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IgA肾病

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发表于 2005-2-12 09:27 | 显示全部楼层 |阅读模式

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IgA肾病是一免疫病理诊断,是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的一组疾病。临床表现已血尿为主,1968年由Berger报道,故又称为Berger病。本病在亚太地区发病率较高,可达30%—40%。我国儿童发病率尚不明确,北京医科大学一院儿科报道100例原发性肾小球疾病中Iga肾病占18.7%。男与女之比为2:1。Iga沉着可见于多种全身性疾患,如过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、肝脏疾病等。通常所说耻肾病是特指原发性IgA肾病。病因尚不明确,因其多在呼吸道或消化道感染后发病,故认为循环免疫复合物中的抗原可能与粘膜处感染的病原有关。大多临床认识的IgA肾病预后良好,但20%—30%病人从诊断后经凹年左右将发展为进行性肾功能衰竭,每年有1%—2%的成人IgA肾病患者进入肾衰终末期。

[诊断要点]

一、临床表现

1.前驱病及潜伏期:多为呼吸道或消化道感染,潜伏期一般不超过3天。

2.血尿

(1) 肉眼血尿:70%患儿以此起病,3—7天消失后可多次再发作或转为持续性镜下血尿。

(2)镜下血尿:多在常规检查中发现,可有蛋白尿。

3.腰痛及腹痛:年长儿可诉,少有水肿和高血压

4.其他:尚有部分病人可有如下情况:

(1)急性肾炎综合征起病,血尿、水肿、高血压均有。

(2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。

(3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。

(4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退为临床表现。

二、辅助检查

1.尿检查:红细胞尿占100%,为小球性血尿,因部分病人有球外小血管的继发性炎症、出血,故亦可形成混合性血尿。蛋白尿一般不重,可见白细胞尿及管型尿。

2.血清免疫学:血中屯A升高,占病人的21%—75%。50%病人可检出循环免疫复合物

(1gA型)。

3.病理学检查:可见多种病理类型,但以系膜增殖为主要表现。免疫荧光检查系膜区有显著的耻弥慢性沉着,此是本病最显著的特征性改变。电镜下系膜增殖,有电子致密物沉积,有不同程度的基底膜变薄综上所述,反复发作的肉眼血尿,血中Iga及IsA型免疫复合物

升高,应考虑本病,确诊有赖于肾活检免疫荧光检查,并排出能引起系膜区IgA沉积的疾病。

[治疗原则]

目前尚缺特异或令人信服的肯定的治疗。

一、一般治疗:对没有肾损害的病人,无需限制活动,在前驱病还明显存在时应用抗生素以控制感染。

二、扁桃体摘除:各家报道效果不一,但对反复扁桃体感染者适合手术切除,有报道其可减少血尿发作、降低蛋白尿。

三、皮质激素和免疫抑制剂:对有重度蛋白尿、肾病综合征或是病情进展迅速向肾功能衰

竭发展,组织学上呈弥漫性重度增生伴新月体形成者可应用皮质激素,或与免疫抑制剂、抗凝剂联合应用,激素应用疗程报道都为长程或长长程。在yoshika的研究中免疫抑制剂可阻止疾病进展、预防新月体生成。

四、其他

1.降低血中IgA:有报道苯妥英钠3—5mg/(kS.d)口服3—6个月。

2.人免疫球蛋白:有报道先静脉注射后肌肉注射用近9月可使血尿蛋白尿减轻。

3.中药:雷公藤多甙用于调节体内免疫,茜草双脂对消除血尿有一定效果。 4.表现为急进性肾炎的IgA肾病患者可用血浆置换方法清除免疫复合物,缓减进程。

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叶边 + 1

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发表于 2008-7-21 15:21 | 显示全部楼层
好东西,谢谢分享,学习中。
发表于 2008-7-22 23:18 | 显示全部楼层
谢谢
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