肝脾肿大，贫血原因

r****1

女性，16岁，

主诉：肤黄，尿黄半年，加重3月。

现病史：半年前无诱因出现皮肤黄，尿黄，伴乏力，纳差，间断咳嗽，发热，体温38-39℃，无腹痛，腹胀，无恶心，呕吐，无腹泻，无皮肤瘙痒，无关节疼痛，在当地医院治疗后，咳嗽好转，肤黄，尿黄，目黄明显。3月前在医学院附属医院就诊，骨髓细胞学提示：骨髓粒细胞左移伴NAP积分明显降低，不排除感染可能；***性溶血？经保肝治疗后无显效，自动出院，一直予以中药治疗，期间间断黑便三次，1周前病情加重，再次入院，umol/l,CT示：重度脂肪肝，脾大，门脉高压，诊断为：肝大，脾大伴黄疸原因，治疗过程中逐渐出现咳嗽，咳痰，活动后心悸，气促，伴下肢水肿，现转入我院，病来精神差，体重无下降。

既往体健。月经15 3-5/28-30，

体查：生命征平稳，身高150CM，体重39KG,,发育可，贫血貌，全身皮肤黄染，巩膜重度黄染，无肝脏，蜘蛛痣，颈静脉充盈，浅表淋巴结无肿大，心脏（-），腹部平软，无腹壁静脉曲张，腹部无反跳痛，肝脏肋下10CM触及，质韧，有压痛，脾脏平脐。Murphy(-),移动性浊音（-），双下肢凹陷性水肿。神经系统（-）。

辅查：2012年1月骨髓细胞学提示：骨髓粒细胞左移伴NAP积分明显降低，不排除感染可能；***性溶血？

2012年4月2日血常规：wbc 1.56x109,Rbc2.19x109,Hgb71g/l,PLT97x109,
肝功： ALT 87IU/L, AST 200IU/L, GGT61IU/L, ALP140IU/L, TP54.2G/L, ALB28.8G/L, TBIL286umol/l, DBIL137.7 umol/l,TBA85.9umol/l,肝炎标志物阴性，CT示：重度脂肪肝，脾大，门脉高压。

入院后诊断：肝脾肿大，黄疸原因。

入院后辅查：2012-4-12
wbc1.51x109,Rbc2.43 x109,Hgb82g/l,HCT25.9％ PLT148 x109,
肝功： ALT 77IU/L,AST 149IU/L, GGT 79IU/L, ALP 171IU/L, TP 57.1G/L,ALB 33.6G/L, TBIL317.8umol/l, DBIL166.7 umol/l,TBA 63.7 umol/l.。肾功正常，电解质正常，乙肝标志物（-），肿瘤标志物，CA19-9 80KU/L，余正常，血清铁7umol/l，转铁蛋白112mg/dl,铜蓝蛋白正常。尿常规：尿胆原1+，尿胆素2+。

血沉，自身抗体谱，凝血系列，结核抗体，大便常规均正常。

2012-4-13腹部CT：脂肪肝（重度），脾大，慢性胆囊炎。心电图示：窦性心动过速。MRCP：胆树结构显示良好，未见胆道扩张及狭窄，胰管显示良好，胆囊较小，囊壁增厚，腔内信号未见明显异常。重度脂肪肝，巨大脾，慢性胆囊炎。

2012-4-15
骨髓：1.粒系增生伴左移 2。红系增生。活检：少量造血组织可见粒，红，巨系增生活跃，未见明显异常细胞。

2012-4-16肝穿：见肝细胞大泡性弥漫性脂肪变性，部分肝细胞淤胆伴个别肝细胞周围纤维化，少量中性粒细胞及淋巴细胞浸润，汇管区慢性炎，小胆管减少。

腹部血管超声：三支肝静脉变细，均直接汇入下腔静脉，肝后下腔静脉受压变窄，脂肪肝，肝大，脾大，胰，双肾未见异常。

2012-4-24 wbc 0.86x109,Rbc1.8 x109,Hgb53g/l,HCT18.4％ PLT151 x109,
肝功： ALT 58IU/L, AST 193IU/L, GGT 84IU/L, ALP186IU/L, TP 53.9G/L,ALB 32.5G/L, TBIL181.5umol/l, DBIL87.1 umol/l,TBA 64.7 umol/l.。

入院后予以保肝，退黄，补血，升白，支持等治疗，现患者精神，饮食可，无发热，咳嗽，咳痰，心悸等症状。

y****k

回复 1# roser5861<br>
请问楼主现在患者确诊了吗?很特殊的病历。
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