【病理每周一题】No.382（2013.12.23—2014.1.5，答案已公布）

p****y

本周病例（2013.12.23—2014.1.5）
本期病例跨越2013和2014年，延长一周，并祝各位同行圣诞快乐，新年快乐！

男性，12天，出生后即出现口唇紫绀，左肺自发性气胸伴左肺不张，进行性呼吸功能衰竭伴肺动脉高压。于出生后12天死亡。行尸体解剖。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

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r**e

肺先天发育不良。

j***q

先天性心脏病

x****g

Congenital cystic adenomatoid malformation

p****y

本周病例（2013.12.23—2014.1.5）

1、你考虑什么诊断？
肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位（Alveolar Capillary Dysplasia with Misalignment of Pulmonary Veins，ACD-MPV）

肺泡毛细血管发育不良（Alveolar capillary dysplasia，ACD）是一种罕见的先天性疾病，通常在出生数小时一数天内以急性呼吸窘迫起病，进而出现难治性持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension，PPHN），病情在短期内加重并死亡，死亡率为100％，有学者称其为“逻辑上致死性的疾病”。1981年Janney等首次描述了ACD，至今全世界文献报道约140余例。
本例病例出生后即出现严重的肺动脉高压和低氧血症，进而导致呼吸循环衰竭而死亡。镜下表现为肺泡间隔增厚、毛细血管密度低，中小动脉壁增厚，毛细血管远离肺泡表面，从而阻碍了肺泡-毛细血管的气体交换。

2、需要做什么鉴别诊断？
先天性肺发育不良（congenital pulmonary hypoplasia）、表面活性蛋白B缺乏（surfactant protein-B deficiency）、先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）等

3、本病预后如何？
本病尚无特效治疗、且预后不良、医疗费用巨大，肺移植是可能的治疗手段。当新生儿出现呼吸衰竭或者持续性PPHN，常规治疗无效时，应该高度怀疑此病，并行常规开放式肺组织活检，以明确诊断。
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2014-3-11 11:30 上传

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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态，必要时辅以特殊染色和免疫组化不难诊断。综合回答思路，rewe累积半分，jxcsq、xhyong鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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