病例十：体检发现左后纵膈肿瘤5个月（少见病，结果在19楼）@

n****8

病例十：患者女性，30岁，无明显临床症状，体检发现左后纵膈肿瘤5个月。

颈部CT：

n****8

胸部CT（局部）：

n****8

胸部CT（局部）：

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增强颈部：

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增强胸部：

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颈部重建：

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胸部重建：

n****8

此患者疾病少见，所以我把所有部位的图片一次给齐，简化诊断难度，希望大家多参与，可以学习到一种少见病的影像特点。

n****8

很少人关注啊，自己顶起来，真心希望大家能看到一个少见的病例，开动一下脑筋思考，有助于提高专业。

吕*

在看，坐等结果

n****8

回复 10# 吕龙


    有没有什么思路？一共发现几处病灶？随便说说，可以给后面的人考虑的方向。

梅*

都在左侧脊柱旁沟内，考虑副神经节细胞瘤？

c****l

颈部及纵隔旁都有病灶，病灶密度也相似，是神经源性肿瘤好发的部位，既然是少见，可能是节细胞瘤吧

n****8

回复 12# 梅雪


    颈部和胸部的病灶紧贴脊柱，还有其他部位的病灶。的确是神经方面的，但不是神经节细胞瘤。

n****8

回复 13# chucool


    还有其他病灶，是神经方面的肿瘤，但不是节细胞神经瘤。再考虑考虑。

梅*

回复 15# ngf1978


   我也只是凭感觉，应该是神经源性肿瘤，等您的结果吧。希望大家能积极参与。这个病例很不错，谢谢楼主提供！

n****8

回复 16# 梅雪


    非常感谢你的推荐，这个病例左侧腋窝处肩胛下肌内也有病灶，很可惜的是临床没有给出患者大体检查的阳性征象，或者他们几次检查都没有注意到。

s****1

多发，神经源性的，神经纤维瘤？

n****8

时间差不多了，公布病理结果：神经纤维瘤病。

n****8

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。
后经询问此患者的确有牛奶咖啡色斑，但是很少，也很小，不典型，所以几次就诊都被医生忽略了，没有做出正确诊断。
神经纤维瘤病的概念不明确，常规是指多发性神经纤维瘤，下面的概念可以证实。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。

a****g

唉，错过了加分机会！和我以前看过的几乎一模一样。。。

n****8

回复 21# ansonyangdeng


   呵呵，我不是版主，不提供加分机会的，其他人的帖子还有很多很多呢，而且还可以参与讨论我最新更新的病例，看看版主能不能给你加分。

m****8

神经纤维瘤病

分为两型：Ｉ型，II型。
II型诊断要点：
⑴多发脑神经鞘瘤：可发生在第III——Ⅻ对脑神经，典型的表现为双侧听神经鞘瘤，其次为三叉神经鞘瘤。双侧的听神经鞘瘤可见双侧内听道扩大，骨质破坏，可推压脑桥和小脑，第四脑室变性，增强扫描明显强化。三叉神经鞘瘤表现为海绵窦区的实性肿块，跨后颅中窝生长，呈哑铃状，增强扫描明显强化。
⑵颅内脑膜瘤：通常为多发，CT表现为等密度或稍高密度，MR表现为等或稍长T1,等或稍长T2信号，增强扫描明显强化，典型者可见“脑膜尾征”。
⑶其他肿瘤：脊髓内室管膜瘤，多发的多阶段的神经鞘瘤等。
鉴别诊断和误区防范
本病需和神经纤维瘤病I型，散发脑膜瘤及神经鞘瘤相鉴别。双侧听神经鞘瘤是确诊本病的依据。影像学检查首选MR+增强。
神经纤维瘤病II型为第22对染色体显性遗传疾病，以累及多组脑神经，尤其是双侧听神经为特征，可合并颅内多发或单发脑膜瘤，极少或无皮肤咖啡斑。临床表现为耳鸣，耳聋，听力下降等为主。偶尔II型，I型同时发生。不能截然分开。


I型诊断要点：
1，        多系统受累，典型的三联征为：中枢神经及末梢神经多发性肿瘤，皮肤牛奶咖啡色素斑，血管，内脏损害。
2，        脑内胶质瘤及错构瘤，其中错构瘤样改变可以随时间延长逐渐缩小或消失，个别可以强化。
3，        丛状神经纤维瘤：常发生在三叉神经分布区，脊柱神经纤维瘤可见多发类圆形或哑铃形的软组织肿块，椎间孔扩大，皮肤和皮下的神经纤维瘤表现为针头大至橘子大小，数目较多，分布于躯干和面部者为多。
4，        骨关节受累：表现为骨缺陷，扁平颅底，蝶骨大翼发育不全，1/3---1/2的患者表现为脊柱侧弯畸形。
神经纤维瘤病I型为第17对染色体显性遗传性疾病，青少年起病，I型占神经纤维瘤病的90%以上，男性多于女性。肿瘤典型的病理改变为梭形细胞即神经鞘膜细胞组成的瘤体，其细胞核排列似栅栏状。5%——10%的神经纤维瘤可以恶变，病理表现为新生的胶原纤维，无髓鞘和有髓鞘的纤维轴索掺杂，肿瘤纤维组织丰富，排列成囊及栅栏状或漩涡状，纤维之间有许多梭形和椭圆形细胞核。70%的神经纤维瘤病I型患者MR可见胶质瘤，错构瘤样改变，丛状神经纤维瘤，脊髓星形细胞瘤等。神经纤维瘤病还可以累及皮肤组织，骨，软骨，肾，胃肠道，生殖道和肺等部位。其临床表现依据病变位置不同而不同。


神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神**等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。有不同的六种类型，常见的为两个***的类型：神经纤维瘤病I型和II型。

①NFI诊断标准（美国NIH，1987）：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm；腋窝和腹股沟区雀斑；2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；一级亲属中有NFI患者；2个或2以上Lisch结节；骨损害；
　　②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

m****8

想给大家看看 I型和II的病例的 结果我不会发图片抱歉。

n****8

回复 24# miao2188


    感谢你的分享，我本来想详细讲解的，大家都没有就我贴出的病例详细分析，比如病灶的部位、形态、病灶的数量等等，这些才是重点，我们都是学习影像专业的，不是临床全科或者神经科的，对于此病的分析还是要从影像方面入手，如果知道有牛奶斑这种典型体表特征就不必分析了，但是有时候病例不是特别典型的，不是教科书般的，就只能从影像学上来鉴别分析，能够在看到这个病例后在诊断中提出排除神经纤维瘤病就是胜利，就是我们影像科医生该做到的，或者尽量去做到的。
    贴图不难，先把图片下载到本地电脑，再在全屏格式下，点击图片上传即可。

宝*曼

神经纤维瘤病

k****1

{:1_161:}看不懂，但是一样感谢斑竹分享，我希望我快点多一些影像专业的知识，斑竹，今天遇到一个癌症术后大量腹水的，做腹透，结论是未见异常，我很无知，一直想不通，腹水那么多，影像不显影，后来看出才发现，我无知了。嘻嘻！看来我该多来这里学习

n****8

回复 27# kaixindou1


    术业有专攻，不可能是全才的，不要求自己太高啊。

开***样

这是做过病理得出的结论吗？不在医院待着现在啥都不会

n****8

回复 29# 开心的小样


    是的，我发的这一系列都是病理证实了，外出进修时科室拿来早晨读片教学的，带回来给大家分享。