肠旋转不良

别**料

肠旋转不良是指胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，而引起肠梗阻的—种先天性疾病。

发病率：

肠旋转不良确切的发病率尚无报导，是新生儿肠梗阻的常见原因之—。在上消化道畸形中，其发病率低于肥厚性幽门狭窄。有报导，74%于新生儿期发病，男性发病率明显多于女性，男女之比为2∶1。

胚胎学：

胚胎早期的肠管为—直管，分为前肠、中肠及后肠三部分，它们有—共同的肠系膜。在胚胎6～8周时，生长缓慢的腹腔不能容纳下生长速度明显增快的肠管，明显游离的中肠被挤到脐带基底部，形成暂时性脐疝。胚胎10周后腹腔生长速度加快，中肠又渐回入腹腔内，此过程空肠先行，回肠、盲肠、升结肠及横结肠依次退入腹腔内，并进行270°的反时针方向旋转，十二指肠空肠袢及盲肠结肠袢先后固定于自左上向右下的腹后壁。肠系膜有—较宽的基底，在这种情况下，中肠不易发生扭转。



（二）肠扭转：肠旋转不良时，小肠系膜未能从左上至右下方牢固地固定于后腹壁，使肠系膜根部明显变窄，极易发生肠管环绕肠系膜根部扭转。绝大多数为顺时针方向扭转，极个别病例亦可逆时针方向扭转，扭转可为部分中肠，亦可全部中肠扭转，扭转程度不一。

（三）空肠上段膜状束带压迫后扭转：有些病例的十二指肠袢停留在肠系膜上动脉的前方而不进行旋转，则成为腹膜后器官。在这种情况下，空肠第一段多被腹膜系带所牵缠，有许多膜状组织压迫，并使它屈曲而形成不完全梗阻。

以上三种病理改变最为常见，尚有少数病例肠管有其他病理改变。

（四）肠不旋转：中肠由脐带基底退回腹腔时，不发生任何程度的反时针旋转。使小肠位于右侧腹部，结肠、盲肠、阑尾位于左下腹部。

（五）盲肠位置正常的旋转不良：个别病例出现盲肠旋转正常，而十二指肠旋转不良。此时十二指肠空肠袢位置异常，结肠位置正常。也可出现十二指肠及盲肠旋转至正常位置，但盲肠结肠系膜不附着。由升、横结肠及结肠肝曲发出的腹膜带压迫十二指肠造成梗阻。

（六）肠反时针旋转：造成十二指肠空肠袢及盲肠结肠袢位置完全颠倒，造成横结肠梗阻。

此外，尚有十二指肠反向旋转等畸形，高位盲肠、活动性盲肠、腹膜后盲肠、大网膜附着不全、十二指肠旁窝（可发生内疝）均与肠旋转不良有关。有人报告，有25%肠旋转不良患儿并发其他畸形，如脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、肠狭窄、梅克尔憩室、胃壁肌层缺损、先天性巨结肠及先天性心脏病等。

临床表现：

（一）新生儿期肠旋转不良：新生儿高位肠梗阻中，肠旋转不良占第一位，有人统计占57%。绝大多数新生儿肠旋转不良发病有其规律性，生后排便多正常，第3～5d突然出现胆汁性呕吐，同时出现已排便减少或消失为最主要的临床症状，如有血便排出，说明中肠扭转已达8h以上。由于梗阻部位高，加之胃及十二指肠内容物被吐出，故很少有腹胀。初次就诊几乎均在儿科，腹部往往无明显阳性体征，极易误诊为儿科其他疾病。在有中肠扭转时，如能仔细腹部触诊，常可发现有触痛反应表现，肛诊多有少量便排出，时间长时可有血便。有些患儿有黄疸，直接及间接胆红素值均增高。中肠扭转坏死，穿孔后，患儿一般表现为明显脱水、电解质紊乱、发烧、发绀、四肢发凉、皮肤花纹等中毒休克表现。腹胀、腹壁静脉扩张、腹壁皮肤发红，有指压痕，肠鸣音消失等。

（二）婴幼儿及儿童期肠旋转不良：常表现为间歇性腹痛及胆汁呕吐，腹部常无明显肠梗阻体征，此时应考虑到肠旋转不良的可能。应进行相应的鉴别诊断及相应的影像检查。

诊断：

（一）新生儿期肠旋转不良主要根据生后3～5d出现胆汁性呕吐病史，腹部无明显阳性体征，就应考虑到肠旋转不良的诊断。需行X线检查：腹部平片常显示胃及十二指肠不同程度扩张，表现为“双气泡”或“三气泡”等十二指肠梗阻的影像，其他部位少气体影像。钡剂灌肠可显示出结肠框及回盲部位置异常对肠旋转不良诊断有决定性作用，即见盲肠充满钡剂位于右上腹部或上腹中部。但极个别病儿其结肠及回盲部位置正常，故其影像正常不能完全排出肠旋转不良的诊断。胃肠透视可显示出十二指肠梗阻部位及形态，有时梗阻部位呈螺旋状走行，检查时应防止误吸。新生儿肠旋转不良术前确诊率已达95%以上。

（二）婴幼儿及儿童期肠旋转不良：由于病史不典型，需借助钡灌肠及胃肠透视确诊。在中肠发生扭转时，呕吐及腹痛剧烈，腹部有明显的触痛反应。直肠指诊有时可查到血便。

治疗：

无梗阻症状的肠旋转不良不需手术治疗，如有梗阻症状时需手术治疗。采用ladd’s手术，效果满意，治愈率可达90%以上。

先天性肠旋转不良有两种病理改变，即盲肠固定于右上腹部和中肠扭转。手术时应根据不同的病理改变，采用盲肠松解术或扭转复位术。

（一）盲肠松解术：盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠而造成梗阻，剪开贴近盲肠右侧的腹膜，向左侧游离盲肠及结肠，显露十二指肠全部。但有时在十二指肠空肠交界处附近有增生的纤维带压迫十二指肠，或使其粘连、扭曲。必须将纤维带剪断，才能完全显露十二指肠，使肠道彻底通畅，然后将盲肠移向腹腔左侧，按层缝合腹壁。

（二）扭转复位术：切开腹膜后，如见一空虚的小肠团，肠壁呈紫色，而看不到盲肠和结肠，则为中肠扭转。应将全部小肠提出于腹壁外，即可见小肠系膜扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转并包绕于系膜根部。扭转的方向，往往是顺时针方向。用双手托起全部小肠，按扭转相反的方向旋转小肠系膜，直至将扭转的系膜完全复位为止。复位后全部小肠将迅速恢复其正常的血运，肠腔充气，梗阻基本解除。但应注意，手术至此并未结束，因此种病变同时都有盲肠高位，固定于右上腹部，如不处理，仍将出现肠梗阻症状，因此，必须同时做盲肠松解术，将盲肠右侧的腹膜剪开，彻底显露全部十二指肠，才能完全解除梗阻。

（三）腹腔镜肠旋转不良纠正术：脐下缘弧形切口4mm，放置3mm腹腔镜进行观察，另外，两个同样大小的切口选在中下腹壁的左右侧，各放3.5mm套管以便操作。观察项目：

①肠管颜色，判断有无中肠扭转，有无肠坏死情况；

②回盲部的位置，有否膜状索带附着于右侧后腹壁；

③十二指肠近端是否膨大。

根据以上三项决定是继续腹腔镜治疗还是转为手术治疗。

腹腔镜手术要点是注意解除十二指肠梗阻，不要受到排列紊乱肠袢的干扰而浪费时间。首先要找到盲肠与右侧后腹壁间的膜状索带（Ladd’sband），用电刀或电凝精细分离并剪断，使盲肠完全游离，解除十二指肠受压。将游离的盲肠向左牵开，松解十二指肠周围的膜状粘连至后者完全暴露，拉直十二指肠。可能的话，再向下松解小肠（主要是空肠）的粘连。将盲肠和结肠移至左侧腹部，在保证十二指肠尽量拉直的情况下将全部小肠纳入右侧腹腔。

（四）术中注意事项1.因先天性畸形的病儿常伴有多发性畸形，在矫正旋转不良后，应仔细检查十二指肠，如发现十二指肠本身有病变（如狭窄）存在时，也应同时处理。

2.如发现为逆时针方向旋转，十二指肠及肠系膜上动脉在前面压迫横结肠引起肠梗阻时，则应将升结肠由十二指肠前绕过，并与梗阻远端的横结肠行侧侧吻合，以解除梗阻。

3.在手术中，如阑尾本身无改变，则不必常规切除阑尾，以避免增加污染腹腔的机会。

4.术中不必企图将盲肠放在正常的解剖位置上，因这种措施不但很难做到，即使勉强做到也将造成再次梗阻。

预后：

肠旋转不良的预后取决于多种因素，新生儿期肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死，以及是否并发其他先天性畸形。

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新生儿肠旋转不良如不能得到及时手术治疗，死亡率高，尤其一些儿内科医生缺乏相关的知识，认为新生儿呕吐，等到患儿出现便血才考虑外科疾病，我就遇到过一例