骶尾部包块（局限性硬皮病）

l****g · 发表于 2011-11-18 04:53

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

您需要登录才可以下载或查看，没有帐号？注册

x

本帖最后由 cdk1234555 于 2011-11-28 11:15 编辑

登录/注册后可看大图

纵切图

l****g · 发表于 2011-11-18 05:02

登录/注册后可看大图

42b77a0cfba84b5bf1e257ba684e0e9d.jpg (29.13 KB, 下载次数: 3)

下载附件

2011-11-18 05:01 上传

l****g · 发表于 2011-11-18 05:03

登录/注册后可看大图

l****g · 发表于 2011-11-18 05:11

登录/注册后可看大图

山* · 发表于 2011-11-18 07:58

楼主没有给出病史等内容，初步考虑藏毛窦可能。

d****y · 发表于 2011-11-18 12:40

考虑畸胎瘤可能！

w****p · 发表于 2011-11-18 16:38

考虑藏毛窦可能。

l****g · 发表于 2011-11-18 18:50

本帖最后由 liangshuying 于 2011-11-18 18:56 编辑

这是个非常有趣的病例。
患者，男，14岁，学生，发现肿块约半年左右，视诊包块成紫红色，触诊包块坚硬固着似骨骼，拍X片该处无骨骼和钙化影，该病人已手术，因是个特殊的病例，有病理结果。大家再猜猜啊，结果意想不到！

d****y · 发表于 2011-11-18 19:21

是不是皮脂腺瘤呀？

云*1 · 发表于 2011-11-18 19:41

是什么呀!没见过，学习了。

z****y · 发表于 2011-11-18 20:45

脂肪瘤感染后

z****y · 发表于 2011-11-18 20:46

？？？？期待结果

c****g · 发表于 2011-11-18 22:36

不是畸胎瘤吗

小****0 · 发表于 2011-11-18 23:19

等待结果，恳请楼主早点将病理结果晒出

l****4 · 发表于 2011-11-19 18:30

期待结果呀,楼主早点出病理撒

雪***飞 · 发表于 2011-11-19 21:05

期待结果！

l****g · 发表于 2011-11-20 20:40

本帖最后由 liangshuying 于 2011-11-20 20:42 编辑

登录/注册后可看大图

病理结果是局限性硬皮病
没有想到吧！

l****g · 发表于 2011-11-20 20:54

本帖最后由 liangshuying 于 2011-11-22 20:43 编辑

复习文献
硬皮病是一种皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病分为片状硬皮病、带状硬皮病、滴状硬皮病、泛发硬皮病。系统性硬皮病分为肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。
发病情况
1. 女性多于男性，发病年龄最小10个月，最大86岁，以20-25岁多见。
2.病因及发病机制尚不清楚，但主要有一下看法: ①遗传因素。②感染因素不少患者发病前常有急性感染。③结缔组织代谢异常这一结论基于：患者有广泛的结缔组织病；研究皮肤胶原总含量时发现患者单位面积皮肤中的胶原含量明显增多；对硬皮病患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高；在活动性硬皮病时，病变皮肤内较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，说明有胶原代谢的紊乱。这些研究，至少可以认为硬皮病存在着胶原合成增强或成纤维细胞的控制结构异常。④血管异常根据：患者多有Raynaud现象；在皮肤硬化症发生前已可有血管改变。⑤免疫异常在患者体内可测出多种自身抗体，患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强。
3.临床表现分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病可分为 ①片状硬皮病起初为圆形、长圆形、或不规则性，淡红色或紫红色水肿性发硬片状损坏。数周或数月后，皮损逐渐扩大，直径可达1-10cm或更大，颜色转淡而呈淡黄或象牙色，周围绕一淡红或淡紫色晕，表面干燥平滑，具腊样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部不出汗，也无毛发。损害可单个或多个，经过缓慢，数年后，硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕，可发生于任何部位，但以躯干为多，此型最为多见，约占60%[1]。②带状硬皮病主要见于儿童,常沿单侧肢体或肋间带状发布，但头皮或面额易常发生。经过与片状损坏相似，唯皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼也可萎缩。造成头、面部损害成剑劈样外观。此型占30%。③点滴状硬皮病多发生于颈、肩、胸、背等处。损害为绿豆至黄豆大集簇性线状或散在排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母样，或象牙样颜色，周围有色素沉着，时间较久的可发生萎缩。此型较少见。④泛发性硬斑病此型罕见，其发生发展类似片状硬皮病，但损坏数目多。系统性硬皮病有肢端型硬皮病和弥漫性硬皮病。其不同点在于肢端硬皮病均有Raynaud现象，皮损开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度相对缓慢，内脏受损较轻，预后较好。均有水肿、硬化、和萎缩三期的皮肤表现。
4.组织病理学表现为 ①表皮萎缩。②血管周围淋巴单核细胞浸润。③早期胶原纤维增生、肿胀、晚期融合并玻璃样变。④血管硬化，遂胶原纤维硬化，可逐渐变形、减少、消失。⑤附属器：晚期可以萎缩、上移，少数汗管可潴留扩张。⑥皮下脂肪早期可有轻度炎症，晚期胶原纤维增生，玻璃样变、硬化、脂肪组织萎缩，形成硬化性脂膜样变，硬化病变扩展到浅筋膜、甚至肌层。⑦真皮和皮下组织交界处晚期经常有钙化。

长****望 · 发表于 2011-11-20 21:00

硬皮病吗？呵呵，真没听过
谢谢楼上同学给的资料

l****g · 发表于 2011-11-20 21:02

鉴别诊断从超声表现上易和腰骶部含有骨骼的畸胎瘤、骨软骨瘤、骨化性肌炎等相混淆。它们都表现为腰骶部混合性包块，触之坚硬，包块内有强回声团，后方伴声影。
1 畸胎瘤是人体发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影。
2 骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。
3 骨化性肌炎：以肌肉、筋膜、肌腱及韧带等局部疼痛和温度升高，邻近关节出现运动障碍，局部有边界不清的肿块等异常骨化为主要表现的疾病。是指正常无钙化的组织发生了钙化也叫异位骨化。它的发生可与外伤性血肿有关，有的并无明显原因，它的基本病理改变是在纤维结缔组织中，原始细胞增殖活跃伴有丰富的，毛细血管网，钙盐沉积，形成骨。成熟的异位骨化具有骨的结构，外层包裹纤维结缔组织，里面是成骨细胞，具有小梁结及类骨组织，中心是活跃的原始细胞。分为两种类型，外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎多见。本病的辅助检查方法主要为X线检查： X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3-4周，在肿快内显示毛状致密象，其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周，病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕，而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔，到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩，因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。
以上3种疾病都是局部包块，超声表现内部都显示有强回声，强回声后方伴声影，然而，强回声形成的机理不同，局限性硬皮病的强回声是由致密的胶原纤维形成，并非骨骼，故X线下相应部位无骨骼影像表现，所以此时可以拍x片加以鉴别。

契*狼 · 发表于 2011-11-20 21:04

罕见，没有见过。

l****g · 发表于 2011-11-20 21:07

体会

1.局限性硬皮病水肿、硬化期超声表现为局部实质不均质包块，无包膜，包块局部可见多个大小不等的强回声，后方伴声影，CDFI：其内可见血流信号。

2.局限性硬皮病水肿、硬化期的声像图表现的强回声后方伴声影，它的病理基础是由致密的胶原纤维组织所致，并非是组织钙化或骨骼，X线下对应部位没有相对应的骨组织或钙化组织！期间的无回声是脂肪变性所致并非是液性组织，超声医生应高度警惕！

3 局限性硬皮病是一种慢性疾病，不同时期的临床表现不同，患者就诊的指向和就诊的科室就会不同，有典型的内科和皮肤科症状的，就得到相应的诊治，有外科手术指征的外科手术治疗，他们都积累了自己的经验，所以，局限性硬皮病作超声的就很少，即使作了超声检查，又由于同像多病，如果没有局限性硬皮病的概念，如果不去探索也会误诊，所以，超声医生应该全方位学习，并不断探索积累经验。

4 在骶尾部的局限性包块周围探查，可见骶骨另有稍外突欠规则的强回声，不要轻易认为是多发性异常包块，要上下、左右大范围对比探查，可见上下，左右两排非常规律、对称的结构，这是正常的解剖结构。

5 超声医生应与临床及放射、CT、病检科多联系、多随访，可以对疾病有更多更深的认识、丰富经验，提高诊断水平。

总之，骶尾部内含有强回声、无回声的混合性包块除考虑常见病外，还考虑到局限性硬皮病的可能。

z****y · 发表于 2011-11-20 21:22

罕见，没有见过。学习了，谢谢

l****4 · 发表于 2011-11-20 22:10

不知道啊,没见过,也是首次听过.

l****g · 发表于 2011-11-21 18:59

本帖最后由 liangshuying 于 2011-11-21 19:06 编辑

登录/注册后可看大图

这是切除的标本，由于我也是感到奇怪，
就让已浸泡取过病理切片的残余标本，
再次切开，这是切开的切面。从病理角
度分析，声像图的表现是可以理解的！

小****0 · 发表于 2011-11-21 22:43

哇，真没见过，第一次听呢，真是学习了，谢谢老师分享啊

i****7 · 发表于 2011-11-22 08:21

第一次看见！学习了！！谢谢

良*子 · 发表于 2011-11-22 13:10

很精彩的病例，资料齐全，解释透彻。{MOD}！

一****途 · 发表于 2011-11-22 18:32

经典的一个病例，学习收藏一下了。

z****风 · 发表于 2011-11-23 19:38

真的是没想到，，

[浅表器官] 骶尾部包块（局限性硬皮病）

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

6 展开喜欢他/她就送朵鲜花吧，赠人玫瑰，手有余香！鲜花排行

相关帖子