老年肥厚型心肌病和高血压左室肥厚的对比，讨论，希望大家共同参与

公**秋

在展开讨论之前。先进行肥厚型心肌病 ＆ 高血压左室肥大  的各自简单介绍。
     1.肥厚型心肌病：A  我们国家人民卫生出版社第七版《内科学》教材对肥厚型心肌病（HCM）的简述如下：HCM是以左心室（或）右
                         心室肥厚肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为
                         基本病态的心肌病。
                     B  陈灏珠＆林果为主编的《实用内科学》这样描述：HCM的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，
                        可成向心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔有病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
                     C  一些外文的著作如西氏内科学＆哈里森内科学  对肥厚型心肌病的描述都大同小异。
         以上说明，目前医学界对肥厚型心肌病的概念是一致的，即使治疗效果还不是很理想。
    2  高血压左室肥大：原因是由于长期压力负荷增高（并非基因遗传）这一点有别于肥厚型心肌病。儿茶酚胺与血管紧张素2等生长因子
                  都可以**心肌细胞肥大和间质纤维化。高血压主要引起左心室肥厚和扩张，根据左心室肥厚和扩张的程度，可以分
                 为对 称性肥厚、 不对 称性室间隔肥厚和扩张型肥压发生心脏肥厚或扩大时，成为高血压心脏病。

踏**痕

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Y****8

　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多，国内一组44例肥厚性心肌病患者中，大于60岁者占36.3%。

Y****8

　(一)发病原因

　　HCM病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。

　　1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。遗传方式以常染色体显性遗传最常见。其遗传表型属异质型。在不同家族和不同个体之间的发病率和病态表现各不相同。HCM的遗传学说被认为可能与组织相容抗原(HLA)系统有密切关系。在HCM患者人群中，HLA-DRW4，Ag，B5，B4抗原的出现率增加。近年来有关HCM致病基因研究有了重要发现，大约50%的病人是由心肌蛋白基因突变所致，其余50%的病人致病机制不清楚。Matkins在1994通过在家族连锁研究，显示至少有5个***的位点在不同的染色体上因突变而引起HCM。并根据人体染色体组命名为“肥厚性心肌病位点1～5”。其中3个基因已标码为β肌凝蛋白重链(β-HMC)基因、肌钙蛋白T基因及α-肌钙蛋白基因，其各自的染色**点分别是14q1、1q3及15q2。第4个位点在11q11，第5个位点尚未肯定。已知在不同家族中，β-MHC基因至少有30个以上的***突变点，所以，这种多相的异质型表现，不仅在临床症状方面不相同，而且心脏组织学形态也各有异。

　　关于致病基因与HCM的发病机理尚不清楚。在COS细胞分层装置研究中，见有基因突变者不能由COS细胞形成肌节，认为可能是肌凝蛋白不能与肌动蛋白相结合。或是结构整合中所必需的其他蛋白发生障碍，导致心肌收缩力损害。还有认为已知的致病基因编码与心肌细胞内的肌原纤维蛋白，导致肌原纤维的排列错乱和肌细胞畸形，形成组织学中所见的“错乱”外观。因而将HCM归结为一种心肌肌原纤维发育不全(dysgenesis)的病态改变，导致心肌收缩力的损害，而心肌肥厚正是心肌收缩力障碍的一种代偿性结果，即异常的生长**所致。

　　2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心肌肥厚的发生过程中发挥重要作用。不仅犬实验性HCM的心脏基底部CA含量增高，去甲肾

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老年人肥厚型心肌病容易于哪些疾病混淆？

HCM的鉴别诊断，老年人应重点除外高血压病和冠心病，高血压性心脏病有长期高血压病史，除心脏外可有其他脏器受损的表现，超声检查主要为左室壁增厚，室间隔与左室后壁厚度比值小于1.3等为鉴别要点，老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄，或二尖瓣脱垂征，可根据收缩期杂音位置多在胸骨右缘2～4肋间，不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响，以及无心肌非对称性肥厚等加以区分，老年冠心病患者常有典型心绞痛发作，心肌梗死时临床演变过程具有特征性，伴**肌功能不全或室间隔穿孔时出现胸骨左缘收缩期杂音，但心电图可有缺血性ST-T改变，及部位性异常Q波。

1****生

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多，国内一组44例肥厚性心肌病患者中，大于60岁者占36.3%