肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI诊断与鉴别诊断

老*驼

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor , IMT)是一种相对少见的肿瘤，发生于肝脏的IMT更为少见。系以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎性细胞浸润形成境界清楚的局灶性良性肿瘤样病变。笔者搜集本院从2003年至2010年3月间肝脏IMT14例，其中经手术与病理证实的12例，经穿刺活检病理证实2例,并就肝脏IMT的CT及MR表现进行回顾性分析,探讨其影像学诊断特点及鉴别诊断相关问题。
    材料与方法
    一、临床资料
    14 例患者中, 男8例, 女6例, 年龄30～68岁,平均44岁。临床表现：低热14例、右上腹部隐痛不适10例、体重减轻5例,活动后胸闷气促2例，病程1周至2月不等。体检: T 37.4-38 ℃, 皮肤黏膜无黄染, 腹部平软。其中4例于右季肋下可扪及增大的肝脏,2例伴有右上腹轻压痛及叩击痛。实验室检查：10例可见白细胞、中性粒细胞增加，4例转氨酶升高，AFP均为正常范围。
    二、设备及参数
    14例术前均行CT平扫和3期增强扫描，机型为GE Highspeed双螺旋及SIMENSSomatom Sensation 64层螺旋CT。层厚/层距均为7 mm，范围为上腹部。增强扫描对比剂为优维显或欧乃派克，总量80～100 ml ,高压注射器型号为Ulrich Medical 及 Envision CT Injector, 注射速度1.5 ml-2 ml/s。注射后分别于25 s、60s及90s行3期增强扫描。
    3例同时行MRI平扫和动态增强扫描，GE Signa 1.5T 超导型磁共振扫描仪和Philips公司Achieva 3.0T X－series磁共振成像系统,腹部相控阵线圈,层厚7 mm ,层间距3 mm。横断面 SE T1WI：TR 500 ms, TE 14 ms; FSE T2WI: TR 4000 ms, TE 80 ms。增强扫描对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量为0.1 mmol/kg，总量15～20ml ,以2 ml/s经肘前静脉推注。采用快速多层面扰相梯度回波(FMPSPGR)序列行动态增强扫描。
    结 果
    一、CT表现：
    14例单发病灶均位于肝右叶， CT值范围为 6.5- 30HU 。其中6例为囊实性肿块,平扫均为边界清晰的低密度肿块(图1)，增强扫描肝动脉期见病灶周边及灶内间隔呈蜂窝样强化，门静脉期病灶周边及间隔强化更加明显，延迟扫描周边及间隔与周围肝组织呈大致等密度(图2-4)；6 例为实性肿块,平扫5例为略低密度，1例为等密度，动态增强扫描肝动脉期4例呈轻度不均匀强化(图5)，2例为均匀强化，门静脉期强化明显强化(图6)，延迟期强化程度降低，但仍高于周围肝实质(图7); 2例表现为门静脉周围浸润病灶，无明确的边界，平扫为沿门脉血管走行的条状低密度，1例可见肝内胆管轻度扩张和多发小结石征象(图8)。增强扫描呈渐进性强化，晚期可与周围正常肝组织强化程度相等(图9、10)；此外，本组病例中2例可见邻近肝内胆管充气扩张(图11)，最大直径约为8 mm，而总胆管及胆囊形态正常，影像表现酷似肝脓肿。1例同时伴有右侧反应性胸腔积液。
    二、MRI表现：
    3例行MRI检查的患者中，SE T1WI序列1例为低信号，1例为等信号(均与周围肌肉的信号比较)，1例为等低混杂信号；T2WI均为轻度高信号，坏死灶可呈显著高信号。动态增强扫描3例均见肝动脉期轻度环形强化，门静脉期明显强化，延迟期强化程度减低，仍略高于周围肝实质信号(图12-14)。
    三、手术及病理表现：
    12例单发病灶均位于肝右叶，最大直径为2.1～11.2 cm，平均直径为4.3cm 。术中见肿块形态不规则，边界清楚,无明显包膜。切面呈黄白色，4例囊实性病灶可见黄色脓液。光学显微镜观察肿瘤组织主要由梭形瘤细胞组成,排列紊乱，瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,核居中呈卵圆形,可见小核仁,染色质深染,核分裂象少见。同时见大量混合性炎细胞浸润，隔状纤维组织增生，血管较多，有成片的吞噬细胞，周边见萎缩的肝细胞索。为排除其它诊断，12例患者均行免疫组化染色,其意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型。免疫组化：梭形瘤细胞均表达Vim (++/+++ ) 、9例SMA灶性( + /++)、6例MSA 及Des (+)、4例Actin灶性(+)、2例CD68(+)，CD34、S-100 蛋白及CK均为(-)。
    讨 论
    一、炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的命名及临床特点
    IMT是一个相对较新的组织病理学概念，先前称之为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、浆细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、粘液样错构瘤等[1-3]，是一种少见的发生于成人软组织的假肉瘤性病变。其首先在肺内发现,后来人们逐渐发现在胃肠、腹腔、纵隔、生殖道等其他部位也有类似病变。IMT的发病机理尚不明确，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。通常认为是良性肿瘤且预后较好，但也有IMT导致死亡的病例报道 [4]。近来在大量临床和病理学观察的基础下,通过免疫组化和细胞的遗传学的协同研究, IMT 已被证明是一种真性肿瘤[5]。WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，并将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或) 淋巴细胞的一种肿瘤” [6]。
    IMT常见于儿童和青少年，发病年龄为10个月～80岁，平均37岁[4]。男性多见，男女发病比率为2.9:1[7]。好发于肺部, 也见于肺外各处软组织、头颈、腹腔脏器、纵隔、生殖道等。原发于肝脏者极为少见，多表现为单发且多局限于一叶，通常多位于肝右叶。主要临床表现包括右上腹不适或疼痛、发热, 上腹部可扪及包块或肝肿大, 体质量减轻等, 部分患者可有恶心、呕吐等消化道症状. 当肝IMT位于肝门部, 若压迫、累及胆道可发生胆汁瘀积性黄疸, 并发门静脉炎及阻塞。外科切除肿瘤或肝移植是治疗肝脏IMT的有效方法，预后佳,无复发[1，2]。

二、影像学特点
    目前针对肝脏IMT的报道较少，且主要集中在病理诊断及临床治疗方面[8]，对其影像学研究报道更少[7]。本组病例观察到的肝脏IMT的形态为实性、囊实性肿块或门静脉周围浸润性病灶。4例囊实性病灶均较大，最大直径达11.2cm,边界清晰，周边可见囊壁，内可见坏死区及间隔，坏死区CT值＜10 HU，增强扫描囊壁及间隔强化，坏死区无强化；实性病灶CT值为20～30 HU，增强扫描4例呈不均匀强化，2例呈均匀强化；2例门静脉周围浸润性病灶边界不清，平扫为沿门脉血管走行的条状低密度，增强扫描呈渐进性强化，晚期可与周围正常肝组织强化程度相等。2例行MRI的病例中 SE T1WI序列为低信号，T2WI为轻度高信号。本组病例动态增强扫描有一定的规律性，肝动脉期轻度强化，门静脉期明显强化；延迟期仍见强化。
    肝脏IMT的强化特点可尤其组织学特征来解释。在组织学上，IMT是由纤维样瘤细胞、多种浸润的炎细胞(巨噬细胞、淋巴细胞以及嗜酸性细胞)、以及混杂有中性粒细胞的坏死区构成[3,4]。肝动脉期无强化是因为肿块无肝动脉的直接供血，而肿块周围的纤维胶原蛋白富含毛细血管以及延迟期对比剂在血管外的蓄积，可以解释门静脉期和延迟期的强化[2]。
    三、鉴别诊断
    肝脏IMT需与肝脏其它占位病变鉴别。
    1.肝内胆管细胞癌:二者均有细胞及纤维组织成分且相对少血管，增强扫描均可见早期轻度强化，延迟扫描为中度或显著强化。但当肝内胆管壁增厚>5mm应高度怀疑胆管癌[9]；此外，胆管癌表现为肝内胆管扩张远较IMT常见；IMT出现肝外淋巴结肿大较少，而73%胆管癌伴有门脉周围淋巴结肿大[10]；50%–82%胆管癌伴有血管包绕或受推压；若观察到继发于门脉血流减少（肝动脉血流相对增加）所致的局部肝段一过性强化程度增加以及继发于胆道阻塞和门静脉受压的肝叶萎缩等征象也可提示胆管癌的诊断。
    2.肝细胞癌: 肝细胞癌动脉期强化程度高于门静脉期，而肝脏IMT门静脉期和延迟扫描强化程度均有增加；此外，临床上肝癌常有明确的肝炎病史，实验室检查常有AFP增高，而肝脏IMT的AFP通常多在正常范围。
    3.肝脓肿: 二者均可表现为囊实性肿块，病灶内可有实性分隔，增强扫描实性成分及分隔强化。但肝脏IMT缺乏典型的肝脓肿边界清晰的脓肿壁及壁外水肿的表现；不典型的肝脓肿需密切结合临床，肝脓肿临床上起病急，常伴有高热、寒战；而IMT虽有发热，但常为中、低热，较少急性起病。
    4. 肝脏淋巴瘤: 肝脏IMT表现为门静脉周围浸润性病灶时需与肝脏淋巴瘤相鉴别。二者均好发于青年男性且有相似的临床表现，即发热、疲乏、体重减轻等，其CT及MRI表现也极为相似，均缺乏特异性征象。故所有表现为门静脉周围浸润的IMT病例，不管有无肿块性病变，均应考虑到淋巴瘤的可能；此外，肝脏IMT终末演变为非霍杰金淋巴瘤也有报道[11]，二者为两种不同的疾病还是同系疾病的不同终末阶段尚需进一步研究；另外，此型IMT与肝内胆管癌的影像表现也极为相似，但缺乏胆管扩张、侵犯血管、及淋巴结肿大等胆管癌的特异性表现[12]。
    综上所述，肝脏IMT在CT及MRI图像上可表现为局灶性实性或囊实混合性肿块，也可为无肿块的门脉周围浸润性病变。认识其影像学表现特点有利于提高该病的诊断与鉴别诊断能力。
（作者：中南大学湘雅二院）