呼吸版《每周病例学习》第75期—上肢麻木无力

a***l

病例075:  上肢麻木无力。

                               
登录/注册后可看大图

一名60岁的女性因进行性双上肢麻木无力一年来诊，诉症状以右侧为重。患者既往无外伤史，不饮酒。
检查显示患者有颈胸脊柱后侧凸。双侧手部小肌肉有明显萎缩。右侧上肢近端和远端肌力分别为3+/5和5-/5，均低于左侧对应部位（分别为4/5和5/5）。除减弱的左侧旋后肌反射外，其余上肢反射消失。双侧肩部和上肢痛觉和温度觉消失，但轻触觉完整。
下肢肌力正常。左侧膝反射和踝反射灵敏。双侧跖反射向上。下肢感觉正常。

问题1
该患者最可能的诊断是什么？
    (a) 运动神经元病
    (b) 再发中风
    (c) 多发性神经病
    (d) 脊髓空洞症
    (e) 亚急性脊髓联合变性

问题2
最适宜进行的检查项目是什么？
    (a) 颈部X光照片
    (b) 脊髓和脑的MRI扫描
    (c) 脑部CT扫描
    (d) 血浆维生素B12水平测定
    (e) 神经传导试验

答案附于本文末尾。

总体解释1
此患者表现为上肢的分离性感觉丧失和无反射性肌无力，这是脊髓中央损伤综合征的典型表现。容易破坏损伤颈部脊髓中央灰质的损伤或情况可以导致上述综合征。鉴别诊断包括颈椎脊髓病、颈椎外伤、肿瘤和脊髓空洞症。

总体解释2
患者脊髓和脑的MRI扫描显示严重的脊髓空洞症（syringomyelia）。脊髓各部均未见肿瘤。枕骨大孔处有8mm的小脑疝。上述特征吻合阿-希氏（Arnold-Chiari）一型畸形的诊断。阿-希氏（Arnold-Chiari）畸形的患者常见咳嗽引至的头痛和颈、手臂、面部疼痛。

总体解释3
随着脊髓空洞症的进展和空洞的增大，患者会逐渐出现下肢痉挛和无力、膀胱和肠道功能紊乱，部分患者会出现霍纳氏（Horner）综合征。

正确答案
问题1: (d）脊髓空洞症
问题2:（b）脊髓和脑的MRI扫描

参考文献
Harrison’s Principles of Internal Medicine. Volume II. 16th edition, 2005, page2445.
Principles and Practice of Clinical Medicine in Asia: Treating the Asian Patient,2002, page 710.

                               
登录/注册后可看大图