看看啥病？？？谢谢

k****e

         病例：发热、气短、肺部弥漫性病变、

               低WBC/RBC/ALB、高CRP 一例

某女，58岁。因“咳嗽、咯痰一月，发热、气短两天”于4月8日急诊入住西安交大一附院呼吸ICU。

现病史：患者于住院前一月无明显诱因的偶有轻咳、咯少许白色粘痰，伴咽部不适、食欲不佳，自服感冒药后轻咳、咯痰、咽部不适症状消失，饮食仅为平日的三分之一，乏力渐加重，体重减少约 5 kg。2 天前无明显诱因的出现发热，体温最高39.2℃，不伴寒战；又复偶有轻咳、咯少许白色粘痰，气短明显、仅能平卧。

既往史：既往有高血压、冠心病病史 10 余年，间断服用依那普利等药。

个人史：24岁结婚，生育一女一子，生老大时曾有产后大出血，2年后生老二，因产后大出血切除子宫，产后奶少。

            入院查体

生命体征：T37.8℃、P102次/分、R32次/分、Bp 128/70 mmHg。

一般检查：发育正常，营养欠佳，平车推入平房，神清、精神差，口唇稍紫绀，自动**，查体合作。皮肤无黄染、皮疹、出血点。浅表淋巴结未扪及。口唇、睑结膜稍显苍白。

心肺：左肺叩诊稍浊，呼吸音减低，可聞少许中、小水泡音。心律 102 次/分。

其他：腹部、肌肉、四肢、脊柱未见异常。

双胫前轻度可凹性水肿。

              入院即查

化验：RBC3.37×1012/L、Hb 94g/L、WBC3.19×109/L、N86%，总蛋白39g/L、白蛋白 18 g%、LDH 665 u/L、HBDH449 u/L、K+2.8 mmol/L、Na+128mmol/L、CI-92mmol/L、Ca++1.38mmol/L。

血气分析：PH7.54、P0 2 44 mmHg、PC02 30 mmHg、BEB 3.4mmol/L。

CT示：左肺炎症、双侧胸腔积液、纵膈淋巴结肿大。

支气管镜检查：双侧支气管炎症改变。

入院诊断：重症肺炎（Ⅰ型呼吸衰竭）。

             第一次住院经过：

患者住院后，诊断为“重症肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭”。即给予舒普堔、莫西沙星抗炎，同时给予降温、支持对症（输血浆、白蛋白、瑞白、促红素、丙球等）

行各项检查（支气管镜：双侧支气管炎症改变，病理报告：送检组织为支气管粘膜慢性炎症。血、痰、肺泡灌洗液、气管刷片细菌、真菌、军团菌、霉菌、病毒学、抗酸杆菌检查均为阴性；细胞学检查多为炎性细胞、未发现肿瘤样细胞）。

住院第4 天，患者平卧气短症状有所缓解，但仍持续发热（T38~39.7℃），考虑“重症军团菌性肺炎”，停舒普堔，给予红霉素、莫西沙星抗炎，加用甲强40mg/d，

住院第七天患者体温降至正常，继续治疗一周，患者一般情况改善，复查CT左肺病变吸收好转，双侧胸腔积液吸收。住院期间实验室检查：RBC2.88--3.37×1012/L、Hb79--94g/L、WBC3.36--5.73×109/L(N81--87%)、ESR 3 次均正常；ALT 50--440 u/L、AST 70--158 u/L、GGT 106--762 u/L、TP39--50 g/L 、ALB 18--26g/L、CRP 13.3--108 mg/L、LDH 441--781u/L、HBDH369--552u/L、K+2.6--4.6mmol/L、Ca++1.38--1.91mmol/L、Mg++0.60--0.69mmol/L；肿瘤标志物：CEA6.25ng/mL、细胞角蛋白19片段5.75ng/mL、神经元特异性烯醇化酶测定39.82ng/mL。血气分析：PH7.4--7.5、P0 2 60--80 mmHg、PC02 33--40 mmHg、BE正常。补体C3 0.73g/L（正常0.8--1.85）。其它：D--D 8.96--11.81mg/L、FDP18--108mg/L、脑利钠肽前体 602--3464(<125pg/ml)、包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体在内的19种自身抗体均为阴性。病毒学包括甲流、禽流感等六种病原学检测均为阴性。HBV、HCV、HIV病原标志物阴性。流式细胞仪分析淋巴细胞系统正常。4月18日以“重症肺炎”好转出院。出院后口服红霉素 3 天，停其它治疗。

           第二次住院：

出院后 5 天，患者又复发热（T38.7℃），偶咳嗽、咯少量白色粘痰，复查CT（4月24日）左肺病变较出院时扩大，且右肺出现小点片状影，复以“重症肺炎”再次于4月25号入住呼吸ICU。入院查体：T38℃、P109次/分、R33次/分、Bp 107/54mmHg。左肺呼吸音减低，可闻及中小水泡音，余查体同首次。入院即查：血气 PH 7.5、PO2 60mmHg、PCO2 35mmHg、BE 4；RBC 3.13×1012/L、Hb 89g/L、WBC3.49×109/L、N79%、ALP153u/L、GGT 288u/L、LDH322u/L、HBDH 275u/L、K+3.09mmol/L、Ca++1.85mmol/L、CRP37mg/L。继续按“重症军团菌肺炎”治疗，给予红霉素、莫西沙星抗炎，加其他支持对症治疗。因体温未降，病情有加重趋势，第 4 天停红霉素、莫西沙星，更换美罗培南（共用10天）、万古霉素（6天）抗炎，5 天后仍持续发热（T38--39℃）。5 月 4 日加用INF、FDP、EMB、PZA 四联抗痨，同时给予每日40mg甲强龙，后体温渐降，4天后体温正常。5月8日停美罗培南、甲强龙，加强的松 40 mg/日，至5月18日。

实验室及器械检查：CT（5月6日）：左肺病变较4月24日扩大双肺可见弥漫性高密度结节影，右肺可见片絮状渗出影，边缘模糊，呈磨玻璃密度改变；双侧胸腔可见弧形低密度影；纵隔内可见多个结节影。报告：双肺炎症，双侧胸腔积液，纵膈淋巴结肿大。CT（5月16日）：左肺病变较5月6日吸收缩小，右肺片絮状渗出影亦有所吸收，双侧胸腔积液减少。血气报告 PH 7.4--7.5、PO2 60--110mmHg、PCO2 35--44 mmHg、BE 正常；RBC 2.7--3.13×1012/L、Hb 74--89g/L、WBC1.48--4.42×109/L、N73--90%、ALT/AST/GGT正常、TP52--58 g/L、ALB24--29g/、LDH260--371u/L、HBDH219--310u/L、K+2.94--3.47mmol/L、Ca++1.63--1.96mmol/L、ESR 34--56mm/h、r-球蛋白26.9%；肿瘤标志物：CEA6.19ng/mL、神经元特异性烯醇化酶测定14.29ng/mL；其它：D--D 2.22--6.4mg/L、纤维蛋白原降解产物 5.03--15mg/L、CRP 7.4--43mg/L、脑利钠肽前体 <200(正常<125pg/ml)、包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体在内的19种自身抗体均为阴性；流式细胞仪分析淋巴细胞系统正常。2次支气管镜检查，镜下为双侧支气管的慢性炎症性改变，病理报告送检左肺组织慢性炎症伴局灶纤维组织增生；肺泡灌洗液/气管刷片细菌、真菌、军团菌、霉菌、病毒学、抗酸杆菌检查均为阴性，细胞学多为炎性细胞、未发现肿瘤样细胞。

讨论内容：

1、诊断

2、鉴别诊断

3、治疗

      

2013年6月7日，楼主公布该病例结果为：肺小血管炎

t****3

有没有片子？感觉好像是激素应用后体温下来的缘故

公**秋

回复 1# knightjoe


   希望你下次发病例能稍微编辑一下格式，方便大家一起讨论，否则几万字的病例眼睛看了容易痒。感谢你提供病例。
2013/6/7  楼主公布病例结果为：肺小血管炎
                       为了进一步学习本病相关知识，特地重新总结本病例，以供会员讨论，有不对的地方，希望之处。
原发性小血管炎主要累及小血管（小动脉、小静脉、毛细血管）的一组自身免疫性疾病。发病机制为激活的中性粒细胞释放出ANCA（抗中性粒细胞抗体）等抗体浸润血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解是主要发病机制。ANCA阳性是原发性小血管炎诊断指标。（可惜，本病例数次检测ANCA均为阴性，导致误诊）。肺毛细血管炎其病变仅仅累及肺脏而无其他器官受累，也称之为原发性肺小血管炎。
临床表现：发热、乏力、消瘦。呼吸系统症状（咳嗽、咳痰），最具有特征性的症状时咯血。
肺功能检查：弥散功能（DLco）增高（>30%）提示肺泡内出血，机制可能为肺间质及肺泡腔内血红蛋白量增加所致。
国内学者提出具有以下临床表现应高度警惕肺小血管炎的可能：
（1）发热、咳嗽、咯血，呼吸困难伴低氧血症；
（2）胸片显示片状或结节，薄壁空洞或密度增高的蝶形阴影，并除外肺部感染性疾病；
（3）抗生素治疗无效；
（4）伴全身多脏器受累，如皮疹、血尿、蛋白尿等；
（5）贫血与肾功能不平行；
（6）血沉快、白细胞高、IgG高。
建议有上诉临床表现的患者，尽快行ANCA和病理活检。由于种种因素的限制，病理活检的阳性率非常有限，因此对此类疾病的诊断不能完全依赖于病理活检，而应该综合考虑患者的临床表现及相关免疫学检测。
治疗方法：糖皮质激素+免疫抑制剂（环磷酰胺CTX）。国外有文献报道血浆置换对难治性肺小血管炎的肺出血有一定疗效。其他治疗方法包括：大量免疫球蛋白、人类淋巴细胞单克隆抗体等。

公**秋

1.咳嗽、咯痰一月，发热、气短两天
2.贫血、缺氧面容，精神差，左肺叩浊，呼吸音低，闻及水泡音，双胫前轻度可凹性水肿
3,白细胞总数偏低，WBC比值偏高，考虑为感染性质疾病，机体免疫低下，总蛋白39g/L、白蛋白 18 g%、LDH 665 u/L、HBDH449 u/L、K+2.8 mmol/L、Na+128mmol/L、CI-92mmol/L、Ca++1.38mmol/L。各项检查详见病例，无明显异常。
诊断：重症肺炎、双侧胸腔积液、I型呼吸衰竭、呼吸性碱中毒、低蛋白血症、轻度贫血、低钾血症、低钙血症
治疗：给予舒普堔、莫西沙星抗炎，同时给予降温、支持对症（输血浆、白蛋白、瑞白、促红素、丙球等）后症状缓解，体温无下降，考虑“重症军团菌性肺炎”，停舒普堔，给予红霉素、莫西沙星抗炎，加用甲强40mg/d，住院第7天患者体温降至正常，继续治疗一周，患者一般情况改善，复查CT左肺病变吸收好转，双侧胸腔积液吸收。住院第12天以“重症肺炎”好转出院。出院后口服红霉素 3 天，停其它治疗（病例日期有误）。出院第5天病情复发，入院。
继续按“重症军团菌肺炎”治疗，给予红霉素、莫西沙星抗炎，加其他支持对症治疗。因体温未降，病情有加重趋势，第 4 天停红霉素、莫西沙星，更换美罗培南（共用10天）、万古霉素（6天）抗炎，5 天后仍持续发热（T38--39℃）。5 月 4 日加用INF、FDP、EMB、PZA 四联抗痨，同时给予每日40mg甲强龙，后体温渐降，4天后体温正常。5月8日停美罗培南、甲强龙，加强的松 40 mg/日，至5月18日现在情况如何？？

公**秋

本病例在运用广谱强效抗生素之后体温还是持续不退，直到用激素才把体温降下来。血象一直不是很高，可能是免疫低下没能激发血象，也有可能根本不是感染性疾病。或者注意是否有***史。静脉***史病人可患金黄色葡萄球菌肺炎，耐药异常严重，泰能、万古霉素未必敏感。万古霉素不敏感的时候可尝试利奈唑胺 。但患者血象不高，且胸片未见肺外周气囊等改变，可能性不大，但应该排除。

陈****有

不是专业的！我个人考虑基础疾病为肺心病？肺炎？看了一下，全是西药治疗，效果太慢了。个人觉得可以真武汤加玉屏风散加减治疗！个人意见，请专家指点！

黄***2

同时用了广谱抗生素和激素，体温才降了下来，不知道是抗生素的作用还是激素的作用？
同时，支持版主静脉***这个诊断，必须问详细病史

R****s

为什么治疗效果这么差，发热会不会是其他方面原因？
自身免疫系统疾病？血液系统？肿瘤坏死因子？寄生虫？

公**秋

不是专业的！我个人考虑基础疾病为肺心病？肺炎？看了一下，全是西药治疗，效果太慢了。个人觉得可以真武汤加玉屏风散加减治疗！个人意见，请专家指点！
陈勇一无所有 发表于 2013-6-5 22:17

                               
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   这个病人要么是比较严重的感染性肺炎，要么是变态反应性肺炎，病史没有提及有肺心病史，下肢水肿可能跟低蛋白血症有关，不像心功能不全导致。抗生素+激素可以降体温，但我觉得还是激素的作用。后复查CT提示炎症吸收好转，说明治疗有效。而这个好转也是在抗生素+激素的联合下出现的，到底谁才是真正用到点上？我看还是抗生素。应该注意是否有超强耐药菌的存在。耐万古霉素也说不定，这种报道已经屡见不鲜了。

公**秋

回复 8# Rangers


   有可能。但抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体在内的19种自身抗体均为阴性；流式细胞仪分析淋巴细胞系统正常。肺泡灌洗液/气管刷片细菌、真菌、军团菌、霉菌、病毒学、抗酸杆菌检查均为阴性，细胞学多为炎性细胞、未发现肿瘤样细胞。  较为复杂的病例，很多值得我学习的地方。我年疏才浅，需要大家多讨论。

R****s

回复  Rangers


   有可能。但抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体在内的19种自身抗体均为阴性；流式细胞仪分析淋巴细胞系统正常。肺泡灌洗液/气管刷片细菌、真菌、军团菌、霉菌、病毒学、抗酸杆菌检查均为阴性，细胞学多为炎性细胞、未发现肿瘤样细胞。  较为复杂的病例，很多值得我学习的地方。我年疏才浅，需要大家多讨论。
公孙少秋 发表于 2013-6-5 22:29

                               
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    同样是黔驴技穷啊  ，希望大家各抒己见，我们学习学习

公**秋

这么多天过去了，不知道楼主的病例结果如何？希望楼主一直关注此贴，持续报道此贴相关治疗信息，供大家一起讨论学习。

杀****0

感觉 结核可能性大。

公**秋

感觉 结核可能性大。
杀人名医110 发表于 2013-6-5 22:48

                               
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   请列举依据？言之有理则酌情加分或送花。

t****3

性病系列、头颅MRI也查一下，奴卡这种会不会？

D****2

有无腺垂体功能减退可能？检查甲状腺功能、性腺功能。

公**秋

有无腺垂体功能减退可能？检查甲状腺功能、性腺功能。
Derui0162 发表于 2013-6-6 15:14

                               
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   生老大时曾有产后大出血，可能有席汗综合征

公**秋

本病例最终诊断为：肺小血管炎。诊断本病的主要是综合临床各项信息，包括症状、ANCA、活检等。本病例多次测ANCA均为阴性，支气管镜检查活检提示：病理报告送检左肺组织慢性炎症伴局灶纤维组织增生。并无特异性。肺小血管炎的诊断需得排除感染性疾病，之所以本病反复多次运用强效广谱抗生素，是因为临床医生以为碰到了超强耐药菌等，所以抗生素波一波比一波强。最终还是靠激素才把体温下来，提示疾病可能是免疫性疾病，而非感染性疾病。

t****3

考虑肺小血管炎，到底是哪种呢？而且做出这个诊断好像也不符合协和呼吸病学上肺血管炎的诊断。这个病例肿瘤能完全排除吗？