庆中秋之——发现白细胞减少两年余（公布答案）

q****8 · 发表于 2011-9-11 10:35

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本帖最后由继续沉默于 2011-9-22 11:06 编辑

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庆中秋病例讨论之——发现白细胞减少两年余 (过节来个简单点的) 患者***，女，45岁，***人。“发现白细胞减少两年余”于2011-09-05步入病房。

患者两年前体检时发现白细胞减少，3.0×109/L左右，服药后（利血生、地榆生白片等）后正常，两年余来多次检查均发现白细胞减少，间断口服药物治疗。平素无双手遇冷变白发紫，无口腔溃疡，无关节疼痛，无肌痛、肌无力，进食固体食物无需伴水，无胸闷气急，无明显头昏乏力，今为明确“白细胞减少原因”收住入院进一步治疗。病程中患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无返酸嗳气，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，食纳睡眠可。大小便正常。一月前有子宫切除手术史。否认药物过敏史。3.体格检查：T 36.8℃　　P 76 次/分　　R 19 次/分　　BP 120/70 mmHg。神志清醒，发育正常，营养良好，正常面容，体型适中，步入病房，自主**，对答切题，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无肝脏，无蜘蛛痣，无贫血貌。全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染，口唇红润。舌红，舌苔厚。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干啰音、湿啰音。心律76次/分，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及，未触及腹部包块。无肝区叩击痛，无肾区叩击痛。四肢活动自如，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。 4.实验室和器械检查：2011年09月05日临检检验报告：白细胞总数 1.90 *10^9/L ↓，血红蛋白 94.0 g/L ↓，血小板计数 178 *10^9/L 。

初步诊断：白细胞减少症？

讨论：诊断和鉴别诊断？ 下一步检查？

附：部分检查血沉正常，凝血功能+D-二聚体正常，免疫八项正常，生化常规未见异常。特殊检查：腹部B超、胸部CT、心电图均正常。骨密度测定正常。骨穿报告提示：有核细胞增生减低。院时血常规：见2楼

各爱友讨论只要言之有物，认真作答，均有香花相送！

【点评】这是一例原发性干燥综合征，不易诊断，病例记录完整，分析全面，并及时附注了相关资料，授予学分值5分。——继续沉默

q****8 · 发表于 2011-9-11 10:36

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开**医 · 发表于 2011-9-11 18:56

病例很复杂了，大家都来顶一下！

1、诊断：桥本氏病？继发性白细胞减少症？
鉴别：系统性红斑狼疮甲亢。
患者为中年女性，慢性白细胞减少，红细胞和血小板正常范围，需要从白细胞减少的原因着手考虑：

白细胞减少症状群，是由于原因不明和继发于其他疾病之后而引起的疾病，分为原发性和继发性两大类。原发性者原因不明；继发性者认为其病因可由急性感染，物理、化学因素，血液系统疾病，伴脾肿大的疾病，结缔组织疾病，过敏性疾病，遗传性疾病等，获得性或原因不明性粒细胞减少等。

其病因病机按原因主要可分为以下3个方面：

1、感染(1)细菌感染如伤寒、副伤寒、布鲁氏杆菌病、结核、严重的败血症等。(2)病毒感染如流行性感冒、病毒性肝炎等。(3)原虫感染如疟疾、黑热病等。(4)立克次体感染如斑疹伤寒等。

2、物理化学因素(1)长期接触铅、汞、苯、放射线及放疗的病人。(2)使用影响骨髓造血的药物，如氯霉素、抗生素、硫氧嘧啶、甲磺丁脲、笨妥因钠、抗癌药等。

3、继发于某些疾病(1)某些血液病，如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓转移癌、白血病前期、骨髓纤维化。(2)结缔组织疾病及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、Felly综合征。

应该反复检查白细胞总数，如持续低于4.0×109/时，可诊断为白细胞减少症。白细胞减少症：除治疗病因外，应根据不同患者及发病原理选择相应的治疗方案。
该患者根据检查结果，患者甲状腺球蛋白抗体升高，抗甲状腺过氧化物抗体增高，需要考虑桥本氏病的可能。免疫球蛋白G和类风湿因子均轻度升高，需要重点考虑继发性白细胞减少，尤其需要注意免疫方面疾病。

下一步检查：
进一步进行相关免疫学检查，骨穿，相关抗体检测：如抗核抗体检测、抗脱氧[根据相关法规进行屏蔽]白抗体、抗双链DNA抗体、抗U1RNP/抗SM 、抗SM 、抗SSA 、抗SSB 、抗SC1-70 、抗JO-1 、抗核糖体P蛋白等化验，排除系统性红斑狼疮、干燥综合征等免疫性疾病。确诊后可以使用激素加化疗进行治疗。

公**秋 · 发表于 2011-9-11 21:52

本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-12 06:52 编辑

查 HBV系列，HCV-RNG，很多病人都可也从这里找到答案，这跟人在胚胎发育24周之前肝脏造血，以后由骨髓造血相关，肝与骨髓免疫同源--肝脏是病毒直接或激发自体免疫对肝细胞损伤，同时对骨髓造血细胞微环境损伤。建议楼主做这个实验，其实，临床上凡是不明原因白细胞减少，都应该常规做肝功能和相关肝炎病毒相关性抗体检测

查血清溶血酶，中性粒细胞及单核细胞崩解，胞浆内溶菌酶释放血中，血清溶菌酶升高。
肾上腺素实验：排除假性减少。
这种病例往往是一个排除性的诊断，不知道楼主对该病例有和看法，请赐教！

____
{MOD}！
HBV系列，HCV-RNG和免疫八项阴性，再想想其他有关白细胞减少的疾病哦！

中秋快乐！

修**风 · 发表于 2011-9-13 21:44

参与一下，支持版主。
这个病例很有难度，而且十分不典型。病例特点：中年女性，白细胞减少二年余。查体无特殊，实验室检查，白细胞减少，血红蛋白减少，中性粒细胞比例减低，抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体增高，免疫球蛋白G增高，类风湿因子弱阳性，补体c3下降。余无任何异常。
我考虑了如下疾病：首先是慢性淋巴细胞性甲状腺炎导致的继发性白细胞减少，但是这是风湿版块，已经有两位高手发言，版主还再三启发再想想其他白细胞减少性疾病。风湿性疾病中，SLE可以出现白细胞减少，但是这个病人没有任何明显的症状，不是很支持，反复思考的结果，干燥综合征不排除，因为患者有明显的IgG增高，白细胞减少，类风湿因子阳性，这些都比较符合。另外干燥综合征还容易合并甲状腺疾病。需要进一步检查抗SSA 、抗SSB、抗核抗体检测、抗双链DNA抗体等进一步明确诊断。需要与SLE ,RA等相鉴别。期待答案和高手的解答。

q****8 · 发表于 2011-9-15 19:34

本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-17 13:03 编辑

ANSEWR:

诊断为：原发性干燥综合征

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q****8 · 发表于 2011-9-17 12:57

本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-17 13:35 编辑

入院后予补液升白细胞支持治疗。查胸部及颈椎CT示C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘向后突出，右肺水平裂处小结节，两肺纹理增多，脾脏偏大。血常规：白细胞总数 1.90 *10^9/L ↓，血红蛋白 94.0 g/L ↓，平均红细胞体积 78.0 fL ↓，平均血红蛋白量 25.0 Pg ↓，血小板计数 178 *10^9/L 。血清铁蛋白 8.34 ng/ml ↓，提示缺铁性贫血，系患者子宫切除前月经多所致，予速力菲、维生素C口服治疗。骨穿示有核细胞增生减低。予瑞白升白细胞。血沉 19 mm/H 。免疫球蛋白G 17.50 g/L ↑，类风湿因子 15.4 IU/ml ↑，补体3 0.72 g/L ↓，抗核抗体阳性 P，抗SS-A60抗体阳性 P，抗SS-A52抗体阳性 P。抗环瓜氨酸肽抗体阴性，考虑患者白细胞减少系免疫异常所致，肌酸激酶 1566 U/L↑。但心脏彩超及肌电图正常，患者抗SSA,抗SSB阳性，结合唇粘膜活检阳性，结合泪膜破碎实验和临床表现，诊为干燥综合征，患者无放疗史，无结节病，无丙肝，结合骨髓穿刺报告诊断为原发性干燥综合征。给予小剂量激素+羟氯喹对症支持治疗。

出院情况患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气急，无肌肉关节酸痛，食纳可，有口干，无龋齿。睡眠欠佳。查体：神志清，精神尚可，全身皮肤粘膜无黄染，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛，两肺呼吸音粗。未及干湿啰音。心律65次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。唇粘膜活检处无肿胀溢脓

出院时复查血常规正常。出院带药：溴己新片 1# tid；羟氯喹 1# bid【强的松 3# qd，济诺 1# qd】

q****8 · 发表于 2011-9-17 13:05

本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-17 13:50 编辑

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q****8 · 发表于 2011-9-17 13:08

本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-17 13:19 编辑

TAKE-HOME MESSAGE

1.血细胞减少症：约25%干燥综合征患者有贫血，多为轻度正红细胞性正色素性第贫血。30%患者的白细胞低于正常值，14%的患者血小板低，两个系统同时低下者较少见。

2.干燥综合征（SS）好多患者以乏力、白细胞减少就诊血液科，除了骨髓穿刺外，不用忘了查ANA、ENA谱，不要仅仅停留在白细胞减少症上。

3.高球蛋白血症是SS的特点之一。多数SS患者白蛋白减少和球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明显，所以国外有学者建议将血IgG水平列为判断SS活动性的指标。

4 ．典型的SS并不难诊断，有口干、眼干症状，口腔黏膜及眼科检查符合表浅外分泌腺的唾液腺及泪腺的病变，实验室检查可以有抗SSA及抗SSB体的存在，并有高球蛋白血症。但是有一些患者不是以口干、眼干为主要临床表现，而是以内脏外分泌腺和外分泌腺以外的病变为主要临床表现时，则需要警惕有无SS的可能。

修**风 · 发表于 2011-9-17 13:31

真没想到，不知患者出院时白细胞恢复正常了吗？如果不是做了那些确诊试验和活检，患者症状如此不典型，真难以诊断，谢谢斑竹提供病例学习机会。

[病例讨论] 庆中秋之——发现白细胞减少两年余（公布答案）

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