小儿脑性瘫痪
(Cerebralpalsies)简称小儿脑瘫,它包括多种原因引发的非进行性的中枢性运动功能障碍,临床上表现为瘫痪、低智、抽搐、多动及视、听、语言等功能异常,类似于成人脑中风及其后遗症的症状。
小儿脑瘫病因多种多样,通常致病因素分为出生前、出生时和出生后三类:
①出生前因素:主要是胎儿期的
感染、出血、缺氧和发育畸形,以及母亲的
妊娠高血压综合征、
糖尿病、系统性
红斑狼疮、腹部外伤和接触放射线等。
②出生时因素:由于羊水堵塞、胎便吸人、脐带绕颈等所致的窒息,由于
难产产钳所导致的产伤、颅内出血及缺氧,早产。
③出生后因素:新生儿发生核
黄疸、严重感染、外伤及脑缺氧等,也可以致脑性瘫痪,脑缺氧和
脑出血在小儿脑瘫发病原因中是最主要的。在脑缺氧和脑出血中除去一些人为因素外,主要是与小儿体内元素代谢不平衡有关,发检结果与成人脑中风及其后遗症的发检结果有相似之处,也可以说与其母亲在妊娠期体内元素代谢不平衡有关,这是内因,也是根本原因。
一、脑瘫的病理变化:
由于出生前的损害者,常见弥漫性脑病变,有不同程度的脑质萎缩及脑皮层发育不全,有时合并
脑积水、脑穿通等改变。出生时和出生后损害者则以疤痕、硬化或软化、部分萎缩以及脑实质缺损为主,脑内可有点状或局限性出血,锥体束也呈现弥散的变性。小儿脑瘫依据运动功能障碍的范围和性质或分为痉挛型、运动障碍型、共济失调和混合型四种。
(
一)痉挛型(Spastictype):约占全部病人的75%,通常与其他型的症状混合出现,表现是中枢陛脑瘫痪,在病理上涉及上部神经元,主要在锥体束。
(1)
痉挛性双侧瘫痪(SpasticdiplgiaLittle氏病):两侧均瘫痪,但左右在程度上不一,下肢的运动障碍往往较上肢明显,感觉和括约肌功能并无障碍。
(2)
痉挛性四肢瘫痪(Spasticquad**legia):四肢呈现几乎相等的瘫痪,但上肢的运动障碍通常较下肢为重,常伴有一些延髓**体征。
(3)
痉挛性偏瘫(Spastichemiplegia):该病型发病数较多,右侧的发病较左侧几乎多一倍。上肢的瘫痪程度一般比下肢重。
(4)
痉挛性截瘫(Spasticparaplegia):两下肢瘫痪,两侧症状基本一样,由于中央前回两侧均有病变。
(5)
痉挛性三肢瘫痪(Spastict**legia):瘫痪三肢,无病的一肢通常为上肢。
(6)
痉挛性单肢瘫痪(Monoplegia):瘫痪一肢。
(
二)运动障碍型(Dyskinetictype):为锥体外性瘫痪,约占全体病人的20%,出现无目的、不自主的动作,均为双侧性。新生儿时期发生黄疸后所得的后遗症大多属此型。往往伴有智能发育不全,有的还并发癫痫病。
(
三)共济失调型(Ataxictype):约占全部的1~2%,可单独出现,主要病变在小脑,步态不稳,快变轮换动作较差,指鼻试验易错,肌张力不全。
(
四)混合型:同一个婴儿可表现上述1-2个型的症状。
二、临床表现:
小儿脑瘫症状开始于婴幼儿时期,主要表现为中枢性瘫痪,如下所述有双瘫、偏瘫、四肢瘫等,常伴有各种异常动作,如手中徐动症、舞蹈状动作、肌痉挛等。个别病人有运动失调,多数出现抬头和坐立困难时才被发现,脑瘫症状与病变的部位有关:
(1)
锥体束有病变时,主要表现为痉挛性瘫痪,下肢常较上肢更为明显。
(2)
锥体外束或脑底节(包括纹状体和苍白球)有病变时,主要表现为异常动作,运动增强,手足徐动症、舞蹈症、震颤、肌张力低下或肌强直。
(3)
小脑有病变时,主要表现为共济失调和肌肉张力低下。
(4)
广泛病变时,表现了肌肉强直和震颤。
神经精神改变为:
(1)
不同程度的语言和智力障碍。
(2)
出现抽搐或癫痫发作。
(3)
当颞叶、枕叶、顶叶受损时,可发生视觉、听觉的功能障碍;当额叶颞叶或下丘脑受损时,可出现动作过多;当网状构受损时,可有注意力不集中及动作过多症状;当病变涉及延髓时,可表现为吞咽困难,构音不清,并可伴有面肌麻痹及核上性眼肌麻痹。
三、诊断与预后小儿脑瘫诊断通常不困难,主要表现在:
(1)
神经功能不正常,自主运动的功能障碍;
(2)
出生后数月至一年内发病;
(3)
病性稳定,非进行性。
小儿脑瘫是先天性或后天性脑病变的残留现象,治疗后多能逐渐地获得不同程度的功能恢复,语言也有显著恢复的,运动功能也可以有不同程度的恢复,动作过多的有的治疗后有所改善,但从总体来看,目前在中西医界对小儿脑瘫主要还是靠预防为主,用康复的方法和体育锻炼、理疗、针灸和矫形手术等治疗手段均疗效不佳,可谓
“中西医束手无策的疑难病症”,因之,小儿脑瘫的致残率居高不下,是社会、家庭的一大问题。