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[专题讨论] “脱髓鞘”到底是何种“脱”法?

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发表于 2013-4-26 16:57 | 显示全部楼层 |阅读模式

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在临床工作中,脱髓鞘疾病是一类让人欢喜让人忧的疾病谱,让人欢喜之处在于相对其他病种来说比较直观,把病人的MRI片子往读片灯上一放,指指点点,似乎一目了然,就连没有专业知识的病人看看也能有所领悟;忧的是这类疾病端的是复杂无比,不仅本身的概念一直在变,而且神经科、影像科和病理科各有己见,但犹如“盲人模象”,远未达到统一共识。由此,临床医生的判断受到诸多干扰,一时莫衷于是。

“脱髓鞘”这个概念并不简单,它兼有临床、影像和病理的元素。有时候,不同科的医生在实际工作中会因概念的混淆而误导病人和其他科的医生,譬如一个病人体检做头颅MRI发现脑白质中有几个病灶,放射科也不综合考虑一下就在报告上打一个“脑白质脱髓鞘病变”,结果病人根据报告在网上一查,可不得了,是多发性硬化,从此惶惶不可终日,再找临床医生印证,临床医生如果有经验还好,会进行合理的辨析,但碰到唯影像科医生马首是瞻的医生就糟了,会错误忽略临床实际情况而沿着多发性硬化系列疾病的思路走下去,病人由此会接受很多无谓的检查。

因此,作为神经科临床医生,从不同角度了解“脱髓鞘”是非常必须的!首先从临床角度出发,脱髓鞘指的是疾病类别,主要包括髓鞘形成障碍疾病谱和特发性炎性脱髓鞘疾病谱两大类,后者是我们日常言及脱髓鞘的主要角色,但其认识和分类一直在更新变化,不同的专著分类也不尽一致,比如Pricinple in Neurology第8版的脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化(包括经典的、Balo和Schilder病)、视神经脊髓炎、ADEM、急性和亚急性坏死出血性脑(脊髓)炎四大类,而Inflammatory disease of the brain一书又分为多发性硬化、临床孤立综合征、视神经脊髓炎、ADEM、Marburg病、Schilder病、Balo病、假瘤样脱髓鞘病和急性横贯性脊髓炎。随便翻阅两本书就有两种分类,也足以证明此领域的认识远未统一。综上所述,临床上的脱髓鞘特指的是特发性炎性脱髓鞘这一大类疾病,具体诊断应归入上述参考书的分类中去。

其次,从影像学角度而言,脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象,即脑或脊髓白质有非占位性甚或轻度占位性病灶,影像学不管原因,只管MRI上的征象,因此它给出的信息离临床相对较远,可能更接近于病理的肤浅层面。因为引起脑白质病灶的原因太多太多,除了上一段提到的髓鞘形成障碍和特发性炎性脱髓鞘疾病谱外,其他病因诸如血管性(梗塞、血管炎)、自身免疫性(SLE)、代谢(VitB12缺乏)、感染(隐球菌感染)、遗传(CADASIL)等都可引起影像学的“脱髓鞘”征象,属于继发性脱髓鞘范畴。因此影像学不能直接决定临床,临床医生应该有自己的辨析思路,而此思路是建立在对脱髓鞘概念的理解上的。

最后,从病理学角度而言,脱髓鞘指的是经过fast blue或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色(表示脱失),是一种病理现象,可根据脱髓鞘的特点(如斑块、同心圆等)、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定,但即使如此,在没有临床信息的基础上,病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别,比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由SLE还是干燥综合症所致,必须借助临床信息。

由此可见,我们在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕,不能人云亦云,一定要回到临床,根据各方面信息仔细辨析,到底是何种“脱”法,尽量在临床层面对病人做出正确的诊断!


某网站上的精华文章,分享一下,大家一起学习
发表于 2013-4-26 18:54 | 显示全部楼层
让我更深入了解了脱髓鞘是什么
发表于 2013-4-26 20:00 | 显示全部楼层
易诊不易治
发表于 2013-4-26 20:42 | 显示全部楼层
应该保持高度警惕!!!
发表于 2013-4-28 23:49 | 显示全部楼层
临床所指的髓鞘与组织学所指的髓鞘不同,在组织学中,髓鞘指施万细胞呈同心圆包绕轴突形成的特殊结构,这种结构存在于周围神经,而在中枢,轴突是由少突胶质细胞包裹,无同心圆结构,没有髓鞘一说。
发表于 2021-7-19 21:38 | 显示全部楼层
请问这个临床有什么鉴别诊断吗?还有治疗方案。
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