[儿科病例征集]+ 低热、乏力伴消瘦5个月。

s****n

男，12岁。

主  诉：低热、乏力伴消瘦5个月.

现病史：5个月前患者无明显诱因出现傍晚低热，最高体温37.4度，无畏寒、寒战，次日晨起体温可自行降至正常。自觉乏力明显，伴盗汗及食欲下降，体重下降近10kg。于外院查血常规：WBC：9.79×109/L，Hb 90g/L，平均红细胞体积（MCV）75.3fl(下降)，平均血红蛋白容量（HCH）23.4pg(下降)，PLT421×109/L，网织红细胞0.0159；血涂片未见明显异常。骨髓穿刺：增生活跃，成熟红细胞呈缗钱状排列。血清铁蛋白412&micro;g/L（增高），叶酸4.14nmol/L(下降)；CRP 94.9mg/L；ESR 92mm/1h. 患者5天前至我院门诊，查肝肾功正常。免疫球蛋白IgG 32.5g/L，IgA 4.54g/L；补体CH5064.6KU/L，C32.0 g/L，均增高；C4正常。降钙素原<0.5&micro;g/L。PPD（-），TB-spot:0。布氏杆菌凝集试验（-）。ANA、抗双链DNA、抗ENA均（-）。腹部B超未见异常。发病以来，无光过敏、脱发、口腔溃疡、口眼干、关节肿痛、雷诺现象等。1年前曾有体育课久站后晕倒，数分钟后恢复意识，无抽畜、二使失禁、肢体活动障碍等。

既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

入院查体：体温36.4度，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压：右上肢89/62mmHg(1 mmHg=0.1333kPa),左上肢74/52mmHg，右下肢115/53mmHg，左下肢123/60mmHg。浅表淋巴结未及肿大。右锁骨上动脉区可闻及明显吹风样血管杂音，腹主动脉及右侧肾动脉区可闻及轻度吹风样血管杂音。左侧桡动脉及肱动脉搏动较右侧弱，双足背动脉搏正常对称。心律86次/分，律齐，P2> A2,肺、腹（-）。

根据以上病史特点:
1. 应该进一步做些什么检查?
2.诊断为什么?
3.那又该怎么治疗?

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朱*岚

进一步查
（1）红细胞沉降率
（2）C反应蛋白
2.影像学检查
（1）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。
3.造影检查
1）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。
2）磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA可清晰显示动脉的影像，无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
3）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。
激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服**每日1mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
免疫抑制剂
免疫抑制剂与糖皮质激素合用能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可隔日静脉用200mg，或每日口服2mg/kg，或冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。甲氨蝶呤每周5~25mg，静脉注射、肌注或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。新一代的免疫抑制剂，如环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以监测不良反应的发生。
生物制剂
近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂可使多发性大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。抗TNF-单克隆抗体用法为静脉滴注，3mg/kg~5mg/kg，第一次使用2周后应用第二次，6周后应用第三次，然后每4~8周一次。TNF-受体－抗体融合蛋白用法为25mg，皮下注射，每周2次。
扩血管、抗凝，改善血循环
使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如阿司匹林75~100mg，每日1次；双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
经皮腔内血管成形术
血管成形术为多发性大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
手术治疗
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。[1][3][2]
编辑本段疾病预后

朱*岚

多发性大动脉炎

韩*堂

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进一步检查
1血管B超
2CT血管造影
3眼底检查
4放射性核素检查
诊断；多发性大动脉炎
治疗；
　(一)治疗
　　1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。
　　2.对症治疗 积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。
　　3.控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。
　　4.介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

s****n

大家都说的很好，欢迎继续讨论

y****g

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应该进一步做些什么检查?
1）彩色多普勒超声检查：2）血管造影：3）磁共振血管造影（MRA）：4）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：
诊断为什么?
多发性大动脉炎
那又该怎么治疗?
糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、扩血管、抗凝、改善血循环、手术治疗

g****9

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查：1，血清ANCA,抗主动脉抗体及风湿免疫全套。
2彩超升主动脉，主动脉弓，胸主动脉及腹主动脉，头臂干，无名动脉及左右锁骨下动脉，颈动脉，肾动脉等。
诊断：多发性大动脉炎，
治疗：活动期**2mg/kg，病情好转后减量直至病情稳定并维持治疗治疗期间复查血沉，CRP，血清离子等，观察病情变化。
静止期如有重要血管狭窄，可行介入治疗。


回复 1# shushanbowen

s****n

本病例是本科室一误诊病例，是经过科室会诊、及科室最后讨论的，是有价值再学习的。
患者为男性儿童，病程5个月，主要表现为午后低热，伴乏力、盗汗、消瘦，辅助检查提示轻度贫血（小细胞低色素性），伴炎性指标明显升高。诊断首先考虑结核感染的可能，需注意筛查PPD试验、结核感染T细胞斑点试验以及胸部CT等寻找结核感染灶（患者为不明原因发热，对于寻找肺部是否可能存在结核感染或其他感染的证据而言，胸部CT显然比X片分辨率高，所以直接行胸部CT）。其他感染病原学方面，因患者无明确的呼吸系统、消化系统及泌尿系统等局灶症状，发热以低热为主，血WBC正常，考虑细菌感染可能性不大；发热持续时间较长，病毒感染也暂不考虑。其次，男性儿童出现不明原因发热、炎性指标升高，应注意结缔组织病的可能，需筛查抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）等自身免疫指标。
       从临床症状及门诊辅助检查结果来看，感染方面原因最大的可能是结核，但患者TB-spot结果为阴性，可进一步查胸部CT予以除外。患者并无自身免疫病的系统性表现，且自身抗体筛查为阴性，诊断结缔组织病无据可循。对此例不明原因低热患者，在入院体检时应全面仔细，以期发现更多有助于诊断的线索。
       患者5个月来不明原因发热，在经过一次细致的入院体检后找到了至关重要的线索。患者右锁骨上动脉血管杂音明显，腹主动脉和肾动脉也可闻及血管杂音，双上肢血压和脉搏明显不对称，上下肢血压差距大，高度怀疑大动脉炎。包括结核在内的感染性疾病均不好解释体检中发现的血管杂音。
       进一步完善相关检查：ESR109mm/1h；高敏CRP（hsCRP)74.51mg/L；血管彩色超声：双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁弥漫性增厚，左锁骨下动脉狭窄（中度），双侧颈总动脉管腔局限性略窄；腹主动脉、双肾动脉、双侧髂动脉未见狭窄，双下肢动脉未见明显异常。经颅多普勒超声：左侧颈总动脉、颈内动脉狭窄，左侧锁骨下动脉狭窄，左侧虹吸动脉有微栓子信号出现。血管三维重建CT；双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁增厚；上段腹主动脉管壁增厚，肠系膜上动脉近端闭塞。最终确诊：大动脉炎（广泛型）。
      予患者口服**60mg、每日一次，静脉推注环磷酰胺0.2g、每隔一次，口服甲氨蝶呤10mg、每周一次，同时加用阿司匹林抗血小板，加强补铁、补充叶酸等对症支持治疗。患者体温恢复正常，乏力好转，2周后复查Hb102g/L，ESR7min/1h。病情平稳出院。
患者发病年龄轻，炎症指标显著升高，影像学检查明确提示多发主动脉及其一级分支狭窄及管壁增厚，累及双侧颈动脉、锁骨下动脉以及腹动脉、肠系膜上动脉，诊断广泛型大动脉明确。治疗上应予**1mg/kg/d联合免疫制剂，同时加用抗血小板药物。患者目前无肾血管性高血压及颅内缺血的表现，暂无手术介入的指征。