“蓝嘴唇”的痛 谁能懂

灵***音

因缺氧而泛蓝的唇色，缓慢的脚步，常伴左右的轮椅和制氧机，稍一活动便呼吸急促，这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。而对于“蓝嘴唇”这一特殊群体，人们知之甚少。

　　5月5日是世界肺动脉高压日，无论是这一领域的医学专家、患者或患者家属，都期待人们对于这类疾病能有所了解，让病友们实现早诊断、早治疗，也让他们不再因病而耻、因病而贫、因病而亡。

　　为了治病她倾尽所有

　　黄欢，1982年6月出生，2005年年底被确诊为特发性肺动脉高压，2011年12月接受肺移植手术。

　　回忆起自己坎坷的治疗经历，黄欢坦言，最初是无药可用，后来是没钱买药。“2005年确诊后，中国没有靶向治疗药物，只能进行安慰性治疗。病情进展很快，开始是上楼才会喘，后来走路越来越慢，再后来走不了几步就要歇一歇，脚像灌了铅，脸上像蒙了层塑料布。”

　　2006年8月，黄欢第一次使用靶向药物治疗。“吸入剂，550元1支，推荐一天3支，我坚持了1个多月，花了3万多元。” 黄欢告诉记者，很多患者因为经济压力半途放弃治疗，这些已经出现症状却没有治疗的患者，平均生存期仅为2.8年。

　　2006年10月，另一类相对便宜的靶向治疗药物进入中国。“一盒56粒，2万多元，推荐一天1粒~2粒。”除了前两个月，黄欢再也没有用过足量，半年花费10余万元后，黄欢再次停药。2007年7月，黄欢换用更便宜的药，近两年又花费10余万元。

　　2011年，黄欢的身体状况持续恶化，即使平躺心跳也很快，几次与死神擦肩而过。最终，黄欢倾尽家中所有，花费50余万元接受了肺移植手术。

　　黄欢告诉记者，当前像她一样的肺动脉高压患者不在少数，他们的药费不能纳入医保，享受不到残疾人优待，孤独地支撑着高额医疗费用和对未知的恐惧。而黄欢未来的工作，就是让人们能够认识这个群体、这一疾病，从而推动这一社会公共问题的解决。

　　有太多患者没被发现

　　黄欢在肺动脉高压患者群体中是个名人，她创建了国内首个、也是唯一一个肺动脉高压患者公益组织——爱稀客。黄欢说：“之所以取这个名，是因为肺动脉高压患者外表没有明显症状，只是间断出现劳力性呼吸困难、晕厥、咯血、胸痛等症状，存在严重的行动障碍，却难以被诊断和发现。”

　　中国医学科学院阜外心血管病医院的程显声是“爱稀客”的名誉顾问。这位在肺动脉高压治疗领域工作了30余年的老人，对该疾病的患者及其家属有着难以割舍的责任感。

　　“肺动脉高压虽不如高血压多见，但绝不像人们认为的那么少见。”程显声说，几乎所有的左心衰竭患者，达到一定程度时都会并发肺动脉高压，约占所有肺动脉高压患者的70%以上。人们通常所说的罕见其实指的是特发性和遗传性肺动脉高压。

　　2007年5月~2010年10月，国家肺动脉高压登记研究已经登记患者551人，其中先心病导致的肺动脉高压占42%，特发性肺动脉高压占23%，血栓性肺动脉高压占10%。

　　“实际数字远不止于此。”程显声表示，由于公众，甚至医务人员对肺动脉高压不了解，这一疾病的误诊率相当高。“我国已发布《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》以及《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》，但当前很多医生一听到患者自述劳力性呼吸困难、憋气等，就认为是冠心病甚至心衰。作为肺动脉高压诊断金标准的右心导管检查，很少有医院开展；用于疾病筛查的超声心电图，极少被用于评估肺动脉高压。基层医院和大医院都是如此。”

　　程显声说，医务人员对于该疾病的不了解还体现为“过度悲观”。“靶向药物进入中国前，90%的肺动脉高压患者只能坐以待毙，如今临床上至少有5种靶向药物可以控制病情进展，特发性肺动脉高压的3年生存率达到75%，医务人员没有理由用绝望的态度对待患者，增加他们的心理负担。”  

　　“希望无歧视无障碍地生活”

　　2007年，因为患病，黄欢被公司以“合同到期不再续约”为由辞退。她告诉记者，当前很多肺动脉高压患者因害怕失去工作，只能隐瞒病情。但由于身体原因无法参加拓展、会议等集体活动，常常被同事们视为“另类”，而陷入深深的孤独中。

　　“在美、英等发达国家，肺动脉高压患者已经被归为残障人士，在就业、入学等方面获得了帮助；在我国非但无法列入残疾人范畴，而且肺动脉高压患者往往得不到任何援助。”黄欢说，“爱稀客”在募集善款时遇到了不小的阻碍，“白血病患者和肺动脉高压患者相比，人家更愿意帮助前者，因为他们根本不了解后者是什么病”。

　　此外，在医疗保障方面，目前临床常用的药物波生坦仅在青岛和沈阳两地被列入医保。而在其他地区，肺动脉高压患者不得不在高昂的治疗费用和死亡间做出选择。

　　让黄欢略感欣慰的是，从今年4月1日起，他克莫司和骁悉两类抗排异药物用于心脏、肺移植术后，已经在北京被纳入医保范畴，而这之前，上述药物只有在肝肾移植术后使用才能医保报销。“移植术后，我每天都要服用他克莫司4片，骁悉6片，过去一个月要5000多元，现在每月只需自费几百元，经济压力小了很多。”

　　在程显声看来，由于肺动脉高压患者少、市场需求少、研发成本高，很少有制药企业关注相关治疗药物的研发，很多患者只能使用昂贵的进口药或者无药可用。“改变这一现状，只能寄希望于国家的政策引导和科研倾斜，让肺动脉高压患者可以有更多的选择。”

　　程显声告诉记者，目前我国在“十一五”和“十二五”科技重大支持计划中，分别开展了“提高肺动脉高压诊治水平的研究”以及“肺动脉高压标准化诊治研究”。“当前临床研究人员的迫切任务，就是找到引发肺动脉高压的最终致病通路进行阻断，从根本上治疗这一顽疾。”

　　在采访的最后，记者问黄欢有什么心愿。她回答，今年世界肺动脉高压日，“爱稀客”做了很多“蓝嘴唇”徽章，“我希望当人们看见身边有人佩戴这个标志时，能给予更多的帮助和关爱，让他们能够无歧视、无障碍地生活”。

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肺动脉高压，自己在实习着还很少见到病例，希望黄欢坚强下去哦