患儿是WEST病吗？(有头颅MRI片及脑电图)

l****6 · 发表于 2013-9-25 23:29

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本帖最后由 limiyun2006 于 2013-9-30 20:12 编辑

今遇上一患儿，考虑半天也没明白，求教各位老师：
患儿，男，10.5月，5个月前出现突发头部上肢前倾动作，非抽搐，一般一天1-2次，每次1分钟左右，一般每回发作前倾5-6次，发作时无恶心呕吐，目光无呆滞，神志清，无口吐白沫或牙关紧闭。曾该症状有所好转2月，近2周再发，足月剖腹产儿，出生体重8.3kg，现13.25kg，母乳等混合喂养。诉4月时有高热1周，原因不明，经抗炎治疗后好转，自后未有发热现象出现。来时查体症状未发作，未检出明显阳性体征。
求教各位老师，该患儿有问题吗，何病？建议如何检查？谢谢

l****g · 发表于 2013-9-26 09:15

考虑婴儿痉挛症，查脑电图

l****6 · 发表于 2013-9-27 20:23

患儿家属今从上级医院检查回来，因专家门诊已下班，明日再去，所做检查如下：
1、头颅MRI：左侧枕叶可见不规则片状信号混杂影，局部脑组织体积缩小，DWI序列呈略低信号影，FLAIR序列呈略高信号，余双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性信号异常，两侧侧脑室及侧裂池增宽，左侧侧脑室内可见10*11cm大小长T1长T2信号影，边缘清，余各脑室、脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑、脑干无异常。印象：1、左侧枕叶萎缩伴伴脑血管瘤可能，建议CT增强；2、左侧侧裂池蛛网膜囊肿；3、提示脑发育不良。
2、脑电图：抱卧、药物睡眠（水合氯醛），控制条件：增益100uv每厘米，所见：入睡时：在药物睡眠状态下描记，两侧半球除见睡眠慢波外，见少量睡眠生理波，记录过程中两侧见多量中至高幅尖波、棘波、尖-慢、棘-慢、多棘-慢综合波、2-3Hzō波发放伴阵发，右侧后部尤为明显，两侧半球不对称。结论：异常睡眠脑电图+痫样放电（右侧后部偏胜）、脑电功率呈ō功率增高改变。
3、血常规及生化基本正常。
请教各位老师：
1、患儿所先考虑诊断？
2、是否需进一步检查
3、如何治疗？
4、预后如何？
谢谢！

疏**月 · 发表于 2013-9-27 21:21

此患儿有如下特点：
   1、点头哈腰样发作，每天丛集发作，发作时成串发作。
   2、具备刻板性
   3、脑电图提示有高幅失律。
至此，一个非常典型而又可怕的疾病——West综合征，或称婴儿痉挛，浮出水面。此疾病属于一大组年龄依赖的癫痫综合征，之所以叫做“年龄依赖”，是因为这个疾病的发作表现及脑电图的表现，会随着年龄的变化而变化。这个疾病如果在新生儿期发病，往往表现为大田园综合征，而超过婴儿期，发作形式将变为LGX综合征。
   这组疾病预后极差，普通AED效果欠佳，往往要联合治疗。West综合征，大剂量的维生素B6或可有效。还有ACTH治疗，也有一定的效果。目前推荐治疗West综合征的AED方案往往是丙戊酸钠联合氯硝基安定，或称**。但是让家属做好思想准备，这个疾病几乎没有太好的方法。
   这个疾病，最早由英国医生West描述并发表在《柳叶刀》杂志上，因为他儿子就是这个疾病，所以以他的名字命名。可怜的孩子。

疏**月 · 发表于 2013-9-28 18:36

本帖最后由疏桐漏月于 2013-9-28 18:39 编辑

忘了说了，婴儿痉挛除了典型的“点头哈腰”样发作外，还有一种伸展型的，的此二型在脑电图上无差异，都以高幅失律为主。下面附一张典型的婴儿痉挛高幅失律的脑电图供大家参考：

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疏**月 · 发表于 2013-9-29 19:58

这个疾病往往不是由某个病灶，比如囊肿，肿瘤引起的。而是本身的脑发育有问题，比如巨脑回，平滑脑，脑穿通畸形等。这个疾病用手术根本无法解决，让家属不要去烧钱了。4ml bid的德巴金量，就是320mg的总量，也就是起始量大约30mg/kg开始，量是够了。五个半衰期（四天后）后查血药浓度，如果达到治疗血药浓度，就没必要加量了。但是如果达到治疗浓度超过三个月仍然不能控制症状，就要联合用药了。这个病多半是要联合用药的。

l****6 · 发表于 2013-9-30 20:17

刚上传了头颅MRI及脑电图片，请各位老师再帮忙看看，患儿还有救吗，非常非常可爱的小孩，还能否手术，是否需进一步做哪些检查，这关系到患儿今后的生活方向或者性命，以及整个家庭

疏**月 · 发表于 2013-9-30 21:52

刚上传了头颅MRI及脑电图片，请各位老师再帮忙看看，患儿还有救吗，非常非常可爱的小孩，还能否手术，是否需进一步做哪些检查，这关系到患儿今后的生活方向或者性命，以及整个家庭
limiyun2006 发表于 2013-9-30 20:17

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这个孩子基本上可以确诊west综合征了，脑电图是典型的高幅失律的“山水画”表现。而且MRI也提示脑发育不良，在四叠体池附近似乎有脑萎缩。这个孩子很难治疗。以沟通和做思想工作为主吧！

l****6 · 发表于 2013-10-27 21:26

患儿家长曾到上海新华医院就诊，检查如下：上海新华24小时视频脑电图：睡眠期顶尖波、K-复合波消失，可见睡眠纺锤波。间断性出现在弥漫性不规则中高波幅混合慢波上，夹杂多灶性棘波、尖波、棘慢波，左右不对称，后头部显著。发作期监测期间出现成串痉挛发作，约10余次。发作情况：点头，伴双上肢外展，每次持续约1-2S。发作期脑电改变：全导高波幅慢波活动，前头部优势。异常波：发作间期，可见右侧后颞、顶枕区局限性频发棘波、棘慢复合波及多棘慢复合波，左额顶颞散发尖波和尖慢复合波。印象：癫痫儿童脑电图。头增强MRI:左颞底蛛网膜囊肿，伴幕上脑室稍大。头CT左颞底蛛网膜囊肿，幕上脑室扩大，左枕部斑片状钙化影；头颈CTA未见明显异常。
现口服德巴金早4ml，晚5ml，硝西泮片六分子一片，晚上服一次，发作次数明显减少，但仍每天约一串，共6-7次。至今调整后服用第12天。
患儿家长较担心，请教各位老师，是否需调整剂量，或增加激素？

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