误诊误治经验教训专贴~

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看看各位儿科的同仁们有没有误诊误治或者治疗的相关经验交流交流，给其他同仁借鉴或增加经验，好的鲜花或加分~

    俺就先抛个砖，就前两天收了一个37天的病号，来的时候家属自诉小孩有点发热，刚好另一个同事接诊，量了体温只有37.4°，不过同事听诊后觉得患儿呼吸有点急促，就叫家属带患儿去拍片提示：支气管炎，同事下班，我转手查体患儿
口腔上腭部有针尖样大小的出血点（这个是俺查体注意到的一个特别之处）建议家属住院观察治疗，家属拒绝。后面签字带了点药物口服，晚上刚好俺值班，家属又带孩子过来，说是奶吃了就吐，俺还觉得可能是“支气管炎”引起，收住院并按“支气管炎”治疗，不过看患儿皮肤有点苍黄，精神倦怠，怕食欲差引起低血糖，故给查了个血糖确是8.7mmol/L（查血糖过程中足底出血有点不畅，对于血糖结果感觉有点怪，不过觉得可能是应激性）。不过我老是觉得患儿精神有点太差了，所以在兼顾急诊门诊过程中我又去探望了几次患儿（1楼急诊，2楼是儿科住院部），问了家属后面家属说患儿有吃了点点母乳没再吐了，不过还是食欲很差，刚好我们科室一般血常规都是隔天检验科上来采所以血常规没马上出来。下夜有急诊俺还是去探视了几次该患儿，不过看患儿精神稍微有点好转，但还是觉得皮肤黄染，俺觉得患儿还是有点特别，所以就比较留意。第二天一大早我就叫家属带患儿去查血常规，一查血色素只有45g/l，我就建议家属转上级医院。思量着哪里出血呢，胃肠道?入院时问家属大便情况，说是偶有会有血丝，住院没拉血便，胃肠道出血可能性不大。看患儿皮肤黄染，怕是会不会溶血？可是小便也还好。家属自诉，患儿一夜眼神发直，奶也不吃，好像**，俺就怕是颅内问题，而且患儿有点**，不过俺们单位没得CT，所以没得检查。当天早上就转去市医院了，上去的时候接诊医师看了看患儿说怕可能是晚K，不过我想我入院时也打了维生素K了，不知道是不是这样才对于患儿症状有所缓解，不过也有点觉得自身的认识还是不大够，今天打家属电话询问病情说是做了头颅CT有出血，后面进展我在联系患儿主管医师~

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晚发性维生素K缺乏症又称婴儿获得性维生素K依赖因子缺乏症，是临床最常见的婴儿期出血性疾病，最常见的出血部位是颅内，所以提高对本病的认识，成儿科临床重要课题现总结10年来在我院住院的24例晚发性维生素K缺乏症患儿的资料报告如下。

    1 临床资料

    1.1 般资料 1997年3月3日～2007年3月30日我院小儿科共收住院晚发性维生素K缺乏症患儿24例，均有完整病历记录。24例患儿均符合晚发性维生素K缺乏症的诊断标准［1］。24例患儿发病时间均在2003年6月之。年龄最小23天，最41天。其中21天～1月6例（25%），1～3个月18例（75%）。男21例，女3例，男：女为7∶1。足月儿21例，早产儿3例。纯母乳喂养23例（95.8%）,混合喂养（母乳+少量奶粉）1例（4.2%）。农村15例（62.5%）,城区9例（37.5%）。发病前均未进行维生素K预防。就诊时间：～24 h 9例（37.5%）,～3天6例（25.0%）,3天以上9例（37.5%）。发病前有腹泻4例，上呼吸感染3例，其中用抗生素治疗3例。家庭中无出血性疾病史，病前均无外伤史。

    1.2 临床表现 颅内出血主要症状：惊厥9例，面色苍白7例，呕吐4例，拒奶3例，哭吵不安8例，反应低下4例。皮肤出血表现：肌肉注射处渗血不止5例，肌肉注射处血肿3例，采血部位出血不止7例，指（趾）甲下有出血点1例，口腔上腭部有针尖样大小的出血点2例，脐部出血3例，**少许流血1例。消化道出血表现：呕吐咖啡色液体及血丝4例、便血3例。其他症状：发热3例，腹泻4例，合并黄疸6例。主要体征有：前囟饱满6例、四肢肌张力增高6例、面色苍白7例、瞳孔不等大及对光反射消失3例。皮下出血者呈青紫色、硬、触痛。

    1.3 实验室及辅助检查 血红蛋白60～90 g/L 9例，90～120 g/L 12例，>120 g/L 3例。出血时间、血小板均在正常范围内。凝血酶原时间30～59 s 8例，60～80 s 10例，>80 s 3例（其中1例经过手工方法测定观察45 min以上标本不凝固），3例凝血酶原时间正常者系发病后在院外均用过维生素K1。大便隐血试验（+）6例。头颅CT检查：24例维生素K缺乏症患儿共做头颅CT 15例，其中6例头颅CT示正常。单纯蛛网膜下腔出血5例；脑实质大片出血伴蛛网膜下腔出血2例；脑实质大片出血伴硬膜下出血2例。其中脑疝3例（CT示中线结构不同程度的移位）。

    1.4 治疗 确诊后均立即补充维生素K1 10 mg/d，连用3～5天。有致命性出血者同时输新鲜血浆10～15 ml/kg，并给予吸氧、镇静、止痉。对颅内高压者，静滴维生素K1 6 h后给予甘露醇降颅压，合并感染者给予抗生素等对症处理，病情稳定后适当加用能量合剂、胞二磷胆碱或脑活素改善脑细胞功能。

    1.5 转归 经积极治疗后，治愈18例（未合并颅内出血者15例均治愈），合并颅内出血者好转3例，3例转院治疗。对颅内出血存活患儿中的9例进行6个月～５年随访，共有４例出现神经系统后遗症，病残率44%，主要表现为智能低下、肢体功能障碍、脑性瘫痪、癫痫等。

    2 讨论

    晚发性维生素K缺乏症是指生后2周～1岁（主要为出生后20天～3个月）的婴儿因缺乏维生素K而引起的出血性疾病。维生素K是肝内合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ（维生素K依赖因子）所需的辅酶。维生素K缺乏时，其上述因子不仅量减少，而且活性也明显降低。一般凝血酶原减低30%则可有出血倾向，降至20%以下即有自发性出血现象［2］，以颅内出血率最高。

    2.1 病因及特点 维生素K1、维生素K2是脂溶性维生素，为天然维生素K。维生素K1存在于绿色植物中，必须在胆汁参与下由肠道吸收。维生素K2由某些细菌合成。维生素K3和维生素K4是人工合成的维生素K，能与红细胞膜上的二硫键结合，造成RBC可塑性下降，可引发溶血。由于维生素K经过胎盘的通透性差，母体内维生素K很少进入胎儿体内，导致婴儿体内维生素K储存量低［3］，可见出生后体内维生素K主要来源于饮食摄取和肠道内正常菌群。

    晚发性维生素K缺乏有原因，单纯母乳喂养已被公认为原因之一。母乳中维生素K含量很少（15 μg/L），远低于牛奶中的含量（60～100 μg/L）［1］。其次母乳喂养儿肠道内主要为乳酸杆菌，合成维生素K少，致内源性维生素K产生不足。并且母乳中含有IgA，使母乳喂养儿的肠道菌减少，所以维生素K的合成也少。维生素K每日需要量约为4～8 μg/418.4 kJ（100 kal）［4］。如无其他来源，可在数周内发生维生素K缺乏，导致低凝血酶原血症。本组患儿纯母乳喂养率达95.8%,正说明了纯母乳喂养是造成小婴儿发生本症的主要因素。另外，长期腹泻及阻塞性黄疸的患儿均出现维生素K吸收不良而导致体内维生素K缺乏，内毒素可干扰维生素K在肝内的羧化反应，感染的婴儿有发生该病的危险。本组病例病前有3例应用过抗生素，抑制了肠道内其他菌群合成维生素K，加重了维生素K的缺乏。本组患儿62%为农村患儿，与农村母乳喂养率高、孕妇及产后长期进食缺乏维生素K的饮食有关。

    本病最具特征性和决定预后的是急性颅内出血，其原因可能为小婴儿脑发育迅速，脑组织周围的毛细血管丰富，其血管及周围组织改变较快，易导致颅内出血。本组颅内出血存活者致残率为44%，与文献报道本病所致颅内出血存活者致残率达33%～50%［5］相符。本组神经系统后遗症的4例患儿均因当地医院不认识此病，在肌注部位出血不止时也未认识到其严重性，延误治疗，未及时给予维生素K1，导致了严重颅内出血。对不典型病例，如果警惕性不高，易误诊，从而严重影响预后。所以对单纯母乳喂养，反复腹泻、经常使用广谱抗生素的小婴儿，突然出现轻微出血倾向及无明显诱因可解释的急性颅内高压时，要考虑到本病，尽早查凝血酶原时间和头颅CT明确诊断。晚发性维生素K缺乏所致出血补充维生素K1后，6 h后可制止致命性出血，输新鲜血则在30 min～1 h内即可制止出血，可制止颅内出血的进展，从而降低病死率和后遗症。

    2.2 喂养及预防 晚发性维生素K1缺乏症随着母乳喂养率的提高，发病率有上升趋势，本病发病急骤，以颅内出血为主，如治疗不及时，不仅病死率高，存活者往往留有明显神经系统后遗症。但本病又是完全可以预防的，加强孕母的营养指导和新生儿预防用药的措施是降低本病的关键。

    在提倡母乳喂养的同时，母亲在围生期和授乳期应增加维生素K1的摄入，多食新鲜绿色蔬菜、水果、黄豆、蛋黄等含维生素K较多的食物，从而提高母乳中维生素K的含量。

    已有大量资料证明，出生后维生素K补充比不补充的发病率明显下降，当未应用维生素K预防时其发生率分别为（5～７）/10万及（１５～２０）/10万，肌注预防后则降至0.25/10万［6］。国外已广泛开展新生儿期应用维生素K进行预防，即所有新生儿出生后常规肌注维生素K1 5～10 mg，对预防本病是积极有效的，在许多欧美国家已达成了共识［6］。我国有些医院已开始在新生儿出生后常规肌注维生素K1 5～10 mg。我医院也于2003年6月起开展给所有在我院产科出生的新生儿常规肌注维生素K1 2 mg，疾病状态下加强补充，至今未发生过一例维生素K缺乏，取得了肯定的效果，提高了婴儿的生存质量。但这在全国不够普及，尤其是在一些中小城市及农村对本病的预防没有足够的认识，在我国维生素K缺乏仍是婴儿病死的主要原因之一。为提高人口素质，远离本病，儿科工作者应把本病的预防放在首位。目前一致认为，主张母乳喂养的同时，应常规为所有的新生儿补充维生素K1，我们应积极地将这一简单易行的方法推广开并加以应用。

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最后我还是有点纳闷出血原因，如果真是晚k，可是患儿是在本院出生，生后都会常规肌注维生素k1，怎么还会出现这种问题呢？等我联系患儿主治医生再来说说最终诊断，可惜没把患儿的情况拍照发上来~

刘*阳

学习了，谢谢分享，新生儿常规肌注维生素K1 2 mg，剂量不多，或许在生后37天内有患其它疾病而有用药史，因而导致晚发性维生素K缺乏症