狼疮性肾炎

疏**月

系统性红斑狼疮是一种侵犯机体多系统和多脏器的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。本病在黑人及亚裔中发病率高，在我国约为70例／10万人口，其中80％-95％为女性，可发生于任何年龄，但13—14岁多见。

[诊断要点]

一、全身性表现：多种多样，可有以下表现：

1．发热：热型多变，发生率90％，某些抗生素如青霉素类、磺胺等可加重或诱发发热。

2．关节炎：90％有关节疼痛，小关节尤普遍，部分病人还有肌肉疼痛。

3．皮肤粘膜损害：见于80％病人。蝶形红斑系跨越鼻梁相连的两侧面颊突起处的轻微水肿性红斑，表面往往有渗出、痂片或鳞屑，约见于一半病人。此外患儿还可表现为脱发、口腔溃疡、盘状红斑以及光敏感损伤等。 4．浆膜腔炎症：见于1／3患儿，表现为心包炎、胸膜炎等。

5．神经系统：表现多样，如头痛、精神异常、癫痫、偏瘫、舞蹈病等。

6．心血管系统：成人雷诺现象多，儿童少见，但可有心包炎、心肌炎、冠状动脉炎表现。

7．血液系统：可出现正色素正细胞性贫血、白细胞减少、白细胞分类淋巴细胞下降，血小板减少。

8．其他：间质性肺炎、肝脾肿大等。

二、肾脏表现：也多种多样，一般均有蛋白尿，大都有镜下血尿，可有间断肉眼血尿、管型尿，并可影响肾小球及肾小管功能。临床上可分为：

1．无症状性蛋白尿和／或血尿型：最多见，不伴水肿及高血压，蛋白尿多<2．5S／d，血尿为持续镜下血尿。

2．肾病综合征型：次常见，可出现大量蛋白尿、血尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和水肿，部分伴高血压和肾功能受损，也有少数表现为单纯性肾病综合征。

3．急性肾炎综合征型：较常见，表现为血尿、蛋白尿、白细胞尿以及水肿、高血压。

4．急进性肾炎综合征型：较少见，表现类似急进性肾炎，病情进展快，持续少尿、贫血、肾功能不全，及时救治可逆转，否则数周数月发展为尿毒症。 5．肾小管综合征型：狼疮肾合并肾小管损害并不少见，如肾小管性酸中毒，小管浓缩功能下降、糖尿、氨基酸尿等，但仅表现为肾小管功能受损的较少。

6．慢性肾炎综合征型：少见。

7．抗磷脂抗体型：表现为该抗体阳性及大小动静脉血栓栓塞，肾小球毛细血管袢血栓，血小板降低，临床可出现急性肾炎综合征表现。

8．临床“寂静”型：仅有病理改变临床与检验均正常。

三、辅助检查

1．尿液；

2．血液；

3．免疫学检查： (1)免疫球蛋白及补体； (2)自身抗体。

4．皮肤狼疮带：对SLE中较具价值。暴露部位非皮损的表皮与真皮连接处，用免疫荧光可查到一条ISC和／或C，颗粒沉积带，阳性率70％。

5．肾活检：

四、诊断标准

1．美国风湿病学会建议下列11项中有4项即可诊断：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾损害；⑧神经系统病变；⑨血液系统异常；⑩免疫系统损害；⑩抗核抗体阳性。

2．我国风湿学会标准：有下列临床及实验室表现中的6项即可确诊。

(1)临床表现：①蝶形或盘状红斑；②无畸形的关节炎、关节痛；③脱发；④雷诺现象和(或)血管炎；⑤口腔粘膜溃疡；⑥浆膜炎(胸膜炎或心包炎)；⑦光敏感皮疹；⑧神经精神症状。(2)实验室检查结果：①ESR>20mm／h；②WBC<4X109几和或溶贫；③蛋白尿及管型尿；④丁球蛋白升高；⑤狼疮细胞阳性(2次以上)；⑥抗核抗体阳性。

必须指出，上述标准制定较早，未包含特异性高的抗体(如抗dsDNA、抗Sm抗体)检查，仅供临床参考。

[治疗原则]

一、一般治疗：活动期卧床，避免日晒及诱发药物。并应用抗凝、抗血小板药如双嘧达莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5—8mg／(kg·d)，分3次口服。有水肿者可应用氢**、螺内酯或**等利尿剂。

二、肾上腺皮质激素：是治疗SLE的基本药物。

三、细胞毒药物：

1．CTX：自从美国NIH以CTX静脉冲击治疗狼疮性肾炎后，现CTX冲击疗法已广泛用于临床，并基本取代口服ClX治疗狼疮性肾炎；2．硫唑嘌呤；3．霉酚酸酯(MMF)；4．环孢素(CsA)。

四、血浆置换

主要去除血中自身抗体、抗原及免疫复合物，适用于Ⅳ型重症狼疮性肾炎，可每日交换血浆30—50ml／ks，每1—2周为一疗程。

五、免疫吸附

采用DNA或抗DNA包裹吸附柱进行免疫吸附，以清除自身抗体，特别是抗dsDNA抗体，以达到控制SLE活动、逆转病情的目的。一般2—5次即可获明显效果，缺点是价格昂贵。

六、透析及肾移植：适用于SLE导致的终未肾，移植前需无狼疮活动指征。

七、其他：淋巴结放射线照射、大剂量丙种球蛋白静脉冲击治疗0．4s／(ks·d)，连用5日等均可试用，疗效有争议。

八、中药：轻型狼疮性肾炎可用雷公藤多甙片，但对重症狼疮效果不佳。

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