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[保健] [基层培训第30期]系统性红斑狼疮

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发表于 2012-5-29 18:56 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 别看资料 于 2012-5-29 19:30 编辑

系统性红斑狼疮(Syatemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种累及多系统和多脏器的全身性结缔组织病,居小儿全身性结缔组织病的第二位。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同。常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统,过程笃重,有潜在的致命性,如不积极治疗,儿童SLE的预后远比成人严重。本病病因及发病机制尚未明确,目前研究认为SLE的发病既有遗传、性激素等内在原因,也与环境药物等有关。
【诊断程序】
步骤一 是不是系统性红斑狼疮?→重要疑诊线索
有原因不明的低热,关节痛,皮疹,光敏,肾脏损害及血液系统损害等。
步骤二 能不能不是系统性红斑狼疮引起的皮疹、关节痛、血液改变→排除线索
1.幼年类特发性关节炎:皮疹在面部不显著,抗dsDNA抗体阴性,抗核抗体阴性。
2.皮肌炎:对称性近端肌无力,典型皮肤改变:上睑皮肤紫红色伴眶周浮肿;掌指关节近端指间关节背侧红色鳞屑样皮疹,骨骼肌酶活性升高,肌电图异常。
3.硬皮病:双侧手指、掌指、跖趾关节皮肤肿胀、绷紧、变厚,手指或足趾硬化,这些改变可波及全身;指端溃疡形成凹陷性瘢痕,双侧肺基底部纤维化。
4.混合性结缔组织病:临床上具有SLE、JIA、皮肌炎、硬皮病等多种结缔组织病症状,抗核糖[根据相关法规进行屏蔽]白(nRNP)抗体强阳性。
5.血液病:如特发性血小板减少性紫癜(ITP)、溶血性贫血,可作骨髓组织学检查及溶血像以鉴别,抗双链DNA,抗核抗体阴性。
步骤三 确诊的重要依据
目前普遍采用美国风湿病学院1997年推荐的SLE分类标准。在SLE分类标准11项标准中符合4项或以上者即可诊断为SLE。
1、面部蝶形红斑:平的或高于皮肤的固定性红斑;
2、盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑;
3、日光过敏:日晒后皮肤过敏;
4、口腔溃疡,经医生检查证实;
5、关节炎:非侵蚀性关节炎, 2个或2个以上非畸形关节炎;
6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;
7、肾病变:蛋白尿>0.5g/d或尿蛋白3+以上,细胞管型;
8:神经系统病变:癫痫发作或精神症状;
9:血液系统异常:溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少;
10:免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;
11、抗核抗体阳性;


确诊系统性红斑狼疮
步骤四 临床评估
1.提示SLE活动性的指征:各种SLE的临床症状,尤其是新近出现的症状,乏力、体重下降、发热(需排除感染)、皮肤黏膜表现(新发红斑、脱粘膜溃疡)、关节肿痛、胸痛(浆膜炎)、泡沫尿、尿少、浮肿、血管炎、头痛、癫痫发作(需排除中枢神经系统感染)均可提示疾病的活动;与SLE相关的多数实验室指标,血三系减少(需除外药物所致)、血沉↑、蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白细胞尿、肾功能异常、低补体血症、DNA抗体滴度↑,也与疾病的活动有关。
2.SLE病情轻重的评估:①轻型SLE是指SLE诊断明确或高度怀疑,病情临床稳定,呈非致命性,SLE可累及的靶器官功能正常或稳定,无明显SLE治疗药物的毒副反应;②重型SLE:是指有重要脏器累及并影响其功能的情况;狼疮危象(lupus crisis)则是指急性的危及生命的重型SLE,包括:急进性狼疮肾炎,严重的中枢神经系统损害,严重的溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重心脏损害,严重狼疮肺炎,严重狼疮肝炎,严重血管炎等。
3.SLE肾脏损害又称狼疮性肾炎,表现为蛋白尿、血尿、管型尿乃至肾功能损害,根据临床表现分为7型:①孤立性血尿或蛋白尿型,占30%~50%;②急性肾炎型,较少见;③肾病综合症性;④急进性肾炎型,少见;⑤慢性肾炎型;⑥肾小管间质损害型,约44%狼疮性肾炎病例存在各种不同程度肾小管功能损害;⑦亚临床型。病理分型:肾活检以明确组织学分类。
WHO狼疮肾炎的组织学分类
Ⅰ型 正常或很少病理改变
(a)        无改变(以所有方法检查)
(b)        普通显微镜正常但电镜或免疫荧光检查有沉积
Ⅱ型 系膜增殖性肾小球肾炎
(a)        系膜增宽和/或轻度细胞增加
(b)        中度细胞增加
Ⅲ型 局灶,阶段性增殖性肾小球肾炎
(a)        活动性坏死性肾小球肾炎
(b)        活动性硬化性病变
(c)        硬化性病变
Ⅳ型 弥漫性增殖性肾小球肾炎
(a)        无阶段性病变
(b)        伴活动性坏死性病变
(c)        伴活动性及硬化性病变
(d)        伴硬化性病变
Ⅴ型 膜性肾小球肾炎
(a)        单纯膜性
(b)        伴有Ⅱ型病变(a)或(b)
Ⅵ型 慢性硬化性肾小球肾炎
【治疗程序】
一般治疗心理治疗、急性活动期卧床休息,避免过劳、及早发现和治疗感染、避免使用可能诱发狼疮的药物、避免阳光暴晒和紫外线照射、缓解期才可作防疫注射、定期随访。
药物治疗
轻型SLE的治疗:非甾体类抗炎药药物如阿斯匹林、消炎痛、布洛芬控制关节炎;抗疟药如硫酸羟氯喹控制炎症和减轻光敏反应;小剂量激素:强的松0.5mg/kg口服6-8周后减量;4.酌情应用免疫抑制剂。
重型SLE的治疗:分两个阶段,即诱导缓解和维持治疗。诱导缓解:选用激素和免疫抑制剂 。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用,是治疗SLE的基础药。常用强的松1-2mg/kg.d口服 6-8周后减量;或选用冲击:甲基强的松龙15~30mg/kg.d,最大剂量<1000mg/d,加入5%葡萄糖250ml中,连3天为一疗程、环磷酰胺冲击疗法:10-12mg/kg.d,加入0.9%盐水250ml中,连续2天,每月1次,连用6-8次,以后改为每3个月1次,维持1-3年;维持治疗:强的松以最小的剂量长期维持。
狼疮危象(lupus crisis)的治疗:甲基强的松龙冲击: 15~30mg/kg/d,连3天;丙种球蛋白治疗:0.4g/kg.d ,4-5天;对症治疗。
其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤较CTX作用弱但副作用小,经常作为CTX的续贯治疗,用法:起始剂量 2-3 mg/kg.d口服,维持剂量1-3mg/kg.d口服;环孢素 (cyclosporin A)一般不作为首选,当其它免疫抑制剂无效时应用,起始剂量:3~5mg/kg/d,维持剂量:2~3mg/kg.d;麦考酚吗乙酯作用与CTX相似,但副作用小,价钱昂贵,剂量:20mg/kg.d 口服;甲氨碟呤用于治疗症状轻,内脏损害不重而关节症状明显或皮疹较重的SLE患者,5 -10mg/m2每周1次口服,还可用于狼疮性脑病鞘内注射。
血浆置换将血液中异常成分(CIC,自身抗体)去除,从而达到血液净化的作用。
生物靶向治疗和自体或异体干细胞移植也是治疗方向之一。
【临床经验与注意事项】
1.SLE治疗的目的是控制病情,维持临床缓解。
2.SLE虽有活动及相对静止的病程倾向,但病情多有进行性发展趋势,所以要尽早进行免疫抑制治疗,对延缓病情尤有必要。
3.治疗应根据病人具体情况、病变类型、病情轻重而选择不同的治疗方案,并在治疗中根据患者的病情变化加以调整,以求达到最大疗效及最小的药物副作用。
4.有下述者预后差:肾功衰竭、中枢神经系统损害、心肌损害伴心功能不全、高血压。
5.常见死亡原因:肾功衰竭、力衰竭、脑损害、感染。

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发表于 2012-5-29 19:19 | 显示全部楼层
学习,谢谢!
发表于 2012-5-29 22:21 | 显示全部楼层
虽然基层医院很少遇到,但还是要了解,再次学习中!!!
发表于 2012-5-30 12:04 | 显示全部楼层
没有看过这样的病,但是学习学习,有备无患。
发表于 2012-5-30 19:25 | 显示全部楼层
回复 1# 别看资料


  学习了
发表于 2012-5-30 19:49 | 显示全部楼层
每次基层培训的学习,都对自己是一次理论的提高。谢谢斑竹的总结。
发表于 2012-6-6 08:41 | 显示全部楼层
认真温习系统性红斑狼疮相关知识,感谢版主总结分享。
发表于 2012-7-17 22:24 | 显示全部楼层
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