女，56岁，皮肤、巩膜黄染1年，进行性加重6个月

原*

患者，女，56岁，因“皮肤、巩膜黄染1年，进行性加重6个月”入院。
      患者于1年前不明原因出现皮肤、巩膜黄染，尿黄如浓茶色，无其他不适，曾就诊某医学院附属医院门诊查肝功能，示转氨酶、胆红素升高。B超示“胆囊结石、息肉，肝左叶血管瘤”，间断服用“胆乐”治疗，无效。6个月前皮肤、巩膜黄染逐渐加深，伴乏力、纳差、厌油，无发热、恶心、呕吐、黑便、牙龈出血、少尿、腹胀、腹痛、意识障碍，病后体重减轻约10 kg，近3年每到冬季就出现皮肤瘙痒。
        既往史: 20年前患“双下肢静脉曲张”，3年前手术治疗，期间发现“胆囊息肉”，余个人史无特殊。
        入院查体: 生命征平稳，慢性肝病面容，全身皮肤巩膜重度黄染，未见肝脏，蜘蛛痣。右锁骨上触及2 cm×2 cm肿大淋巴结1枚，右腋下、双侧腹股沟区各触及黄豆-花生大小淋巴结4～5枚，质硬，活动、无触痛。双肺无特殊，心前区闻及2/6-3/6级收缩期杂音。腹平软，无压痛反跳痛，肝于剑下6 cm触及，质硬，表面光滑，无触痛，肋下未及，脾于肋下3 cm触及，质硬，表面光滑，无触痛。肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
       辅助检查: (1)血常规: WBC: 2.2×109/L，HGB: 116 g/L，PLT: 95×109/L。(2)尿常规: 尿胆红素: 强阳性，尿胆原35 μmol/L。(3)大便常规: 正常。(4)肝功能: ALT: 170.2 U/L，AST: 346.1 U/L，TB: 319.5 Umol/L，DB: 244.4 μmol/L，GLB: 36.1 g/L，GGT: 309.1 U/L，ALP: 469.3 U/L，CHE: 3271.9 U/L。(5)肾功正常。入院诊断: 1、肝功能损害原因? (1)病毒性肝炎? (2)自身免疫性肝病? 2、淋巴结肿大原因? 淋巴瘤待排; 3、结石性胆囊炎。

　　入院后给予“甘利欣、凯时、熊去氧胆酸”等治疗，查乙肝两对半: 抗-HBc阳性，余阴性; HBV DNA阴性。免疫全套: RF阴性，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性，ENA多肽抗体谱阴性，抗核糖体抗体阴性，抗平滑肌抗体(SMA)阴性，抗dsDNA抗体阴性，抗核抗体(ANA)1∶100阳性，抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2阳性。IgG: 30214 mg/L(正常值: 12870±1350 mg/L)，IgM: 1746 mg/L(正常值: 1080±240 mg/L)，IgA: 1012 mg/L(正常值: 2350±340 mg/L)，AFP阴性，凝血功能正常。Coombs试验阴性，抗结核抗体阴性，PPD试验阳性。胸片和胸部CT均未见异常。腹部增强CT提示: 肝右前叶门静脉期与延迟期见直径14 mm×14 mm类圆形影未强化区，余肝染色未见异常，肝内胆管未见扩张，胆囊壁增厚，强化均匀，其内见高密度结石影，胰腺、脾脏染色正常，脾脏增大，双侧肾脏增强后也未见异常，肾孟、输尿管未见扩张积水征象，肝门区肠系膜根部、心包周围及腹膜后见多发淋巴结肿大，部分融合，未见明显强化。诊断: (1)符合恶性淋巴瘤表现，肝右叶多发低密度影，考虑肝浸润。(2)结石性胆囊炎。(3)脾大。第一次淋巴结活检报告淋巴结肉芽肿性炎，未见确切干酪样坏死，全院会诊后行第二次淋巴结活检，报告为淋巴结结节病。

                                                                                                                                                                                                                                         
           
讨论            问题1.本病的诊断和治疗原则？2.本病对您的启示？

查*查

这就不应该皮肤科来的

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转去肝胆外科看看吧，或者尽快请他们会诊下。