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经典外侧裂蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经、4叠体区、斜坡、桥小脑角等处.幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状.症状与囊肿大小及生长部位有关.小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现.按本症常见部位分述如下:
1.外侧裂蛛网膜囊肿最为常见.外侧裂 扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如.常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视**水肿及对侧轻偏瘫等症状.
2.大脑突面蛛网膜囊肿见于婴儿或成人.婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作.成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视**水肿.
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良.
4.鞍区蛛网膜囊肿位于鞍上或鞍内.鞍上者少见,可发生于任何年龄.囊肿与视交叉 池之间可相通或不通.囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等.鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征.
5.视神经蛛网膜囊肿可有眶内段及颅内段两型.前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视**水肿、视睫状神经静脉怒张等症状.颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966).
6.4叠体区蛛网膜囊肿囊肿与4叠体池相通或不相通.早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现.
7.桥小脑角蛛网膜囊肿早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状.个别可有周围性面瘫、3叉神经痛(Bengochea等1955,Sumner等1975).
8.小脑蛛网膜囊肿可位于小脑半球、蚓部或枕大池部.临床常有颅内压增高症状,部分病例有小脑征. |
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