小儿单侧肺异常透亮综合征

别**料

中文名：小儿单侧肺异常透亮综合征 英文名：Macleod'ssyndrome 别　名：过度透亮综合征；肺动脉发育不全；单侧无功能肺；特发性单侧透亮肺；单侧透明肺；Macleod综合征；Swyer-James综合征；Swyer-James-Macleod综合征；hypoplasiaofpulmonaryartery；lungarteryagenesis；Unilateralhyperlucentlung
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleodssyndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。 流行病学： 自1953年Swyer及Tames首先报道一例6岁小儿患“单侧肺气肿”后1954年Macleod相继报道9例。国内外文献中陆续有报道，此征象发生率虽不高但临床工作中时能遇到。

病因
产生本综合征的原因及机制尚有不同意见。1.肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性(包括腺病毒合胞病毒)肺炎更有特殊意义。Reid报道2例小儿，均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作胸部X线检查鶒，未见异常，故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。2.先天性发育异常所引起 单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常，多数为肺动脉发育不全，极少数为肺动脉缺如。据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查，发现患侧肺血管有鶒不同程度的阻力增加鶒，这样能使大部分血流向健侧肺，患侧肺功能循环量即见减少，从而产生了肺动脉发育不全Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全，强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全健康搜索的重要因素。3.支气管被外物阻塞 本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物)，从而产生单侧肺异常透亮的X线变化Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查，其中2例曾有异物吸入史，但未见任何异物存在。4.单侧支气管受外物的压迫 引起呼吸通道不畅或阻塞，可发生两侧肺透明度的差异，如胸腔肿瘤或囊肿等。 "";

实验室检查
并发感染时，外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高其他检查无特异发现。
其它辅助检查
1.X线检查 为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小，肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直，透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧，深吸气时纵隔向患侧摆动，或病侧膈肌运动范围较受限制，其顶部扁平位置较低。分层摄片显示患侧肺血管稀少，此系因肺泡充气压迫所致。2.支气管造影 可见其表现随不同病因而变化。由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时，可见支气管病变分布范围广泛，且有不同程度和类型的支气管扩张，以及支气管树外围(5～6级和6～7级以下)分支的不充盈或变形等3.血管造影 部分病例患侧肺动脉直径狭小，周围充盈健康搜索不良或完全无充盈。 相关检查： >白细胞计数

临床表现
本病征多见于儿童，男性发病高于女性，其临床表现极不典型，可毫无自觉症状。仅在体检时发现。亦可有肺或支气管的反复感染病史咳嗽、多痰、偶见咯血患侧叩诊呈鼓音，听诊时呼吸音减低或消失，有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧系左肺，则心浊音界缩小或消失；患侧为右肺，则肝浊音界下降。若因异物吸入，则多有典型病史，剧烈呛咳，继而出现呕吐及呼吸困难片刻后症状逐渐减轻或缓解，以后视异物停留部位而出现不同症状，当发生单侧肺异常透亮时，异物多位于单侧支气管内健康搜索。
并发症
可有肺或支气管的反复感染病史。
诊断
本病征的诊断主要依靠X线检查，其次是支气管造影血管造影也有助益。 鉴别诊断： 诊断本病征的过程中须注意与以下疾病做鉴别。1.胸壁畸形 包括脊椎后侧凸、**缺如、单侧性胸大肌消瘦2.对侧肺透明度减低(1)胸膜增厚：小儿时期当肺部有感染时，胸膜亦常被侵及；一般无渗出液或渗液极少迅速吸收后留有纤维素层，而形成粘连。直至以后进行胸膜手术或死后尸解时方发现胸膜粘连增厚胸部透视鶒，健侧相对性透亮。(2)渗出性胸膜炎：单侧胸膜腔内有少量积液时，体征不明显，若平卧摄片，则见患侧肺透明度减低，而对侧肺透明度增加鶒。3.肺气肿 临床上常将肺气肿分成四种健康搜索：即代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿间质性肺气肿肺大疱。前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮。(1)代偿性肺气肿：多见于肺炎肺不张时，由于局部(大叶)功能不全，为了补偿换气量的不足，造成其他肺叶过度膨胀，一旦疾病痊愈后气肿现象随之消失。(2)梗阻性肺气肿：由于异物吸入或主分支气管腔内黏稠分泌物堵塞即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩，致肺泡内压力与外界气压的差距增大；同时支气管腔因反射作用，呈暂时扩张故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡。呼气时支气管呈收缩状态，肺泡内蓄积的空气，逐渐增加，最后使肺泡壁的弹性逐渐消失，严重时可破裂而形成局限性肺气肿健康搜索。肺气肿时胸廓膨隆肺占位面积增大，肋间隙增宽，膈肌运动受限制或低位变平，患侧肺动脉外围分支稀疏细小，但肺动脉主支或肺门处分支则明显扩大，此为其X线特点。此外肺透明度增高特别是呼气时透明度不见降低，甚至深呼气时处于吸气状态，为呼气受阻和残气增加的表现4.单侧气胸 多突然起病，有严重气急、鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状，须与单侧肺过度透明鉴别健康搜索。

治疗
本病征应着重病因治疗。是感染所致者，主要治疗为积极抗感染若为异物引起者，应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要Katz随访一例达15年之久，未见变化。故若症状不明显，则无必要进行
编辑本段手术治疗
预后： 预后与病因有关，并取决于病变范围和病情。若为异物引起则在排除异物后，即能恢复正常；如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮，预后良好。 预防： 积极防止呼吸道感染性疾病和防止呼吸道异物的发生鶒。