PRINTO标准或可确定不活动性JDM

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来自欧美的一项多国研究表明，儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）制定了数据导向标准，以识别那些在临床上表现为不活动性疾病的青少年型皮肌炎（JDM）患者。这些标准可用于临床试验、研究以及临床实践。该论文发表在2013年第5期《风湿病学年鉴》[Ann Rheum Dis 2013;72:686-693]。

         儿童风湿病国际试验组织（The Paediatric Rheumatology International Trials Organisation ，简称PRINTO）数据库包含275例活动性青少年型皮肌炎（JDM）患者，评估预期为24个月。24个月时，38例患者脱离治疗，确定为临床不活动性JDM，并归入参照组。这些患者与包含76例研究基线有活动性疾病患者的随机样本进行比较。研究者评估个体指标如肌肉力量/耐力、肌肉酶类、医师和患者的整体疾病活动性/损伤评估，以及基于文献和其他专门标准的不活动性疾病标准的敏感性、特异性和科恩卡帕协议（Cohen's κ agreement）。

         表现最佳特征性不活动性疾病（敏感性和特异性＞0.8，Cohen's κ >0.8）的个体指标是徒手肌力检查（MMT）≥78，医师整体评估肌肉活动度=0，医师整体评估总疾病活动性（PhyGloVAS）≤0.2，儿童肌炎评估量表（CMAS）≥48，疾病活动评分≤3以及肌炎疾病活动性评估视觉模拟评分≤0.2。患者归类为接受或不接受治疗的不活动性疾病状态的最佳联合指标至少有以下四个标准中的三个：肌酸激酶≤150，CMAS≥48，MMT≥78和PhyGloVAS≤0.2。24个月后，96.8%（30/31）患者有不活动性疾病，脱离治疗；47.6%（69/145）患者有不活动性疾病，仍接受治疗。