中枢神经系统脱髓鞘性假瘤

老*驼

中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病 ,临床罕见 ,常误诊为脑肿瘤。脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变 ,20 世纪70 年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处 ,但又存在某些差异 ,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的***中间型。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现 ,因而易误诊为脑肿瘤。查阅国内文献发现脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达 100 %。分析其原因主要有以下几点: ① 本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见 ,但与多发性硬化不同 ,其病情无缓解及复发交替的特点; ② 影像表现亦缺乏特异性; ③ 临床发病率低 ,国内尚未见有大宗病例的研究和报道 ,对其缺乏全面认识。临床特征，好发人群:统计文献报道 ,本病发病年龄最小者 9岁 ,最大者 53 岁 ,以青少年多见。。男女发病无差异。部分患者有病毒感染和疫苗接种史。起病形式:可急性、亚急性或慢性起病 ,以急性起病多见,随病程延长 ,病情逐渐趋于稳定。生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高 ,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。
临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出 ,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常 ,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。
影像表现及病理改变
脑脱髓鞘性假瘤 CT平扫均表现为脑内单发肿块样病变,圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度 ,占位效应相对较轻。急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度 ,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、等或高密度 ,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化 ,少数不强化。研究表明 CT 上病变的不同密度改变与病变不同时期的病理变化密切相关。因此 ,了解脱髓鞘性假瘤的病理改变是把握其影像表现的基础。本病在急性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化 ;随着病灶中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化;随着病程延长 ,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定 ,此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。特殊染色对其诊断具有一定的帮助。
MRI常规扫描多数病例表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号 ,有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。MRI检查对 CT 表现为等密度而占位效应不明显的病灶更易检出。由于可多方位成像 ,MRI可更好显示病变全貌。本病 MR 增强扫描表现与 CT 表现类似。有文献报道 ,部分病例病变强化后在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向。笔者认为该征象具有一定的特异性 ,可作为与肿瘤鉴别的依据。Masdeu 等报道脱髓鞘性假瘤大多数出现非闭合性环行强化
鉴别诊断
文献报道本病易误诊为胶质瘤 ,少数误诊为脑转移瘤或脑脓肿。回顾性分析后不难发现二者之间尚存在以下差异: ① 脑脱髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,随病程延长病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快; ②本病青少年多见 ,好发于幕上 ,主要累及白质 ,常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为 Ⅰ～ Ⅱ级 ,通常无强化或仅轻度强化; ③ 其界限较胶质瘤更为清晰 ,水肿程度及占位效应相对较轻; ④增强扫描病变有强化 ,在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向;⑤ 脑脊液检查可有白细胞升高 ,对激素治疗敏感 ,且治疗后较少复发 ,而胶质瘤术后复发率高。
总之 ,脑脱髓鞘性假瘤是一种罕见病 ,全面了解其临床特征和影像表现可提高术前诊断符合率。