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[内分泌] [基层培训第16期]溶血尿毒综合征

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发表于 2012-2-6 12:42 | 显示全部楼层 |阅读模式

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溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征(HUS),是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特点的一组综合征。本病可见于各年龄段,主要见于年幼儿,小于2岁的婴儿为多,也可见于学龄儿童,男多于女,是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型常有前驱胃肠症状,也叫腹泻后HUS,非典型,又称无腹泻HUS,可再分为继发性和特发性,其中继发性HUS继发于败血症、肺部感染、肿瘤、应用药物等;特发性HUS为常染色体显性或隐性遗传,易复发。目前尚无特效疗法,预后较差,早期积极进行腹膜透析等综合治疗,病死率已明显下降。
[诊断程序]
步骤一 是不是溶血尿毒综合征?→重要疑诊线索
胃肠道感染后突然出现面色苍白、黄疸、无力、烦躁不安、嗜睡、水肿、少尿、血压增高、血尿、黑便呕血、易激惹、抽搐、昏迷等症状。
辅助检查可发现血红蛋白明显降低、血小板减少、网织红细胞增多;末梢血涂片见异形多染红细胞;尿检有血尿、血红蛋白尿;血生化有氮质血症、代谢性酸中毒、离子紊乱等
步骤二 能不能不是溶血尿毒综合征→排除线索
特发性血小板减少性紫癜:可有急性感染史,有血小板减少,血小板抗体增高,骨髓检查有巨核细胞成熟障碍。无溶血性贫血、急性肾衰竭。
血栓性血小板减少性紫癜:有高热,神经系统表现较溶血尿毒综合征更严重且反复出现,而消化道症状不明显,多见于成人。
Evans综合征:是特发性血小板减少性紫癜合并溶血性贫血。一般coombs试验阳性,血涂片无红细胞碎片,无急性肾衰竭。非机械性溶血所致。
阵发性睡眠性血红蛋白尿:血常规红细胞、血小板减少,有血红蛋白尿和血管内溶血,血涂片也可见红细胞碎片,但血常规白细胞常减少,Ham试验和Rous试验阳性,无急性肾衰竭。非机械性溶血所致。
急慢性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭:无血小板减少、溶血性贫血及红细胞碎片,且有原发病症状体征。
肾静脉血栓:可出现微血管内溶血及血小板减少,不易于HUS鉴别,但一般有脱水和肾病病史,B超、血管造影可发现大血管血栓、肾脏肿大等特点。
步骤三 确诊的重要依据
前驱感染后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征者可考虑本病。
前驱期表现:多数为胃肠炎表现,也可为呼吸道感染症状,持续数日至2周,其后有5~10日的无症状间歇期,部分病例无间歇期。
微血管病性溶血性贫血:有溶血性贫血的临床表现与实验室检查结果,Coombs试验阴性。血涂片可见异形红细胞,呈盔帽状、三角形、芒刺状及红细胞碎片,这些破碎红细胞>2%。血小板减少:有皮肤出血、牙龈出血、消化道出血等表现。
急性肾功能衰竭:少尿或无尿,血BUN、Cr升高,尿常规异常。

临床诊断溶血尿毒综合征
肾活检:显示肾脏微血管病、微血管栓塞。

确诊溶血尿毒综合征
步骤四 病因诊断
典型HUS :又称为腹泻后HUS,约占90%,有前驱胃肠道症状。有小流行,也可散发,腹泻时常伴有血性大便,就大多数有埃希大肠杆菌0157:H7引起。
非典型HUS :又称为无腹泻HUS,约占10%,可再分为继发性与特发性,均无前驱胃肠道症状。
继发性HUS:继发于链球菌、肺炎球菌导致肺部感染、败血症、原发继发肾脏病、肿瘤、器官移植、骨髓移植、自身免疫性疾病、应用疫苗、药物如氨苄西林、环孢素、丝裂菌素、等。
特发性HUS:为常染色体显性或隐性遗传,有家族史并可复发,多为散发。
步骤五 病情分型
轻型:溶血性贫血、BUN升高、血小板减少,并有下列表现之一,即高血压、抽搐、尿少、无尿,但无尿期<24小时。
重型:溶血性贫血、BUN升高、血小板减少,同时有高血压、抽搐、尿少或无尿期>24小时。
肾功能进行性减退型:少尿和氮质血症进行性发展,常死于严重高血压和心力衰竭。
复发型:临床不常见,初发时病情较轻,一般呈良性过程,临床症状可消失,但数月或数年后,又出现轻重不等的临床症状。
[治疗程序]
一般治疗
补充营养,氮质血症者低蛋白饮食。抗感染,维持水、电解质平衡,控制高血压。
急性肾功能衰竭治疗提倡尽早血液净化治疗
纠正水、电解质平衡紊乱,纠正酸中毒及高钾血症,尽早进行腹膜透析和血液透析是治疗的关键。婴幼儿及学龄前儿童在早期进行腹膜透析。透析指征:①严重高血钾,血钾>6.5mmoL/L。②水肿、心力衰竭、肺水肿或顽固性高血压。③血BuN>28.6mmol/L,婴儿血肌酐>442μmoL/L,幼儿血肌酐>580μmol/L,年长儿血肌酐>707μmol/L。④无尿24小时以上。
贫血治疗
输注洗涤新鲜红细胞:2.5~5ml/kg每次,一般主张尽可能少输血,以免加重微血管内凝血。适应症:血红蛋白<50g/L。
特殊治疗
大剂量丙种球蛋白:应用虽有争议,但疗效尚可。每日400mg/kg,连用5天。有人主张可以替**置换治疗。
血浆置换疗法:每次置换血浆2~4L,开始每日1次,3~4日后改为隔日1次或每周2次。有人认为此疗法是本病治疗的关键疗法。
输注新鲜冰冻血浆:以恢复PGI2活性。起始剂量为每次30~40mL/k,以后改为每次15~20ml/kg,直至血小板正常、溶血停止时为止。
甲泼尼龙冲击疗法:每日20m/kg静脉滴注,3日为一疗程,可用1~2疗程。对非典型HUS疗效好,可控制溶血,抑制免疫反应。
前列腺素I2(PGI2):目的是补充PGI2的不足,以改善血小板的凝聚。早期静脉滴注有效。起始剂量为每分钟2.5ng/kg,逐渐增加至每分钟5~l0ng/kg或出现心动过速、低血压或腹部不适时为止。
去纤维肽:具有抗血栓和纤维蛋白溶解活性,促进PGI2合成。每日10mg/kg静脉滴注,1~2周后改为口服,维持1~6个月。
大剂量维生素E:每日0.1~1g/m2。
抗凝剂:对抗凝剂的应用仍有争议。应用肝素、尿激酶、阿司匹林及双嘧达莫(潘生丁)。
肾移植:如病人对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术。
[临床经验与注意事项]
1. 由于本病目前尚无特效疗法,预后较差,早期诊断、早期透析治疗、血浆置换是降低病死率的关键。
2. 为预防本病的发生,饮食卫生极为重要,婴幼儿发生细菌性肠炎须及时应用抗生素治疗。
3. “预防性透析”:透析治疗不一定拘泥于指征,应尽早进行,可避免出现严重并发症。预防性透析指征为无尿>24小时、BUN>22mmol/L或血钾>6mmol/L。
4. 大剂量丙种球蛋白疗法应用,虽有争议,但在无条件进行血浆置换治疗的单位,可以考虑首选。

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发表于 2012-2-6 13:34 | 显示全部楼层
本帖最后由 hong201314 于 2012-2-6 13:38 编辑

前年进修看过一例,2岁左右,血尿待查入院,来的时候皮肤发黄,查了贫血严重,还有重症肺炎,后来上级医师考虑此病,不过年纪太小医院没得透析,后面肾衰死了…
发表于 2012-2-8 07:51 | 显示全部楼层
签到,学习。谢谢斑竹费心。每期总结条理清晰,重点突出。
发表于 2012-2-9 19:47 | 显示全部楼层
学习了,谢谢别看资料的培训资料。
发表于 2012-2-9 23:19 | 显示全部楼层
这些知识真够专业的,看的好吃力,慢慢理解吧。
发表于 2012-2-10 09:06 | 显示全部楼层
多谢共享!别看资料老师的帖子实在精彩!学习啦!
发表于 2012-2-13 20:25 | 显示全部楼层
签到,跟帖学习,内容好详细,斑竹辛苦了!
发表于 2012-2-13 21:14 | 显示全部楼层
认真学习,慢慢消化中。
发表于 2012-2-13 22:58 | 显示全部楼层
签到,跟帖努力学习。{MOD}
andy1087911 该用户已被删除
发表于 2012-2-14 23:22 | 显示全部楼层
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
发表于 2012-2-15 08:40 | 显示全部楼层
跟帖慢慢学习,共同进步,溶血尿毒综合征,还没有见到过
妙手1235 该用户已被删除
发表于 2012-2-15 15:34 | 显示全部楼层
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
发表于 2012-2-18 00:38 | 显示全部楼层
签到,跟帖努力学习,此病没有见到过,谢谢斑竹
发表于 2012-2-19 22:39 | 显示全部楼层
分享了,目前还未见过一例
发表于 2012-2-19 22:47 | 显示全部楼层
签到,学习了,谢谢
发表于 2018-4-25 21:20 | 显示全部楼层
见过 转走 肾衰死了
发表于 2019-5-6 16:33 | 显示全部楼层
学习了,谢谢分享
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