反复双下肢紫癜3年，肢体无力15天（公布答案PSS）

公**秋

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    女，42岁，因‘反复双下肢紫癜3年，肢体无力15天’ 于2010-6-23入院，


      患者3年前反复出现双下肢紫癜，曾服用中药（具体成分不详），无好转，今年初当地医院用**30mg每天治疗稍有好转，逐渐减量至10mg每天；15天前无明显诱因下出现双下肢、左上肢肌无力，双下肢无力前曾出现刀割样疼痛，近1周出现张口困难、眼胀、饮水呛咳，吞咽困难。查体：精神差，无口腔溃疡，无龋齿，舌面干燥，咽反射消失。膝关节可见瘀斑、压痛，左上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力减低，病理征阴性。
         
         本病例值得研究，因为我的一位风湿科的朋友未能诊断出来，相信有一定的难度，而且病例也不是他的，是别人请教他的，他不懂，为了庆祝他不懂，所以我征得朋友的朋友同意之后拿上爱爱医风湿免疫板块，跟大家分享。后来我才知道，这个病例，也不是我朋友的朋友原创的，而是出自于一本医学杂志，系疑难病例。

            讨论： 1，目前的症状和体征，你考虑什么诊断？依据是什么？鉴别诊断？
                           2，假如尚未能形成一个完整的诊断，还需要什么检查？

         请大家踊跃讨论，凡是发言中肯者，均以鲜花授予5朵相赠！届时我会公布结果，并且把该病例的相关诊疗都报告如下，请大家及时关注！
                 算是罕见的一个病例，应该能学习到不少的东西！

版主留言
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1.非常感谢实力派爱友公孙少秋提供这么好的病例，大家积极讨论，一周左右公布答案！答对者积分必须的
2.鲜花由qinhua2008版主送出！
3.鉴于  病例有一定的纪念意义。 对临床医师有一定的启迪和指导意义，故授予公孙少秋积分！
4.欢迎大家积极讨论！

【点评】一例干燥综合征的疑难病例讨论，对于大家的学习有一定的帮助，授予学分值4分。——继续沉默

方*谋

首先考虑多动脉炎，理由：反复出现双下肢紫癜，双下肢、左上肢肌无力，双下肢无力前曾出现刀割样疼痛，查体：精神差，无口腔溃疡，无龋齿，舌面干燥，咽反射消失。膝关节可见瘀斑、压痛，左上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力减低，
建议查：血常规，ESR,RF,免疫全套。补体，肝功肾功，电解质

再补充一点还要考虑多发性肌炎，但是没有典型的没有皮损

x**a

考虑干燥综合征。查ENA酶谱。前几日刚去会诊了个70岁女病人，双下肢紫癜8年，被皮肤科诊为过敏性紫癜，当时考虑血管炎，就给她查了ENA酶谱，抗SSA/RO52+++，抗核抗体阳性。回顾病史，口唇干燥30年了，一直未确诊。偶是血液科医师啊

x**a

期待结果啊，哦喜欢上了IIY,呵呵

公**秋

回复 3# xsxa


    欢迎你常来爱爱医，到时候公布结果，如果答对了斑竹一定给你加分。

z****1

考虑多动脉炎的可能性大，依据：反复出现双下肢紫癜，双下肢、左上肢肌无力，双下肢无力前曾出现刀割样疼痛，查体：精神差，无口腔溃疡，无龋齿，舌面干燥，咽反射消失。膝关节可见瘀斑、压痛，左上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力减低，
建议查：血常规，ESR,免疫全套。补体，肝功肾功，CRP,AF.ASO
干燥综合症待排。

博**野

依据病史考虑多发性动脉炎？系统性红斑狼疮（脑炎）待除外，
建议查 血常规 血沉  狼疮细胞及脑核磁。

l****1

学习一下，

飞**玉

干燥综合征可能性大。
1局部腺体症状，舌面干燥常2肾损害有低钾性麻痹（不排除药物性）3关节肌肉可有乏力、肌无力、关节疼4皮肤黏膜 15%有紫癜少数有结节样红斑6神经系统周围神经系统比中枢神经系统受损常见，下肢麻痛、腱反射低下、末梢感觉停滞5%出现中神经系统病变（张口困难、眼胀、饮水呛咳，吞咽困难）

公**秋

楼主公布结果：
    入院后查抗核抗体（+），抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+++），口眼干燥试验示唾液流量1.510g（正常>2g），眼科检查示右眼角膜荧光染色（+），泪膜破裂时间2秒，唇腺活检病理提示间质灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，故诊断为原发性干燥综合征。
      因患者近半月出现明显感觉及运动障碍，入院后行腰穿检查，脑脊液提示蛋白1.10g/L，有核细胞计数4x10的6次方/L，肌电图示右尺神经、左右腓浅神经的感觉神经传导速度减慢，颅脑MRI未见明显异常，神经内科会诊意见为吉兰巴雷综合征（GBS）。给予**10mg/d，同时予以大剂量人免疫球蛋白（20g/d）冲击治疗5天，加用维生素B1等营养神经药对症治疗，患者不能进食，予以胃管鼻饲。经治疗，双下肢肌力恢复至2级，但患者仍感全身无力及吞咽困难，遂转入神经内科继续治疗。4个月后随访，吞咽困难好转，仍遗留有四肢肌力减退，双手鱼际明显萎缩、呈迟缓性麻痹，左上肢肌力4级，双下肢肌力3级。

公**秋

本例患者其实是满足干燥综合征（SS）的诊断，并出现吉兰巴雷综合征症状，应首先排除SS累及神经系统。SS神经系统累及有统计实在10%-60%之间，SS神经系统损害目前发病机制应该来说还不是很清楚。SS以累及周围神经系统多见，较少累及中枢神经系统。周围神经病变主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。SS累及中枢神经系统的特点为约30%患者脑脊液细胞数增多，总蛋白正常或轻度增高，明显增高者也有少量报道，但比较少见，稍微翻翻我们国内的资料就知道。

公**秋

干燥综合症合并吉兰巴雷综合征很少见，临床诊断注意鉴别是否干燥综合症累及神经系统的表现。吉兰巴雷综合征起病急、神经系统表现具有特定的临床谱、典型的脑脊液呈细胞-蛋白分离现象有助于区别与干燥综合征相对缓和的疾病过程。一旦诊断为干燥综合征合并吉兰巴雷综合征，应该立即给予大剂量激素、大剂量免疫球蛋白冲击等积极治疗措施，有助于患者改善预后，不知爱友们是否遇到过类似病例，欢迎讲讲自己的见识，促进大家的交流。