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本帖最后由 jbh金保海 于 2012-9-27 19:09 编辑
先天性胆总管囊肿：又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
疾病病因
1.先天性胰胆管交界部发育畸形：
2.胆道发育不良：
3.病毒感染：
4.神经分布异常 ：
分型：先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管，以胆总管囊肿最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：
(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。
(2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接占2%～3.1%。
(3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。
(4)肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。
并发症 1.胆汁淤滞：
2.门静脉高压症：
(1)巨大囊肿压迫：
(2)晚期胆汁性肝硬化：
3.胆管炎：
4.胰腺炎：
5.囊腔内结石形成：
6.出血 ：
7.囊肿穿孔或破裂：
8.囊肿癌变 ：
疾病治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
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发表于 2012-9-27 19:06
huang_shi
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