瑞氏综合征

疏**月

瑞氏综合征

瑞氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性综合征，病因未完全明了。现代认为该病的发病机制与一些病毒感染、毒素以及水杨酸代谢的化学物质引起的线粒体损伤有关。线粒体功能障碍导致短链脂肪酸的增加和高氨血症并直接引起脑水肿。其临床表现是在前驱期病毒感染以后发生呕吐、意识障碍、惊厥症状、代谢紊乱以及肝功能异常。病理特点为急性脑水肿，肝脏、肾脏、胰脏、心肌等发生脂肪变性。病理超微结构改变主要是线粒体异常。

[诊断要点]

一、临床表现

1．起病前常有呼吸道病毒如流感A、B病毒感染，水痘病毒或消化道病毒感染症状。 2．起病数日或晚至2—3周后出现频繁呕吐。婴幼儿更严重，可有脱水、酸中毒和电解质紊乱表现。

3．随着病情发展，由精神萎靡、昏睡发展到浅昏迷意识障碍和颅内压增高的表现。惊厥、昏迷、呼吸不规则等表现进行性加重，最后发展为脑疝和脑干功能障碍。

4．患儿年龄以4—6岁多见，也可见于任何年龄。

5．一般不发热，脑膜**症不明显。

6．一般无黄疸，肝脏轻-中度肿大。偶有心律失常。肾功能不全或胰腺炎等症状。

7．预后依病情轻重而定，轻者1—2天内清醒，一周内可痊愈；中度者可在一个月内逐渐恢复，无或留有轻度后遗症；重者恢复后常遗留严重后遗症；暴发者可在数小时内死亡。

二、实验室检查

1．血象：白细胞升高可达20—40X109／L，似粒细胞升高为主。少数患儿血小板减少。

2．肝功能：异常为特异性表现，谷—丙转氨酶、谷—草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。

3．血氨升高：早期即升高，可高达176p．mol／L(300t_,g／d1)，常于2-3日内降至正常。

4．血液检查：凝血酶元时间延长、血钠偏低、血糖低、血脂高，大多有呼吸性酸中毒和呼吸性碱中毒。

5．脑脊液：压力升高，没有炎症性改变。氨升高，葡萄糖轻度降低，细胞数、蛋白、氯化物正常。

6．脑电图：呈弥漫性脑病改变，背景波呈广泛高幅活动，有的有棘波(癫痫样放电)。

7．应与中枢神经系统感染如病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、病毒性肝炎引起的脑病、中毒性脑病相鉴别诊断。

[治疗原则]

采取综合措施治疗，重点在于控制脑水肿降低颅内压，控制惊厥，纠正代谢紊乱。

1．控制脑水肿、降低颅内压：甘露醇(mannit01)，每次1．Os／kg，开始每4—6小时一次(滴速l0ml／min)，可同时应用**。维持血液渗透压在315-320m(Om／L。应用**或脑室引流可降低颅内压。用10％的葡萄糖维持输液，其速度足够产生1—1．5ml／(ks·h)尿液。低温(30—33~C)和药理学剂量的苯**10—鼬n旷(ks·d)可用于降低不能控制颅内压时机体(脑)的代谢需要。维持正常血压，保证颅内灌注压在6．67kPa(50mmHg)以上。颅内灌注压过低可使脑水肿加重。保持呼吸道通畅，监测血液气体变化(血气分析)，防止高碳酸血症和低氧血症，以免加重脑水肿。

其他降低颅内压的措施还有过度通气治疗可降低PaC02，使脑血管收缩，脑容量减少。

2．控制惊厥：有惊厥时需紧急止痉，例如**(diazepan，安定、苯甲二氮卓，vahum)，肌肉或静脉注射，0．3—0．5mg／(Ls·次)。静脉注射速度亦慢，15—30分钟后可重复使用。不宜与**类药同用，防止呼吸抑制作用协同作用以避免发生呼吸衰竭。

3．纠正代谢紊乱：①降低血氨可采用腹膜透析，新鲜血液交换输血疗法；精氨酸(arginine)滴注治疗或用新霉素(neomycin)口服(刃—100mg／(kS．d)，分3—4次)或灌肠以减少产氨；②纠正低血糖，用10％—15％葡萄糖1 200—1 6(g)ml／(m2·d)，当血糖稍高于正常时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸；③维持水、电解质及酸碱平衡，维持正常血压；④防止低钙血症；⑤应用VitK治疗低凝血酶元；⑥加强护理，恢复期可应用脑活素(cerebrolysin)、胞磷胆碱(citicohne，胞二磷胆碱，咖dinediphosphate)促进脑细胞代谢，以减少后遗症的发生。脑活素用量为5—10ml，溶于生理盐水100—250ml中静脉滴注，每日一次，15天为一疗程。胞磷胆碱剂量为每日50—200mg，用5％—10％葡萄糖注射液稀释后静滴，5—10日为一疗程。亦可每日50—200mg肌肉注射。

g****5

很厉害，就是学习这太少

i****2

不错