Sturge-Weber综合征--转

老*驼

Sturge-Weber综合征为一种特殊类型的脑血管畸形，以颜面血管瘤和癫痫发作为其临床特征。
通常为散发病例。面部三叉神经分布区内紫红色面痣，出生时即已存在，为具有诊断意义的体征。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
涉及面部三叉神经分布区的毛细血管性或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)。脑皮质，特别是第二三层，毛细血管可有增厚和钙化。局部发生层状坏死、神经细胞脱失、萎缩、胶质细胞增生及钙盐沉着。
可根据面部典型分布的特征性皮痣作出诊断。头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。