骨纤维异常增殖症

老*驼

骨纤维异常增殖症
一、概念
    1.以纤维组织大量增殖，代替正常骨组织为特征的骨病变
    2.本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟和内分泌紊  乱等则为Albright综合征
二、病理
    1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编织骨），内可有出血、囊变
    2.成熟病灶
       A  结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少；
       B  幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显
    3.恶变：骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤
三、临床表现
   1. 好发年龄：各年龄组，以11-30岁最多见，男多于女
   2.好发部位：四肢躯干骨多见于股骨、胫骨、肋骨和肱骨；颅骨多见于下颌骨、颞骨和枕骨
   3.症状和体征
    （1）病变进展缓慢数年或数十年
    （2）肢体延长、缩短、弯曲，疼痛和跛行
    （3）头颅或颜面不对称突出、突眼，又骨性狮面
    （4）骨折和恶变
    （5）Albright综合征：色素沉着、内分泌紊乱（ 性早熟、巨人症）

影像学表现 （一） X线        1.单骨或多骨受累        2.部位：长管骨多开始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展，干骺闭合前少累及骨骺，亦可于皮质内 3.四肢躯干骨 （1）囊状膨胀性改变          A单囊或多囊膨胀性透亮区，可伴有清楚硬化边缘，相邻皮质变薄，外缘光整，内缘毛糙或清楚          B囊内常有散在的条索状骨纹和斑点状致密影            C单囊者多见于管状骨和肋骨,多囊者多见于髂骨 （2）磨玻璃样改变          A囊状膨胀性改变中密度均匀增高呈磨玻璃样（编织骨）          B可伴有散在的条索状骨纹和斑点状致密影          C多见于长管骨和肋骨 （3）丝瓜络样改变         A囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲骨纹，颇似丝瓜络         B多见于肋骨、股骨和肱骨 （4）虫蚀样改变：少见；单发或多发性溶骨性破坏，边缘锐利，似转移瘤 （5）囊腔外形可不规则，累及范围广相邻皮质膨胀程度较轻,多有部分模糊边缘,骨体畸形（髋内翻、弯曲 ） 4.颅骨 （1）颅面骨和颅底骨          A骨体分叶状膨胀，可使窦腔和眶腔变小或闭塞          B内密度增高呈磨玻璃样或更致密 （2）颅顶骨：内外板变薄，板障囊状或广泛性增厚，内呈软组织密度透光区、磨玻璃样硬化区和（或）更高密度致密影 （二）CT    1、病灶多呈软组织密度、磨玻璃样高密度及斑点状和索条状钙质样更高 密度，多混合存在    2、病灶骨壳完整    3、软组织无肿胀    4增强扫描无明显强化 （三）MR：多混杂信号病灶      1、新鲜纤维组织（长T1略长T2）      2、陈旧纤维组织、磨玻璃样成骨、致密骨（长T1短T2）      3、囊变（长T1长T2水样信号）      4、 出血（短T1长T2） （四）恶变：溶骨性破坏、肿瘤骨形成、软组织肿块

w***5

老花，学习了
谢谢啊

z****7

学习一下。。。。。。。。。。。。。。

y****5

学习了，前几天一个19岁的男孩做眼眶CT发现蝶骨体和右侧蝶骨大翼增厚，板障改变，丝瓜囊状的见得多，这个没敢下肯定结论。