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[腹盆] 病例25:腹膜后肿瘤(病理为PENT)

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发表于 2013-4-26 21:34 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 ngf1978 于 2013-6-5 19:34 编辑

患者:女性,24岁,腰背部疼痛一周。

1-3楼为初诊图片,4楼为复查结果。

病理公布在9楼。
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发表于 2013-4-26 21:36 | 显示全部楼层
本帖最后由 ngf1978 于 2013-5-1 15:44 编辑

1年3个月后复查图片如下:
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发表于 2013-4-28 00:36 | 显示全部楼层
1、恶纤组---男多,强化略明显;
2、神经源性肿瘤---囊变多;
3、脂肪肉瘤---密度不均,脂肪;
4、平滑肌肉瘤---女多,囊变好像也少;
5、副神经节细胞瘤---延迟强化;
6、腹膜后纤维化---早期强化、中晚期不强化,一般在肾门平面,多位于腹主前,向后包,少进入后间隙;
7、淋巴瘤---多发、单发;
本例延迟轻度强化,推压右侧腰大肌并与其分界不清。还是先考虑平滑肌肉瘤,其次淋巴瘤?
楼主有复查片,给人感觉复查后病灶会缩小、消失的样子。哎。

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发表于 2013-4-28 00:39 | 显示全部楼层
晕啊,又看一遍。第15幅图片,病灶怎么有个小尾巴和椎间孔连着呀?
这样不得不把神经源性肿瘤优先考虑了。
发表于 2013-4-28 13:13 | 显示全部楼层
考虑神经源性肿瘤
发表于 2013-4-28 15:42 | 显示全部楼层
回复 6# 真的不知道


    看的很仔细,相当有功底!先送花给你,过几天我再发复查的结果,希望讨论的人多一些。
发表于 2013-5-5 13:33 | 显示全部楼层
本帖最后由 ngf1978 于 2013-5-5 13:36 编辑

公布结果:原始神经外胚层肿瘤(PENT)。
本贴1-3楼为初诊CT图片,4楼为术后1年3个月复查复发并转移的图片。
我不了解PENT的影像学特点,只是请大家看一个病例而已,书写报告的时候仅仅报了恶性肿瘤的结论。如果哪一位老师能讲解一下,将十分感谢!

原报告腹部CT描述如下:
盆腔入口水平可见右侧腹膜后软组织肿块影,大小约6.5×6.5cm,内部密度不均,增强扫描中度不均匀强化,内部可见多发小斑片状坏死区。髂血管、下腔静脉受压向前推移,下腔静脉明显狭窄,腰5水平右侧椎静脉曲张。腰大肌向外推移。肿块与周围组织界限尚清晰。肝内镰状韧带旁可见片状稍低密度影,余肝实质未见异常密度。胆囊未见结石,肝内外胆管未见扩张。脾脏不大,胰腺及双肾未见异常。腹膜后未见肿大淋巴结,腹腔未见积液。

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发表于 2013-5-6 16:39 | 显示全部楼层
学习了,很少见的病例
发表于 2013-5-6 19:36 | 显示全部楼层
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原始神经外胚层肿瘤(PENT)


目录

简介
资料与方法
结果
讨论
PNET的临床与MRI特点
主要鉴别诊断
中枢性原始神经外胚层肿瘤
简介

原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)由Hart等于1973年首次报道‍,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。现将2000年1月~2005年6月经我院MRI检查后医院手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析,探讨其MRI表现特点,以提高影像诊断准确率。
资料与方法

一般资料 收集2000年1月~2005年6月经医院MRI检查后我院或外院手术病理证实的成人幕上PNET 8例,男5例,女3例,年龄最小18岁,最大58岁,平均34岁,病程7天~10个月不等。
临床表现 头痛、呕吐、颅内高压症状5例,其中伴有肢体无力及抽搐4例,伴有步态不稳表现1例,单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查,造影剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量为0.2ml/kg。
检查方法 采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse型超导磁共振扫描仪,运用SE序列连续扫描,层厚10mm,层距5mm,扫描参数:轴位T2WI(TR/TE= 4000/112ms),轴位及矢状位T1WI(TR/TE=350/12ms)平扫及增强扫描,冠状面T1WI增强扫描。
结果

MRI表现 8例肿块均位于幕上,其中颞叶3例,枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大,均位于脑实质内,占位效应明显,最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm,最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm;位置表浅,邻近脑膜,但周围脑膜无明显增厚;肿块形态:类圆形6例,不规则形2例;肿块边缘清楚;均匀实性肿块6例,肿块内可见囊性改变2例;肿块周围可见轻度水肿,其中2例肿块周围无水肿;肿块信号相对均匀,T1WI呈稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影;肿块呈均匀强化6例,环状强化2例,肿块周围脑膜无明显增厚增强。术前诊断为胶质瘤6例,生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。
讨论

PNET概述 1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET),其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤,在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似,并认为它与小脑髓母细胞瘤一样,来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类:髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型,以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型(包括神经母细胞瘤)。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称,如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为:大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤,肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。PNET多发于幕下,幕上发生者较少。
PNET的临床与MRI特点

PNET的临床特点 成人幕上PNET的临床表现无明显特异性,但肿瘤往往较大,可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状,如头痛、呕吐等。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例,单纯头痛者3例。
成人幕上PNET的MRI特点 成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影,类圆形或不规则形,边缘清晰,肿块体积常较大,占位效应明显;肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影;肿块周围轻度水肿或无明显水肿;肿块内信号相对较均匀,T1WI呈略低或低信号,T2WI呈等高或高信号;强化后呈均匀强化或环状强化。但本组观察发现PNET除以上表现外,其肿块位置表浅,邻近脑膜,但肿块周围脑膜无明显增厚增强。
主要鉴别诊断

低级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质,边界清楚,信号均匀的长T1、长T2信号,多无明显强化,周围多无水肿,多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化,与PNET较难鉴别,但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。
转移瘤 易发生在灰白质交界区,常多发,病灶较大时易发生囊变和出血,且肿块周围水肿明显,对鉴别有一定价值,故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。
淋巴瘤 易发生于中线部位,呈单发或多发局灶性团块影,呈长T1、等或稍长T2信号,囊变少见,明显强化,而PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,但肿块周围脑膜无明显增厚增强。
生殖细胞瘤 需与位于第3脑室后部的PNET鉴别,生殖细胞瘤信号及增强多不均匀,常位于松果体区,也可发生于鞍上或基底节区,根据部位及其信号表现常易鉴别。
脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤 PNET肿块位置表浅,邻近脑膜,信号均匀,呈稍长T1稍长T2信号,多需与脑膜瘤鉴别;部分PNET肿块内可发生坏死,多需与脑膜血管外皮瘤鉴别。PNET肿块位于脑实质内,邻近脑膜无增厚增强。
本病误诊率极高,主要是因为PNET发病率低,特别于成人更为罕见,对其影像表现认识不够。虽然PNET与胶质瘤、脑膜瘤等有相似之处,但是明确PNET影像表现,就可以对其做出正确诊断。CT征象可以对MRI表现进行很好的补充,帮助诊断,它可以很容易地发现肿瘤内部的钙化,借此征象对PNET与低分化胶质瘤(少突胶质细胞瘤除外)及转移瘤的鉴别有一定的价值,但是PNET的最终诊断依然依赖于病理诊断,随着对PNET认识的加深及病例积累的增多,对PNET的影像诊断准确率将会明显提高。
中枢性原始神经外胚层肿瘤

中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见,1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤,它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。
侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,部分仍需通过病理诊断才能确诊。
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见,仅占整脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童小时,成人非常罕见。  
中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗:一般无特殊治疗方法,一般为手术治疗,术后再辅以放疗化疗等综合治疗措施。
相关文献
伴骨和软骨化生的原始神经外胚层肿瘤一例并文献复习-现代实用医学-2012年 第10期 (2)
颅内罕见原始神经外胚层肿瘤1例-医学影像学杂志-2012年 第11期 (2)
外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现-中国医学影像学杂志-2012年 第10期 (3)
发表于 2021-8-11 00:41 | 显示全部楼层
能问下现在这个患者怎么样了?治愈了吗?我爱人和这个很像末期扩散了还能治疗吗
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