顾艳楠讲白血病

天***s

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第一节、急性白血病

一、分型

FAB分类法将急性白血病（AL）分为AML及ALL两大类，AML共分为8型：

急性非淋巴细胞白血病（AML）	M0（急性髓细胞白血病微分化型）
	M1（急性粒细胞白血病未分化型）
	M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
	M3（急性早幼粒细胞白血病）
	M4（急性粒-单核细胞白血病）
	M5（急性单核细胞白血病）
	M6（红白血病）
	M7（急性巨核细胞白血病）
急性淋巴细胞白血病（ALL）	L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）
	L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）
	L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）

二、临床表现

（一）正常骨髓造血功能受抑制表现

1.贫血

　　往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、乏力、心悸、气促、水肿等。

2.发热

　　继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。

3.出血

　　急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现

1.淋巴结合肝脾肿大。

2.骨骼和关节
胸骨下端局限性压痛，关节、骨骼疼痛。

3.眼部
粒细胞肉瘤或称绿色瘤，以眼眶部位最常见。

4.口腔和皮肤
M4和M5型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。

5.中枢神经系统白血病（CNS-L） 常发生在治疗后缓解期，由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭。以ALL最常见，轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

6.睾丸
无痛性肿大，多为一侧性。多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。

三、实验室检查

（一）血象

1.大多数患者白细胞增高，超过10×109/L以上者，称为白细胞增多性白血病；也可正常或减少，低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。

2.正细胞贫血。

3.不同程度的血小板减少。

（二）骨髓象
是诊断AL的主要依据和必做检查。

1.增生Ⅰ或Ⅱ级，粒红比值↑。

2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。

3.白血病裂孔现象：细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。

4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。

5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。蓝细胞多见于急淋。

（三）细胞化学染色在分型中的意义：

过氧化物酶(POX)	急粒（+）、急淋（-）
非特异性酯酶(NSE)	急单M5（+），能被NaF抑制
糖原染色(PAS)	红白血病（+），巨幼细胞贫血（-）

（四）免疫学检查

（五）染色体和基因改变

（六）血液生化改变

血清尿酸浓度↑，甚至出现尿酸结晶。

出现CNSL时，脑脊液压力↑，白细胞数↑，蛋白质↑，而糖定量↓。

四、诊断鉴别诊断

（一）诊断

临床表现+血象+骨髓象

（二）鉴别诊断

1.急性白血病与MDS鉴别：(1)MDS突出表现为病态造血；(2)MDS骨髓中原始细胞占非红系细胞 <30%；(3)MDS骨髓活检出现ALIP，有利于辅助诊断MDS，且与预后有关，有ALIP者预后差，易转为白血病。

2.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP升高。

五、治疗原则

（一）一般治疗

1.紧急处理高白细胞血症
使用血细胞分离机，同时给予化疗和水化。

2.防止感染
住层流病房或消毒隔离病房，细菌培养和药敏试验，抗生素治疗。

3.成分输血支持

4.防止高尿酸血症肾病
鼓励患者多饮水，最好24h持续静脉补液。

5.维持营养
高蛋白、高热量、易消化饮食。

（二）化学治疗

1.目的：达到完全缓解，延长生存期。

2.完全缓解标准

（1）白血病的症状和体征消失。

　　（2）血象　Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）；中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。

（3）骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

（4）初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。

（三）常用化疗方案

诱导缓解治疗（标准方案）

急非淋	DA（3+7）方案：柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。
	急性早幼粒细胞白血病M3：全反式维甲酸（ATRA）或亚***诱导缓解。
急淋	VP方案：长春新碱（VCR）+**（P）
	DVP方案：长春新碱（VCR）+**（P）+柔红霉素（D）
	DVLP方案：长春新碱（VCR）+**（P）+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶（L-ASP）

（四）中枢神经系统白血病防止方法

1．预防

CR后鞘内注射甲氨碟呤（MTX）每次10mg，2次／周，共3周。

2．CNSL确诊后治疗

MTX每次10～15mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次5～10mg，1次／6～8周，化疗结束时停；也可用Ara-C 30～50mg／m 2；或颅部放疗及脊髓放疗。

（五）骨髓移植

指征：有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3～6月争取行自体外周血干／祖细胞移植（APBS／PCT），或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。