成人Still 病（** onset still's disease，AOSD）是一组病因、发病机制不清，临床上以高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现，伴有周围血中性粒细胞增高，肝、脾及淋巴结肿大等多系统受累的一种临床综合征，
该病曾被称为变应性亚败血症、Wissler 症候群等。由于本病缺乏特异性诊断方法，极易造成漏诊和误诊。 关于诊断： 多数患者均符合1992 年由日本成人Still 病研究委员会提出的Yamaguchi 诊断标准， 主要指标：①发热≥39℃并持续1 周以上；②关节痛持续2 周以上；③典型皮疹；④白细胞增高≥10×109 ／L，包括中性粒细胞≥0.80。次指标：①咽痛；②淋巴结合（或）脾大；③肝功能异常；④类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。以上指标符合5 项或以上，其中主要指标必须在2 项或以上，并排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病者，可作出诊断。 关于血清铁蛋白 血清铁蛋白和糖基化铁蛋白有助于诊断，前者多升高明显，血清铁蛋白超过正常的5倍，提示AOSD 的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，后者不能作为评价疾病活动和疗效的指标 发热、皮疹和关节痛是本病的三大主征，是大多数患者具备的临床表现。高热是其主要表现，本组患者均表现为高热，多数为弛张热，体温均在39.0℃以上， 关于治疗和预后 对成人Still 病的治疗尚无统一方案，治疗上以解除或缓解病情，
防止并发症及预防复发为主要治疗原则，但是应强调个体化治疗。抗感染治疗无效。常用的药物有非甾体抗炎药、皮质类固醇激素以及免疫抑制剂。皮质类固醇激素是治疗本病较为有效的药物， 值得注意的是在皮质类固醇激素减量过程中容易出现病情复发，故减量要慢，如出现病情反复应重新调整激素用量，联合应用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）可取得较好疗效。重症患者也可采用大剂量丙种球蛋白，甚至血浆置换。本病预后一般较好，但易复发，应长期随访，定期复诊。 AOSD临床症状复杂、多样,不同时期,不同阶段,临床症状、体征不同,因此常在临床上造成误诊、漏诊,因此,在临床上如有发热、皮疹、关节痛、化验白细胞计数高,中性粒细胞比率高、血培养阴性、单独使用抗生素疗效不佳、激素有效的患者,应首先考虑本病。 参考文献 [1]Efthimiou P,Paik PK,Bielory L et al.Diagnosis and management of ** onset Still's disease[J].Ann Rheum Dis,2006,65(5):564-72。 [2] Kim HA,Sung JM,Suh CH et al.Therapeutic responses and prognosis in **-onset Still's disease[J].Rheumatol Int,2011
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发表于 2011-8-29 10:02
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