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[其他] 周期性瘫痪

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发表于 2012-4-6 19:25 | 显示全部楼层 |阅读模式

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 一、概念
  定义:
  周期性瘫痪是一组以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的离子通道病。常伴随血清钾的改变。
  二、分型
  原发性周期性瘫痪
  1低钾型、家族性、特发性
  2.高钾型、家族性、特发性
  3.正常钾型
  继发性周期性瘫痪
  1.低钾型
  2.甲状腺功能亢进
  3.继发性醛固酮增多综合症
  1.低钾型
  肾小管性酸中毒
  原发性醛固酮增多症
  流行性低血钾(生棉子油中毒)
  腹泻、利尿、用皮质类固醇激素
  2.高钾型
  尿毒症
  药物性高钾
  肾上腺皮质功能不全
  醛固酮缺乏症
  低钾型周期性瘫痪
  1.概念
  常染色体显性遗传,国外80%家族性,国内多散发。
  骨骼肌钙通道病
  2.临床表现
  性别:男性>女性,男性的发作频率和严重程度均大于女性。
  发病年龄:多数首发在10-20岁。
  诱发因素:过度劳累、高碳水化合物及高盐饮食、寒冷、感冒、酗酒、焦虑、用盐皮质激素。
  起病形式:
  发作性,夜里或晨起。
  每次持续6-48小时,偶可达1周
  数周、数月或数年一次
  发作间期正常
  肌无力
  四肢弛缓性瘫痪,双侧对称,近端起病,且较严重。最先出现瘫痪的肌肉最先恢复。
  呼吸肌及颅神经支配肌群和括约肌一般不受累。
  严重病例可呼吸麻痹、心律失常死亡。
  三、辅助检查
  血清钾测定:发作期<3.5mmol/L,多<3.0mmol/L;发作间期正常。24小时尿钾正常。
  心电图:出现U波、Q-T间期延长、T波倒置或消失,S-T段降低。此外出现心动过缓、传导阻滞。
  肌电图:
  发作间期无异常
  完全瘫痪期间肌肉没有动作电位反应,对**无反应。
  肌肉活检:
  一般无明显病理改变,
  其他检查:血T3和T4水平,血醛固酮水平,心肌酶。
  
  四、诊断
  反复出现的四肢弛缓性瘫痪
  发作期血清钾低或低血钾的心电图改变
  诊断困难时可以进行诱发试验
  除外其他伴随低钾的肌无力
  有家族史者更支持
  五、鉴别诊断
  继发性的周期性瘫痪
  吉兰-巴雷综合征
  多发性肌炎
  肌红蛋白尿症
  癔病性瘫痪
  肉毒中毒
  六、治疗
  发作期:
  氯化钾5-15g,p.o.,或10%枸橼酸钾40-50ml,1-2小时无好转继续口服,不超过100ml/天。恢复后30ml/天,持续数周。
  病情严重者可10%(15%)氯化钾加至5%甘露醇ivgtt,浓度不超过50mmol/L(0.3-0.4%),速度不超过250ml/小时。吸氧。
  七、预防:
  避免诱发因素,如保暖,避免剧烈运动和精神紧张
  高钾低钠(钠2.3克/天),低碳水化合物(60-80克/天)饮食
  安体舒通200mg,Bid
  乙酰唑胺250mg,Qd-4id

  八、预后
  良好,随年龄增长发作次数趋减少
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