内生软骨瘤

吴*生

内生软骨瘤


　　【概述】

　　内生软骨瘤系骨内良性的软骨肿瘤，侵犯单一骨者称单发性内生软骨瘤（enchondroma），多数骨发生的称多发内生软骨瘤病（enchondromatosis）。单发者软骨病变位于髓腔内，而多发者软骨瘤源于骨外膜，以后穿入髓腔。

　　1.单发内生软骨瘤 男女发病无差别，多数在小儿时发病，到成年后发现。

　　【病理变化】

　　以单核小软骨细胞为主，分叶排列成团。细胞间有玻璃样软骨。肿瘤

　　内发生钙化。

　　长管状骨的内生软骨瘤可发生恶变，但发展过程缓慢。手指等短骨恶变者尤为罕见。

　　【临床表现】

　　症状 四肢骨发病的居多，特别是指骨和掌骨。有的病例是发生病理骨折后始被发现。肿瘤增大还可压迫神经使活动受限。

　　X线检查 显示卵圆形的骨质稀疏。骨皮质有局限性的变薄。

　　【治疗】

　　应刮除或彻底切除病变并植入小骨片。应牢记本病有恶变的可能，需长期随访。一旦疑有复发时应行彻底手术。软骨肉瘤转移较慢，彻底切除可获治愈。

　　2.多发内生软骨瘤病 本病又称软骨发育不全（dysehondroplasia）或Ollier氏病。局限于单侧或双侧手部或波及一个肢体，多数生在下肢骨。累及上下肢时，常以一侧上下肢为主。病理特点是多数骨内含球状或柱状软骨。本病的成因不明，可能系干骺血管吞噬钙化软骨的异常，导致未钙化软骨的聚集。

　　多发内生软骨瘤合并皮肤和其他软组织散在血管瘤和静脉石称为Maffucci综合征。本综合征有的同时有内脏血管瘤、皮肤浅静脉扩张、多发色素痣和白斑病。

　　【病理变化】

　　显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，见软骨团内有多数圆形或卵圆形灰白**，其间有骨隔膜。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间，排列紊乱。除细胞间基质内钙化不良外，均与单发内生软骨瘤相似。

　　【临床表现】

　　症状出现较早。好发于掌、指骨，膝关节上下和尺桡骨远端。病变波及手部，使手指肿大，手外形呈怪状，功能受损。股骨和胚骨受累会产生膝内、外翻。下肢病变常不对称，每造成下肢不等长。3岁的患儿双下肢可差2～4cm。骨成熟后平均差别可达5～25cm。患儿跛行，前臂可发生弯曲，旋前受限。

　　X线检查 手和足部的短管状骨的病变常扩张呈球形。骨皮质变薄膨胀，其中常有钙化。长管状骨的病变表现为干骺端纵向的透亮条纹并向骨干延伸。小儿的病变不波及骨髓。但在骺融合后，病变可伸向骨骺。因肿瘤部位的骨皮质变薄，可发生病理性骨折。瘤体内有斑点状钙化。

　　【治疗】

　　下肢不等长可行肢体延长术并可同时矫正膝内、外翻和其他畸形。北京儿童医院一例右下肢短16cm，经Ilizarov法延长，使病儿双下肢等长。

小*头

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