脊柱侧凸，旋转，盆腔双肾…………

x****0 · 发表于 2012-6-13 18:47

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本帖最后由 xxbing2000 于 2012-6-13 19:21 编辑

　　　昨天门诊看了一位患儿，4岁的小女孩，查了胸腰椎X线片和腰椎CT，今天收入住院，病情简介：患儿家属诉一年前给小女孩洗澡时发现双侧臀部大小不对称，一年来患儿未诉特殊不适，饮食及睡眠正常，跑跳正常，未引直重视，未作治疗。右侧臀部较左侧臀部明显萎缩，局部无压痛，未及包块，左侧腹部较右侧腹部稍膨胀，但无压痛及反跳痛，来回步态未见明显异常，双侧髋关节活动亦未见明显异常。胸腰椎X线片示：腰5隐性脊柱裂，下腰椎、骶尾椎侧弯旋转，腰椎CT示：腰骶部脊椎侧弯、旋转，腰4至第1尾椎旋转不良，以腰4、5椎体尤甚，腰2下缘至骶1水平硬膜囊内脂肪密度影，考虑为皮样囊肿，盆腔异位肾（两个），并以旋转不良，上述多器官、组织先天性发育异常。患儿既往身体健康，体重正常，出生时为顺产，父母亲均无家庭遗传疾病史。
　　　请各位老师在检查、诊断和治疗上给予帮助，谢谢赐教！　

t****5 · 发表于 2012-6-13 19:09

本帖最后由 tank929145 于 2012-6-13 19:12 编辑

孩子几岁？有没有来月经？有没有MRI？

s****0 · 发表于 2012-6-13 19:15

本帖最后由 szf1120 于 2012-6-13 19:21 编辑

回复 2# tank929145
片子上可以看出，女，4岁。

x****0 · 发表于 2012-6-13 19:20

不好意思，一位4岁小女孩。暂时没做MRI.

x****0 · 发表于 2012-6-14 19:30

很失望啊，都发帖24小时了。

t****5 · 发表于 2012-6-18 09:00

本帖最后由 tank929145 于 2012-6-18 10:15 编辑

楼主帖子要沉了，关于这个病例说一下我的看法。
这例病患很特别，我特意拿着片子找教授讨意见，下面是我们两个人的看法：
患者为4岁女性，由于姿势不正受诊，无神经症状，无外伤史，无特殊既往史，因此可以考虑为先天性疾病。
平片上心影较正常儿童偏大，建议胸部CT检查排除先天性心脏疾患。
先天性椎弓闭合不全很典型，貌似不仅L5阶段，S1阶段也存在，程度不重，无神经组织膨出，为隐性脊柱裂。
L5，S1阶段椎体向左侧扭转严重，分别扭转约30度，但是从后侧椎弓看扭转程度不重，由于没有水平截位CT，可以推断L5、S1左侧椎弓根缩短，右侧椎弓根拉长。
由于腰骶椎的大幅度扭转，导致左侧骶髂关节分离严重，处于脱位状态。
椎管内大面积空洞，囊肿的可能性大，但是需要做全脊柱MRI检查以进一步确诊。
肾脏盆位，考虑发育异常所致。

相对于骨科问题，患儿脏器问题显得更为重要，建议：
1. 做全脊柱MRI确诊椎管内容物及排除其他先天性疾患。
2. 做胸腹腔CT以排除其他先天性疾患可能。
3. 泌尿外科会诊，确定肾脏盆位的处理方法。
4. 骨科观察，在其他脏器处理完毕后，保守治疗进行姿势纠正，到青春期时若偏斜姿势恶化，腰痛或神经症状出现，考虑椎弓根钉系统矫形椎体旋转、板钉系统纠正骶髂关节脱位，目前在骨科无特殊处理。

这种病例临床十分少见，如果儿科医生无兴趣，建议楼主去查查相关文献，这将是一例非常好的case report！

z****8 · 发表于 2012-6-18 22:26

从片子看，是脊柱的正侧片，本人看到有一下几点不正常的地方，

1腹型比同龄孩子较大
2脊柱从整体看腰椎段有向右侧，侧弯畸形，弟4椎体椎弓根发育长，弟5椎体椎弓根发育缺失。弟5椎体发育小椎体向前突出，L5阶段以下到尾椎椎体向右侧扭转，分别扭转约20度，骶椎有瘾性裂。尾椎向右侧侧弯，生理弧度骗大。
3双侧骶髋关节有脱位其中左侧脱位较重，
4骨盆发育不佳并有偏斜，右侧盆壁抬高，两髂棘连线右侧比左侧高2cm【安片子比列计算】
5从片子上看右侧膈肌比左侧高位，
6从片子上看心影稍增大。
   宗上所述本人考虑是一个先天性多脏器畸形的患儿，先天性脊柱发育畸形，先天性骨盆发育畸形，从片子上不能看椎管内的发育情况，和目前神经根与椎体的关系，
   个人意见。1做MR查各脏器发育情况，
            2做腰椎NR查一下腰椎的具体发育及改变，
            3做一下心脏扇扫看看心脏

x****0 · 发表于 2012-6-24 06:24

感谢6楼、7楼.
后来做了心脏及全腹脏器相关检查，没发现问题（除了异位肾之外），检查结果出来后，心脏方面请了心血管主任会诊，正常；双异位肾，泌尿外科专家建议暂不处理。
后来我们请了北京*S*的专家会诊，建议行支具矫形。

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