先天性巨结肠和先天性**直肠畸形治疗的新进展

2****5

先天性巨结肠和先天性**直肠畸形治疗的新进展近年来，随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展，特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确，对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点，有了新的改进。

　　先天性巨结肠的治疗

　　一 .手术方式的改进：传统的几种手术方式Swenson、Duhamel和Soave及其各种改良术式受到挑战，而腹腔镜辅助下的直肠内结肠拖出术和单纯经**直肠内拖出术日益受到广大小儿外科医生的接纳和采用。此手术不但对患儿创伤小，切口美观，而且有切除痉挛段黏膜彻底，吻合口低且能同时处理**内括约肌病变等优点。手术的关键技术如下：①在齿状线水平环周切开直肠黏膜，缝8-10根牵引线牵引直肠黏膜以便于辨认解剖层次。②在黏膜下层向上游离直肠黏膜时，特别对于年长儿，可采用电凝分离该层次，以减少出血。③当游离黏膜至10-15cm后，可见肌鞘套叠翻出，表明已达到腹膜返折以上水平，环周切断肌鞘，并于后正中切除1cm宽的肌鞘。④牵拉直肠，可显示直肠和乙状结肠系膜血管，然后一一予以结扎，直达乙状结肠近端的正常肠管水平，并将其与肛周皮肤相吻合。采用单纯经**直肠内拖出术一般适用于短段型和痉挛段位于直肠和乙状结肠的患儿（占75%左右），对于长段型巨结肠，需借助腹腔镜。腹腔镜辅助手术的优点是：松解直肠和结肠系膜容易，可行多处肠壁活检，确定无神经节细胞段准确等优点。

　　二.全结肠无神经节细胞症的治疗趋势：全结肠无神经节细胞症患儿术后远期的随访显示，残留的无神经节细胞肠段补片（Martin、Kimura术式），术后仍然呈肠炎改变。通过分子生物学检测发现，该段肠管黏膜层Cdx基因表达减低，提示先天性巨结肠相关性肠炎是无神经节细胞段肠壁黏膜层内在的发育异常所致。目前许多学者主张，彻底切除痉挛段黏膜后，行回肠**端端吻合术。尽管术后早期患儿会出现腹泻、污粪等现象，但随着时间的延长，待小肠结肠化后，大便次数会逐渐减少，能形成正常的排便习惯，远期效果优于结肠补片和回肠袋状成形手术。

　　先天性**直肠畸形的治疗

　　一.术后便秘：Pena手术应用后，近年来无肛术后大便失禁的发生率大幅度降低，第二骶骨以下骶骨发育良好者很少出现大便失禁。而无肛术后合并便秘现象则日益受到人们的重视，其趋势是直肠位置越低，合并便秘的发生率越高，且女孩较男孩高。其病因尚不完全清楚，但多倾向于远端直肠的神经和肌肉系统发育异常，对于顽固性便秘合并巨大直肠和乙状结肠者多主张手术切除。

　　二.一穴肛的治疗：对于高位一穴肛患儿的治疗仍然是一个难点，为减少患儿心理和生理上的痛苦。目前主张早期一次性完成尿道、**和**成形术。对于**膀胱瘘合并尿失禁的患儿，术中通过重建膀胱颈和尿道后，患儿仍然可以获得良好的排尿控制功能。

　　三.腹腔镜技术的应用：世界上许多小儿外科中心开始应用腹腔镜技术治疗高位**直肠畸形和复杂的一穴肛畸形。手术的关键技术是：①腹腔镜下明确盆腔器官的病变（如子宫、**、尿道瘘和直肠等）②游离乙状结肠系膜，松解直肠和乙状结肠③游离、切断和结扎直肠泌尿系瘘④明确两侧耻骨尾骨肌间隙，指导经会阴的穿刺针穿过其中心，进而形成隧道，将直肠从中穿出，成形**。此手术的优点是打击小，穿过横纹肌复合体中心准确，对肌肉损失小，因此大大提前了手术年龄。目前许多医生采用此术式在新生儿期一次行**成形术，免除了传统的造瘘之苦。但是此术式的应用只有两年的历史，远期的排便控制功能尚有待于观察。

[ 本帖最后由 zhbwxy 于 2006-8-29 22:32 编辑 ]

x****0

好东西，谢谢分享，学习中。

k****n

学习了