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在我国南方,重症肌无力(MG)在男女性中的患病率比为1:1.15,近半于儿童期发病,80%以上发病时仅有眼部症状,半数以上MG患者抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阴性。此外,抗AChR-Ab血清阴性MG的临床特征与血清阳性MG截然不同,病情往往较轻,症状相对局限,延髓肌受累较少,提示该抗体在MG诊断中具有重要的价值。
研究者对1987~2009 年于该院就诊的2154 例MG患者数据进行了分析。结果显示,MG在女性中稍多见,男女患病率比为1:1.15,平均发病年龄为18岁。MG仅有1个发病高峰,44.8% 于儿童期(≤14岁)发病(图1)。82.0%的MG患者在发病时仅有眼部症状,67.4%的MG被归为Osserman Ⅰ 型(眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查异常的证据)。在250例接受抗AChR-Ab检测的患者中,51.2% 抗AChR-Ab阳性。1354例MG患者接受胸部CT扫描或磁共振成像检查,其中66.4%存在胸腺增生,14.8%伴胸腺瘤。此外,7.0%的MG患者同时伴有其他自身免疫性疾病,其中甲亢最常见,占84%。在8.8%的受试者中,共出现267次肌无力危象。受试者中有MG家族史者占1.6%。
研究者报告,抗AChRAb与MG患者的肌肉神经接头功能障碍有关。为了解抗AChR-Ab阴性MG的临床特征,研究者对250例接受抗AChR-Ab检测的MG患者开展了进一步分析。国外研究表明,部分抗AChR-Ab阴性的MG患者血清中可检测到抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSk-Ab),但在我国66例血清抗AChR-Ab阴性MG患者中,抗MuSk-Ab检测也呈阴性。
分析表明,我国MG患者中抗AChR-Ab阳性率明显低于其他国家。眼肌型MG患者中抗AChR-Ab阳性率低于其他类型MG患者(44.9% vs.66.2 %,P=0.002)。与血清阳性患者相比,抗AChR-Ab 阴性的患者中胸腺瘤的患病率较低(P=0.013),其病情也相对较轻。在眼肌型MG中,血清阴性MG主要的临床表现为上睑下垂,很少出现复视或与眼球运动障碍有关的眼球固定(P=0.016)。在其他类型MG患者中,血清阴性MG患者延髓肌受累较血清阳性患者少见(P=0.005)。Logistic回归分析揭示,抗AChR-Ab阳性与延髓肌无力显著相关(OR=3.524,P=0.015)。此外,血清阴性MG患者中颈部伸肌受累的情况也相对少见。
最后,研究者观点认为,与其他国家相比,我国的MG患者具有独特的临床特征。首先,男女性中患病率无显著差异,其他大部分国家以女性多发。其次,我国只有1个MG发病高峰,主要集中在儿童期,且无性别差异,而其他国家MG发病高峰均在成年期,且男女性各有***的发病高峰期。此外,我国的眼肌型MG 明显多于其他国家,且该类患者常合并其他自身免疫性疾病。
抗AChR-Ab阳性MG易累及延髓肌,从而导致吞咽困难、呛水、吸入性肺炎,最终发生MG危象甚至死亡。在该类患者中,神经肌肉接头受损比血清阴性患者更广泛且更严重。
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