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腹膜透析血性透出液,你的诊断是什么?

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发表于 2013-9-1 14:54 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病历资料

患者,男,47岁,因“阵发性腹痛伴血性透出液5h”入院。
病史:患者阵发性腹部绞痛,左上腹及脐周为主,伴腹胀,晨起发现透出液为洗肉水样遂入院。发病前3d曾使用拉力架锻炼。2008年因“慢性肾炎,慢性肾脏病5期”开始腹膜透析。
查体:皮肤黏膜无出血点,心肺无异常,腹透外口无红肿。全腹压痛,以左上腹及脐周为主,无反跳痛,未扪及腹部包块。肝脾肋缘下未触及。
辅助检查:血常规:RBC3.65x1012/L,Hb116g/L,PLT616x109/L,WBC11.73x109/L,N78.9%;出凝血功能正常;透析液常规:镜检红细胞满视野,WBC500x106/L,多核56%。

诊疗过程:
诊断为腹膜透析相关性腹膜炎,腹腔内给予万古霉素1.0gqd、头孢他啶1.0gqd抗感染。
10月20日复查透析液常规:WBC520x106/L;透析液细菌、真菌培养阴性。
10月22日透析液常规:WBC2060x106/L,考虑难治性腹膜炎,改美罗培南0.5gqd抗感染。
10月25日透析液常规正常,血性透出液10月26日消失。
腹部CT平扫+增强:胰腺前方占位,临床考虑血肿可能,约10.8cmx3.2cm。
腹部B超:胰体、胰尾旁包块,考虑腹膜后血肿。
血小板进行性增高,最高上升至959x109/L,同时查阅患者2011年9月和2012年7月的病历,2次血小板分别为524x109/L和596x109/L。
骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,粒系、红系、巨核系三系均增生,血小板成堆分布,部分粒细胞核质疏松,部分有核红细胞类巨幼样变,未见异常细胞。Ph染色体、BCR2ABL融合基因和JAK2V617F基因检测均阴性。
诊断:原发性血小板增多症,自发性腹膜后血肿。
治疗:予羟基脲0.5gbid治疗,2周和2个月后血小板分别为745x109/L和518x109/L。患者目前仍在随访中。

讨论

本例患者血小板计数大于500x106/L持续1年以上、临床有出血并发症、骨髓涂片发现血小板明显增多且聚集成堆。根据2008年WHO诊断标准:(1)血小板≥450xl09/L;(2)大和成熟形态巨核细胞增殖,无或少量骨髓或红细胞增殖;(3)不符合WHO的慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、慢性原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他骨髓肿瘤的标准;(4)JAK2V617F或其他克隆标记阳性;(5)无以下原因引起的继发性血小板增多:炎性反应、感染、肿瘤、脾切除术。此次患者出现腹膜炎,其可引起血小板增高,而患者前2次住院并无感染的情况,血小板亦增高,不支持反应性血小板增多。根据Ph染色体和BCR2ABL融合基因均正常,排除慢性粒细胞性白血病,而JAK2V617F基因检测阴性排除真性红细胞增多症,结合骨髓涂片无病态造血排除骨髓增生异常综合征,最终诊断原发性血小板增多症。原发性血小板增多症临床特征为血小板显著增多,伴血栓形成或出血,因此可解释本例自发性腹膜后血肿原因,诱因可能与使用拉力架锻炼腹腔压力增加有关。腹膜后血肿患者多有腹痛、腹胀及肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜**征,很难与腹腔内脏导致的腹膜炎鉴别。本例患者腹膜透析相关性腹膜炎诊断是否成立是有争议的,经过积极抗炎治疗腹膜炎痊愈,仍有血性透出液,考虑腹膜后血肿引起腹膜炎可能性大。治疗上该患者有自发出血,没有使用阿司匹林,近期有肾移植意愿,没有选用干扰素,遂给予羟基脲治疗。本例以自发性腹膜后血肿为首发表现,实属罕见。出现血性透出液腹膜透析患者应积极寻找病因,以免误诊。
发表于 2013-9-1 14:54 | 显示全部楼层
原发性血小板增多症(primarythrombocytosis,PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因:①克隆性,包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;②反应性或继发性,发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;③家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多,可有血小板功能和形态异常,易引起出血和血栓形成。治疗仍有待解决。化疗可以降低血小板计数,用于发生过出血或血栓形成以及存在发生出血和血栓形成危险的病人。
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
发表于 2013-9-1 14:55 | 显示全部楼层
除羟基脲治疗外,还有以下治疗法:
1.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。开始剂量0.5mg,4次/d,或1mg,2次/d。控制血小板需要的剂量一般成人2.0~3.0mg/d。约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低。病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。

2.重组α-干扰素为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用于扰素治疗1个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮下注射干扰素,300万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用,可有发热、关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。

3.阿司匹林:是有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长。因而使用时需慎重。

4.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能。
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