真皮多形性脂肪瘤的病理学特征鉴别

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真皮多形性脂肪瘤 （intraldermal pleomorphiclipoma）十分罕见，国内尚未见报道。 本病临床特点和组织病理学特征均与经典的皮下多形性脂肪瘤有所不同，容易引起误诊。现将我科近期诊治的 1 例报告如下。
1、病历摘要
　　患者男，60 岁。 因鼻部丘疹 1 年，于 2011 年 2 月10 日就诊于我科。 患者 1 年前鼻右侧无明显诱因出现一红色丘疹，缓慢增大，无痒痛等自觉症状。皮肤科检查：鼻右侧中部一直径约 0.5 cm 红色丘疹，边界清楚（ 1）图，质地软，无压痛。 完整切除皮损后行组织病理检查：镜下见一局限性隆起，隆起物表皮稍萎缩。 真皮内见境界清楚的肿瘤细胞团块，位于毛囊皮脂腺水平；肿瘤边缘主要为梭形细胞，中央主要为上方（ 2A）图混合分布不同阶段的脂肪细胞，包括大小不一的成熟脂肪细胞、梭形细胞及具有不典型核的单核、双核或，偶尔可见典型的蜘蛛样多核脂肪母细胞（ 2B、C）图脂肪母细胞及花环细胞，未见核分裂象，部分区域见少量淋巴样细胞浸润。根据患者临床和组织病理学特点，诊断为真皮多形性脂肪瘤。

                               
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        鼻右侧中部一红色丘疹，边界清楚

   图1   真皮多形性脂肪瘤患者鼻部皮损

                               
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图2 真皮多形性脂肪瘤组织病理切片

　　2、讨论

　　多形性脂肪瘤为少见的良性软组织肿瘤，多位于皮下组织，好发于老年男性，平均年龄超过 55 岁，只有不到 10%为女性，皮损多位于颈部、头皮、上臂和背部。 完整位于真皮内的多形性脂肪瘤十分罕见，临床和组织病理学特点均与前述的皮下多形性脂肪瘤有所不同，最好将之理解为独特的脂肪瘤亚型。多形性脂肪瘤最早由 Nigro 等于 1987 年首先报告，迄今共 3 篇文献对其进行过描述。 根具有限的文献报道（病例数仅 20 余例）认为，真皮内多形性脂肪瘤起源于真皮内的间充质干细胞，好发于中老年女性患者，无特定的好发部位，甚至可发生于外**位，这些特征均与皮下多形性脂肪瘤不同。本病发病目前多认为无明显诱因，临床多表现为境界清楚的丘疹或结节，直径多＜2.5 cm， 生长缓慢，无自觉症状。 本病临床表现并无特异性，与皮肤附属器肿瘤或其他软组织肿瘤很相似，诊断主要依靠组织病理检查。皮下多形性脂肪瘤界限一般比较清楚，具有包膜，而真皮多形性脂肪瘤则常见浸润性生长模式，包膜可以缺失，因此需要注意与恶性脂肪肉瘤鉴别。真皮多形性脂肪瘤局限于真皮内，肿瘤由混合成分组成，包括不同阶段的脂肪细胞，包括大小不一的单泡成熟脂肪细胞、梭形细胞，具有不典型核的单核、双核或多核脂肪母细胞，部分患者可见到典型的蜘蛛样脂肪母细胞（即扇贝状、深染的奇异性细胞核，核ret-cell，多个不典型的细胞核呈花瓣样同心圆状排列于细胞周边， 中央胞质嗜酸性红染） 很少能见到核分裂象，不典型核分裂象更是难以见到。梭形细胞在肿瘤中所占比例多少不一，与梭形细胞脂肪瘤有一定程度的重叠，有时甚至很难将二者区分，目前多认为这两个疾病为谱系关系。 在免疫组化方面，肿瘤细胞中的梭形细胞可表达 CD34， 向脂肪细胞分化明显的细胞表达 S-100蛋白。本例患者的组织病理同时存在梭形细胞区域和多形性脂肪细胞区域，但以后者为主，所以诊断为真皮多形性脂肪瘤。但与以往报道的真皮多形性脂肪瘤组织病理上有所差异，表现在边界十分清楚，梭形细胞局限于肿瘤周边，提示临床上仍需更大样本的真皮内脂肪瘤患者的资料以进行更为确切的总结合分类。
　　在组织病理上， 真皮内多形性脂肪瘤主要需与恶性的软组织肿瘤鉴别。 如果肿瘤中梭形细胞成分较多，需要与孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor） 和梭形细胞亚型的高分化脂肪肉瘤鉴别。 本例患者的肿瘤主要由不同分化阶段的多形性脂肪细胞构成，个别区域部分肿瘤细胞具有多形性和异形性， 因此主要需要与多形性脂肪肉瘤鉴别，特别是需要与极罕见的、发生于真皮的多形性脂肪肉瘤鉴别。 但后者的临床特点和生物学行为显著不同，在二者的鉴别诊断中具有关键作用： 真皮内的多潜能间充质干细胞在某些情况下可
　　发生恶性肿瘤性增生并向脂肪细胞分化， 早期短时间内肿瘤可位于真皮内，但多很快发生浸润性生长，并向下侵及皮下及深部软组织，表现出恶性软组织肿瘤常见的生物学特征， 而且组织病理上常能见到核分裂象及异常核分裂象。 本例患者病程 1 年皮损无明显变化，肿瘤小、局限、未见核分裂象及异常核分裂象、生物学行为良性，因此诊断真皮多形性脂肪瘤明确。本病为良性病变，完整切除即可治愈。本例患者手术后随访至今未见复发。

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