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这是先天性阻滞椎呀------------klipple-feil综合症:短颈畸形,又称先天性骨性斜颈。(我们通常就叫它椎体融合或阻滞椎)
系因胚胎时期间叶的原椎体分节障碍所致,影响了两个或多个阶段。融合可为完全性,或仅限于椎体和椎弓,常见于腰椎,次为颈椎,胸椎少见。多个椎体虽然互相融合在一起,但其总高度不变。
阻滞椎是脊柱的先天性骨性融合,常累及2个或2个以上椎体,受累部位2个椎体往往显示完全性骨融合,除椎体处,椎弓根亦相互融合。受累椎体之间前后径变短且前面凹陷,融合椎前缘多平滑呈弧行凹陷,在骨性融合的两个椎体间相当于椎体间隙部位变细,如“蜂腰状”。椎管短小,棘突完全或部分融合。多合并椎管和附件及椎间孔畸形。
影像上有7个特点:
1、融合椎前缘光滑,有弧性凹陷。
2、椎体矢状径较正常椎体缩短。
3、椎体融合部缩细,呈“蜂腰状”。(本例就是哦)
4、椎体的高度相当于正常椎体加椎间隙的高度。
5、椎管矢状径增宽(故:脊髓型颈椎病较少发生)。
6、椎间孔狭窄,呈哑铃状或双肾状(故:神经根型颈椎病多发)。
7、阻滞椎附件发生广泛融合。
常可合并其他肢体或脊柱畸形(本例就合并拇指畸形与第七颈椎隐性脊柱裂 )。
若合并先天性蝴蝶椎或半椎体畸形,即为骨性斜颈。
融合椎与下位正常椎体间的椎间盘因应力集中,易导致后天性颈椎间盘突出,引发脊髓症状(就是会有所谓的不适,颈部的活动其实也会有受限)。
阻滞椎不多见(我们医院200多个医生,就一个女医生C4、5阻滞,看见这个发生率啊) |
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