结节性筋膜炎--转

老*驼

结节性筋膜炎，又称为假肉瘤性筋膜炎，是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性纤维母细胞增生病变，发病原因不明，可能与外伤或感染有关。该病多见于成年人，20～40岁最为常见，20～30岁为发病高峰。结节性筋膜炎虽然可发生于身体任何部位，但以上肢前臂最为多见，其次是头颈部、躯干的胸壁和后背。该病有两个最重要的临床表现：一是迅速生长的肿块，通常在1～2周内出现小肿块或结节，病变处可伴有疼痛、麻木或感觉异常；二是肿块通常较小，一般不超过两厘米，且病变有自限性。 结节性筋膜炎位于浅筋膜，病变可侵及皮下及肌肉，呈浸润性生长，周边没有包膜。肉眼检查病变为灰白、灰红或黄褐色。本病容易误诊为其他类型的肉瘤，如恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、黏液性脂肪肉瘤等。


呈坚实性单发性结节有时有触痛位于深肌膜并常伸展到皮下组织直径1～4cm好发于上肢特别是前臂损害在数周内突然无明显原因地发生于正常健康人两性发病相等平均发病年龄为40岁　　
根据临床表现皮损特点特征性即可诊断


眼观：
肿块皆呈结节状，无包膜，体积小，1.5～3 cm，呈圆形、卵圆形，实质性。切片淡红或棕褐色，可见胶冻状或粘液样区域，有的含有脂肪组织，或硬纤维索样条纹。结节多与浅筋膜或深筋膜相连。
镜检：
病变主要为纤维母细胞增生。在早期病变中，常见新生的纤维母细胞，呈多边形、圆形或卵圆形，以后多变为长梭形。细胞境界不甚清晰，胞浆淡红，有时可见细颗粒，胞核一般较肥胖，呈卵圆形，深染。有的核仁清楚，大多数可见核分裂象，仅少数见到病理性核分裂象，增生活跃的纤维母细胞有轻度异形性，疏密不一、排列无一定方向，彼此可与周围筋膜、肌束吻合。病灶中的纤维母细胞局部可呈席纹状、漩涡状或结节状排列。大多数病变中常有粘液样基质与水肿区和多少不定的呈波浪状宽的胶原带。常见淋巴细胞，浆细胞、单核细胞等浸润，中性粒细胞和异物巨细胞少量，小血管、毛细血管常普遍增生。内皮细胞多增大，可塞满血管或排列成行。少数可见脂肪坏死和泡沫细胞浸润，偶见钙化(1/20)，病变常对周围组织浸润或过渡。
尚有毛细血管向表皮垂直生长，似肉芽组织样，称修复型。有些结节性筋膜炎可无炎细胞反应，而巨细胞丰富，称破骨巨细胞型。本病90%发生于皮下，但亦可罕见于其它部位，如肌肉型、血管内型、头颅筋膜型或其组织形态特殊如囊型、富于细胞型、粘液型和骨化型等，另外在骨膜和某些内脏器官的间质如膀胱、前列腺、**、外阴、子宫颈与乳腺等也可见到与结节性筋膜炎相似的病变存在，更易误诊，
常需鉴别诊断。
(1)粘液型脂肪肉瘤：肿瘤体积大，常有假包膜形成，肿瘤全为粘液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由幼稚的脂肪组织(呈星形或梭型，细胞内有脂滴小空泡，间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网，无炎细胞及异形的成纤维细胞。
(2)纤维瘤病：是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，此病组织形态良性，但呈浸润性生长，极易复发。一般间质不呈粘液、水肿样，无增生的毛细血管。
(3)纤维肉瘤：肿瘤体积较大，多超过4 cm，其纤维母细胞增生显著，多呈束状或交叉状排列，如羽毛或鱼群样结构。细胞形态幼稚，瘤细胞核有异形性，核分裂象多见，无炎细胞和肉芽组织，罕见粘液样基质，毛细血管也不增生。
(4)粘液瘤：呈均匀一致的粘液样组织，与周围组织无过渡变化，瘤细胞呈小星形、小梭形，细胞间基质为淡蓝色粘液，不见或很少见小血管及炎细胞反应。
有时尚需与粘液型恶性纤维组织细胞瘤、皮下纤维组织细胞瘤、腱鞘纤维瘤等相鉴别。


由于结节性筋膜炎是一种非肿瘤性病变。西医治疗主要为手术切除，复发率低，不超过1～2%，少数病人可自行消失。