一个反复出血倾患者

林*子

患者男性，64岁，有高血压病史，口服药物控制血压，血压控制可

2013-5底出现全程血尿，无尿急、尿痛，拟诊前列腺增生，例行B超检查发现可疑腹主动脉瘤，经CT证实为主动脉夹层伴血栓形成，转入无锡市人民查血凝常规提示TT：40.7s（15.8-24.9），Fg（纤维蛋白原）：1.30g/L，余阴性。血常规：血小板（Plt）72*109/L，余两系正常。
再次CT检查及造影：主动脉夹层，降主动脉位于左大弯侧，双侧颈总及椎动脉显影正常，于腹股沟及颈部动脉切口行胸主动脉夹层覆膜支架腔内隔绝术+左颈部烟囱术，术后再次造影示支架在位，轻度内瘘无需处理，颈部、腹股沟切口部位渗血，因患者Fg、Plt低，给予Fg、Plt输注后出血停止。术后4天患者右侧肢体欠灵活，头颅CT多发脑梗死，给予活血、化瘀复查CT无变化，术后8天出现左眼视物模糊，眼底照相：左眼缺血性视神经病变，继续活血、抗凝、抗血小板治疗稳定后带药（降压、抗血小板）出院。7-08出现左背部肿块，伴有局部疼痛明显，口齿不清、嗜睡，不能行走，背部B超提示：皮下出血，头颅CT示：原有梗死灶，左枕叶小血肿，血常规示：血红蛋白(Hb)：58g/L，Plt 77*109/L，WBC正常。血凝常规示：TT：26.7sec（15.8-24.9），纤维蛋白原：1.36g/L，给予输血、血浆、Plt及Fg支持，背部疼痛无好转，神经症状好转，纤维蛋白原仍低下。

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出血筛查：APTT：41.3sec，PT：14.6sec，Fg 1.77g/L，余阴性。

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输血全套：HBSAb222.39mIU/mL↑、HBeAb 3.3 PEIU/mL↑、HBc Ab60 PEIU/mL↑，肿瘤指标阴性；自身抗体谱阴性

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生化全套：LDH 312U/L↑、BUN 10.02mmol/L↑、 葡萄糖6.58mmol/L↑、CRP 51.60mg/L↑、余阴性。

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血常规：WBC 5.60*10^9/L、RBC 2.1*10^12/L↓、Plt 52*10^9/L↓、Ret 0.016/↑、Hb64g/L↓。

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诊治经过

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入院后患者低热，头孢哌酮抗感染无效，Tmax 40℃，改用谱能+提考拉宁抗感染；

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胸部CT提示：动脉夹层术后改变，2、左侧胸腔积液。

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诊治经过

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抗感染、抗纤溶止血，患者仍有发热，加用抗真菌治疗；

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GM实验阴性；PCT 7.71ng/ml

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胸部CT示：两胸腔积液，两肺感染。

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继续抗感染，间断血浆支持，患者血小板一度恢复至96*109/L，Hb86g/L

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诊治经过

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患者体温正常， BP 170/110mmHg，出现气短、左背部瘀斑大部消退，考虑心衰，给予利尿、强心

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血常规：白细胞3.90*10^9/L↓、红细胞2.6*10^12/L↓、血小板33*10^9/L↓、血红蛋白81#g/L↓。

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生化全套：ALB 27.2g/L↓、ALT 114U/L↑、AST 86U/L↑、LDH 539U/L↑、BUN 13.92mmol/L↑、CRE 163.1μmol/L↑、总胆固醇2.55#mmol/L↓、钠126.0#mmol/L↓、超敏C反应蛋白107.80#mg/L↑、余阴性。

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诊治经过

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骨髓形态示：有核细胞增生低下，粒系比例偏高，红系增生受抑，巨核细胞及血小板减少。

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降钙素原：1.72ng/ml。GM试验：阴性。

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凝血筛查：APTT：64.6sec，PT：15.6,FIB：1.04g/L，ATIII：49%，3P：阴性。DDI：8.26ug/ml，余阴性。

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血常规：WBC1.80*10^9/L↓、Plt 9*10^9/L↓、Hb 64g/L↓。

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生化全套：白蛋白29.3g/L↓、ALT 51U/L↑、LDH 363U/L↑、钠130.2#mmol/L↓、前白蛋白135.7mg/L

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呼吸困难，血象进行性下降。

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问题

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诊断及可能有效的治疗？

如何解释患者的病情变化及血象异常？

g****g

凝血功能异常。