【普及贴】尿道下裂的外科治疗

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尿道下裂(hypospadias)是由于前尿道发育不全，尿道口未在正常位置的先天**畸形。其尿道口可位于**腹侧的从会**到**头间的任何部位。因其发育不全，尿道及周围组织形成纤维索，牵拉**，使其弯向腹侧。

    病因

    尿道下裂是由于胚胎期外生殖器发育异常引起的。在正常情况下，人胚在第6周时，尿生殖窦的腹侧出现一个突起，称为生殖结节。不久在尿生殖结节的尾侧正中线上有一条浅沟，称为尿道沟。其边缘两侧隆起部分称为尿道襞。尿道沟的底部即为尿生殖窦膜。此时外生殖器男女相同，不能区分性别。到第7.8周以后在染色体的作用下开始向男性或女性分化。第10周时，胚胎的外生殖器的性别可以分辨。即第8周时男性外生殖器在双氢睾酮的作用下，生殖结节增长形成**。尿生殖窦的下段伸入**并开口于尿道沟。以后尿道沟两侧的尿道襞由尿道沟近端到远端向正中汇成管部，即形成了**部尿道，表面留有融合线称为**缝。所以尿道是由近端向远端形成的，尿道外口移到**头冠状沟部。在胚胎12周时，**头顶部有上皮索状物形成并突人**头，与**部尿道相连接发育成管状形成**头部尿道。使尿道外口移到**头顶端。此时，**头处的皮肤在**头部形成反折，覆盖在**头上，称为包皮。包皮腹侧面中央与**分离不完全，形成一个纵皱褶，为包皮系带。生殖结节内的间质分化为**海绵体和尿道海绵体。阴囊侧由生殖结节两旁的生殖隆突逐渐移向尾端在中线合并而成。表面遗留的合并痕迹即阴囊缝。

    女性外生殖器的发育为生殖隆突发育成大**，尿道襞不融合而形成小**，生殖结节发育形成**(图39-1)。

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    引起尿道下裂的病因

    (一)激素因素胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成，其形成约在胚胎第14周完成。而这个发育过程是需要双氢睾酮的**来完成的。双氢睾酮是由胎儿睾丸分泌的睾酮在5α-还原酶的作用下转化而来。因此，在胎儿**形成过程中，凡是睾酮产生不足，过迟或睾酮转化为双氢睾酮的过程中出现异常均可导致生殖器畸形。

    (二)遗传因素尿道下裂发病有较明显的家族倾向。有报道尿道下裂患者中染色体畸变率明显高于正常人群。还有人认为性别分化相关基因突变如雄激素受体基因(AR)和性别决定基因(SRY)突变和尿道下裂的关系密切。

    (三)环境因素有研究发现在妊娠早期用过孕酮保胎药物或其它药物等及冬天受孕的胎儿中尿道下裂的发生率较高。

    临床表现

    （一）尿道口位置异常尿道口可开口于从正常尿道口近端至会**的任何部位和时伴有尿道狭窄。

    1.**头型：尿道开口于冠状沟腹侧呈裂隙状。包皮呈帽状盖在**的**上，腹侧无包皮及系带。**宽扁，有的在原尿道口的位置上可见一浅窝。勃起时可稍有下曲，但不影响排尿、{BANNED}及生育。

    2.**型：尿道口异位于**根部到冠状沟处的任何部位。**弯曲随尿道口越靠后越严重，勃起后呈钩状，但尚能站立排尿。包皮及**形状同**头型。影响{BANNED}及生育。

    3.阴囊型：尿道口开口于阴囊部中间处。时有阴囊分裂，似大**。**弯曲严重，不能站立排尿，不能{BANNED}及生育。**短小**扁而宽。

    4.会阴型：尿道口位于会**。阴囊分裂，发育不全，有的合并隐睾。**小而弯似**。不能站立排尿、{BANNED}及生育。有时被认为是女性。

    (二)**下曲随着胎儿的生长大部分**下弯可自然矫正。出生后按**头与**体纵轴的夹角，可将**下弯分为轻度：少于15°；中度：15—35°；重度：大于35°。大于15°在成年后有{BANNED}困难。

    (三)包皮的异常分布**头腹侧包皮未能在中线融合，呈V型缺损，无包皮系带。全部包皮呈帽状堆积于**头背侧。

    诊断和鉴别诊断

    (一)诊断尿道下裂因是外生殖器畸形，一望便知，诊断简单。但易漏诊的是冠状沟型及**型的尿道下裂，易误诊的是阴囊型及会阴型尿道下裂。

    (二)鉴别诊断因为有的尿道下裂的外生殖器酷似女性，摸不着睾丸(隐皋)，所以尿道下裂的鉴别诊断主要是性别的鉴别诊断。对于一个尿道下裂、有的尽管很严重，但其性染色体应为XY，性染色质应为阴性，尿内17酮类固醇正常，性腺一定为睾丸。

    1.体检：观察患者体型及发育，有无第二性征。阴囊和腹股沟内有无睾丸，质地如何。

    有无**，**常隐藏于异位尿道口后方。若有，可行造影检查。

    2.尿17酮类固醇排泄量测定：若升高则是女性假两性畸形。其**肥大似**，尿道口位于**下似尿道下裂。有狭小的**通子宫。性染色质为阳性、性染色体为46XX。

    3.真两性畸形：尿17酮类固醇正常，外观酷似尿道下裂并有隐睾，但又有卵巢。所以两种性别的生殖道可同时存在。性染色质可为阴性，也可为阳性。性染色体大部为46XX，少数为46XX／46XY嵌合体或46XY。剖腹探查或腹腔镜检查可见到子宫，输卵管或卵巢，或有无睾丸。

    4.男性假两性畸形：外生殖器外观似男性或女性，但性染色质阴性，染色体为46XY性腺为睾丸。发病原因是由于睾丸在胚胎时期发育不全，缺乏男性激素所致。

    治疗

    (一)治疗原则尿道下裂因有**弯曲及尿道口异位，不能站立排尿，伴有勃起痛或成年后不能{BANNED}及生育，所以必须用手术治疗。手术应遵循以下原则：

    1.首先必须确定患者的性别为男性：可根据体检，生殖器的检查，尿及染色质、染色体等检查确定。

    2.手术年龄：以前认为在青春期前完成。近年来随着手术器械的改进，技术的提高，手

    术年龄提前，有人认为可在6—8个月之间进行。因早期治疗可减少患儿的心理负担和减少家长的焦虑心情。北京儿童医院271例手术统计分析发现手术效果与年龄无关。国内也有报告20例18个月以下患儿(年龄最小为8个月)尿道下裂I期成形术，一次手术成功率为90％。

    3.公认的手术治愈标准：①**下曲完全矫正；②尿道口开口于**头正位；③**外观满意接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

    4.根据术者的经验及患儿**发育程度，手术可分为工期和Ⅱ期进行：但近年来，国内、外基本趋向采用I期手术。

    5.有尿路感染者：术前应严格控制感染。

    (二)手术治疗的现状尿道下裂由于手术后并发症多，如尿漏、尿道狭窄等，故手术效果不太令人满意。新的手术方法不断出现，现在手术方法加上各种改良、改进的方法共200余种。但仍没有一种方法为广大医师共同接受。从手术过程来讲，有的分一期，有的分二期进行。现在国内、外的趋势是趋向一期完成。并且有不少一期手术成功的报告。另外，目前流行将尿道开口于**头，在解决生理功能的同时还注意修复后的外观美。

    近年来作为重建尿道的材料国内外流行用带血管蒂的皮瓣，如阴囊正中带血管皮瓣，有血供的包皮内、外板皮瓣。这些皮瓣优于游离的皮瓣，虽然仍有并发症出现，但并发症要少。术中应用放大镜，采用显微技术，应用小的精密手术器械，确实降低了术后合并症。

    **的伸直手术随着对造成**下曲的病理解剖的认识，在切除了**腹侧的纤维索带后，对于有些仍不能完全伸直的**，可在**背侧海绵体白膜上切除椭圆形，然后横向缝合，或在**腹侧白膜内插真皮片来矫正**下曲。观察下曲是否完全矫正，可用止血带勒住**根部，然后向**海绵体注入生理盐水观察**勃起后的状态。这样的观察比伸直后**能平仰于耻骨联合上为好。

    尽管目前流行一期手术，但还不能说一期手术能完全代替二、三期手术。这除了与尿道下裂**发育的状态有关，也决定于术者的经验。但至少在学龄前完成手术这点似已共识。手术医师应掌握多种手术方法。不同的尿道下裂有不同的手术方法，同一种尿道下裂可用不同的手术方法。同一患者的尿道下裂也可用一种方法或两种方法来完成。

    尿道下裂手术方法很多，目前主要应用的一期尿道成形术可分为三种：①利用尿道口邻近的皮肤代替尿道；②利用带血管蒂的岛状皮肤代替尿道；③利用游离移植物代替尿道。

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尿道下裂手术方法很多，目前主要应用的一期尿道成形术可分为三种：①利用尿道口邻近的皮肤代替尿道；②利用带血管蒂的岛状皮肤代替尿道；③利用游离移植物代替尿道。

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请教一下版主，我家侄子刚出生发现尿道口下裂，多大的时候相对适合手术，非常感谢。