眶内脑膜瘤--转

老*驼

脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，发生在颅内常见，在眶内相对少见。发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者，称视神经鞘脑膜瘤，发生在蝶骨或额骨骨壁骨膜者，称蝶骨或额骨脑膜瘤。还有极少数患者发生在眶内的异位脑膜细胞。男女发病率约为1：2，成年好发。

1. 视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿瘤呈偏心性生长，可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变：肿瘤发生在视神经前端者，早期可表现为视盘隆起，边界不清，色灰白。发生在后端者，早期即可出现视神经萎缩，呈继发性水肿性萎缩，较具特征性。视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。
2. 发生在蝶骨骨膜的脑膜瘤常使眼球向内、向下移位。肿瘤体积较大时可出现颞侧弥漫性隆起。


诊断


1. 视神经鞘脑膜瘤的四联征 一侧性眼球突出，视力丧失，慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。
2. X线检查 视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶骨膜的脑膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X线显示骨质增生，密度增高，边缘模糊。
3. 超声探查 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经明显增粗，边界尚清，内回声较少，分布不规则，衰减显著，偶见强回声光斑。
4. CT扫描
（1） 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“车轨征”，强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。
（2） 发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏，骨窗CT显示尤为清晰，累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物，呈扁平状，边界欠清。
5. MRI扫描 视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“车轨征”，而且尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延，形成“脑膜尾”征。


鉴别诊断


1. 视神经胶质瘤 儿童时期发病多见，视力缓慢减退甚至视力丧失。影像学检查可显示视神经梭形增粗，肿瘤可有囊性变，不伴骨质增生和眶内软组织肿物是与脑膜瘤的重要依据。
2. 泪腺恶性肿瘤 腺样囊性癌等恶性肿瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯颅内，需和蝶骨脑膜瘤鉴别。
3. 眼眶转移性肿瘤 蝶骨大翼骨质是全身恶性肿瘤转移至眼眶的好发部位，骨破坏严重，常伴软组织肿物。患者全身状况差，恶病质面容，病情进展迅速。

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