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[交流] 骨纤维异常增殖症

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发表于 2012-5-6 20:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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骨纤维异常增殖症
一、概念
    1.以纤维组织大量增殖,代替正常骨组织为特征的骨病变
    2.本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟和内分泌紊  乱等则为Albright综合征
二、病理
    1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织(编织骨),内可有出血、囊变
    2.成熟病灶
       A  结缔组织细胞较长,核染色深,较多致密胶原纤维,血管组织较少;
       B  幼稚病灶:胶原纤维少,血管丰富,骨化明显
    3.恶变:骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤
三、临床表现
   1. 好发年龄:各年龄组,以11-30岁最多见,男多于女
   2.好发部位:四肢躯干骨多见于股骨、胫骨、肋骨和肱骨;颅骨多见于下颌骨、颞骨和枕骨
   3.症状和体征
    (1)病变进展缓慢数年或数十年
    (2)肢体延长、缩短、弯曲,疼痛和跛行
    (3)头颅或颜面不对称突出、突眼,又骨性狮面
    (4)骨折和恶变
    (5)Albright综合征:色素沉着、内分泌紊乱( 性早熟、巨人症)
影像学表现
(一) X线
       1.单骨或多骨受累
       2.部位:长管骨多开始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展,干骺闭合前少累及骨骺,亦可于皮质内
3.四肢躯干骨
(1)囊状膨胀性改变
         A单囊或多囊膨胀性透亮区,可伴有清楚硬化边缘,相邻皮质变薄,外缘光整,内缘毛糙或清楚
         B囊内常有散在的条索状骨纹和斑点状致密影  
         C单囊者多见于管状骨和肋骨,多囊者多见于髂骨
(2)磨玻璃样改变
         A囊状膨胀性改变中密度均匀增高呈磨玻璃样(编织骨)
         B可伴有散在的条索状骨纹和斑点状致密影
         C多见于长管骨和肋骨
(3)丝瓜络样改变
        A囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲骨纹,颇似丝瓜络
        B多见于肋骨、股骨和肱骨
(4)虫蚀样改变:少见;单发或多发性溶骨性破坏,边缘锐利,似转移瘤
(5)囊腔外形可不规则,累及范围广相邻皮质膨胀程度较轻,多有部分模糊边缘,骨体畸形(髋内翻、弯曲 )
4.颅骨
(1)颅面骨和颅底骨
         A骨体分叶状膨胀,可使窦腔和眶腔变小或闭塞
         B内密度增高呈磨玻璃样或更致密
(2)颅顶骨:内外板变薄,板障囊状或广泛性增厚,内呈软组织密度透光区、磨玻璃样硬化区和(或)更高密度致密影
(二)CT
   1、病灶多呈软组织密度、磨玻璃样高密度及斑点状和索条状钙质样更高 密度,多混合存在
   2、病灶骨壳完整
   3、软组织无肿胀
   4增强扫描无明显强化
(三)MR:多混杂信号病灶
     1、新鲜纤维组织(长T1略长T2)
     2、陈旧纤维组织、磨玻璃样成骨、致密骨(长T1短T2)
     3、囊变(长T1长T2水样信号)
     4、 出血(短T1长T2)
(四)恶变:溶骨性破坏、肿瘤骨形成、软组织肿块
发表于 2012-5-6 23:25 | 显示全部楼层
老花,学习了
谢谢啊
发表于 2012-5-15 22:52 | 显示全部楼层
学习一下。。。。。。。。。。。。。。
发表于 2012-5-19 13:58 | 显示全部楼层
学习了,前几天一个19岁的男孩做眼眶CT发现蝶骨体和右侧蝶骨大翼增厚,板障改变,丝瓜囊状的见得多,这个没敢下肯定结论。
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