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[胸外] 先天性胸骨旁疝

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发表于 2011-11-7 21:43 | 显示全部楼层 |阅读模式

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此疝罕见,约占全部外科手术治疗膈疝的3%。1761年Morgagni首次报道,是腹内脏器进经Morgagni孔疝入胸腔形成。因此胸骨旁裂孔位于胸骨后膈的前部,故也称胸骨后疝、Morgagni疝。根据临床统计,右侧多见,双侧次之,左侧极少。

胸骨旁疝的形成是膈肌先天性发育障碍所致,胚胎时期横中膈的胸骨后部分发育不全并胸骨和肋骨发育不全,形成胸骨旁裂孔(Morgagni孔)。由于左侧有心包膈面相贴增强,故大多数胸骨旁疝出现在右侧。

胸骨旁疝多有疝囊,常见的疝内容物为大网膜和横结肠,也可以是其他腹腔脏器,但很少大量脏器经Morgagni裂孔疝入胸腔。

先天性胸骨旁疝病因
胸骨旁疝的形成是由于膈肌先天发育障碍。Morgagni裂孔是胸骨下端内侧膈肌的小三角形缺损区。胚胎期横中膈的胸骨后部分因发育不全或合并胸骨和肋骨发育不全,形成Morgagni裂孔。左膈有心包膈面相贴增强,故大多数胸骨旁疝在右侧出现。外伤、腹内压急剧增高、肥胖或其他原因,也可引起此疝。

先天性胸骨旁疝病理
胸骨旁疝多有腹膜疝囊,如在较早期横中膈停止发育,则无真疝囊,但此情况罕见。常见的疝内容为大网膜和横结肠,胃和肝也可能被累及,也有报道盲肠、末段回肠和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例,部分胃壁疝入胸腔并无症状,只当出现梗阻或嵌顿时才被发现。腹腔脏器一般不会经此裂孔大量疝入胸腔。

先天性胸骨旁疝的临床表现
大部分患者多无症状,只在查体时被发现。胸骨旁疝有胃肠道和呼吸道两组症状。

消化道症状主要由于疝入的腹腔内脏器发生嵌顿、扭转造成肠道梗阻所致,患者常有上腹胀痛,站立和弯腰时加重,也有痉挛性腹痛、呕吐等结肠梗阻的症状。结肠不如小肠袢易发生梗阻,完全性结肠梗阻造成坏死或穿孔的并发症并不常见。

呼吸道症状为肺受到疝内容物挤压所致,引起咳嗽、呼吸困难和反复肺部感染。上述症状因年龄而异,在婴幼儿以肺部受压后的呼吸道症状为主;在儿童很少产生症状;多数病人在40岁以后出现症状,由肥胖、创伤或妊娠引起腹内压增高,使腹腔脏器经胸骨后膈肌缺损疝入胸腔,其疝内容主要是横结肠,若疝内容物未及时还纳,就产生急性或慢性肠梗阻。

体格检查在无肠梗阻时,很难发现阳性体征,故体检对诊断无帮助。在婴儿,当疝囊巨大时,查体可发现患侧胸壁运动减弱,心搏向左移位,叩诊鼓音,患侧呼吸音弱,胸部能闻及肠鸣音。

先天性胸骨旁疝X线表现
胸骨旁疝主要依据X线检查诊断。X线后前位胸片的典型征象是在心膈角有一圆形阴影,右侧多见。侧位胸像示阴影在前心膈角,占据膈和前胸壁的连接处。如该区有气袢影,说明疝内容为肠袢。如疝内容为大网膜或横结肠,此阴影密度均匀且不透明。

绝大多数病例疝出的结肠袢不易并发梗阻,故要考虑作钡灌肠检查。钡灌肠显示横结肠上提,而远端因重力而下降。如钡灌肠和上胃肠造影难以判断时,可考虑作胸腹部CT或磁共振检查。否则,只能在开胸探查时才能确诊。

胸骨旁疝应与心包囊肿、局部型胸膜间皮细胞瘤、前纵隔脂肪瘤、原发性膈肌肿瘤以及胸腺瘤、前胸壁肿瘤或肺癌鉴别。

先天性胸骨旁疝的治疗
胸骨旁裂孔较小,易使疝入的脏器嵌顿或绞窄。因此怀疑胸骨旁疝的病例,应严密观察,如出现症状应考虑手术治疗。如难以排除肿瘤的阴影,也应手术探查。

一般采用经延长至剑突下的上腹正中切口修复胸骨旁疝。但如果不能确切诊断胸骨旁疝,放射学检查提示有可能是前纵隔肿物,则可选择前外侧剖胸切口,术中先还纳疝内容物,然后直接缝合修补膈肌缺损,也可以经腹腔镜或胸腔镜修复膈肌缺损。
发表于 2011-11-8 17:23 | 显示全部楼层
回复 1# 河北王志强 感谢楼主分享!
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此消息发自android版爱爱医
发表于 2018-11-23 15:41 | 显示全部楼层
说的好,说的妙。
发表于 2019-5-6 08:45 | 显示全部楼层
谢谢分享!
发表于 2019-7-15 22:52 | 显示全部楼层
有人治好吗
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