粘液性纤维肉瘤

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患者男，23岁，发现右大腿外侧部无痛性肿块一年余。体检：右大腿中段可触及一鸡蛋样大小质硬肿块，活动度可，位于肌肉深部，无压痛及反射疼。彩超：右腿肌间实性肿块。
初步诊断：1、纤维瘤？2、脂肪瘤？
    术中所见：肿块位于深筋膜肌间，大小约5*4*3cm椭圆形肿块，质地较硬，包膜完整，表面光滑，跟周围组织无粘连。上下端有血管束进入肿块。肿块很完整具体。切除肿块。当时考虑良性肿瘤：纤维瘤。
未做快速冰冻病理。没有扩大手术范围。
     今天病理结果出来：粘液性纤维肉瘤。
    现在请教各位老师：
      粘液性纤维肉瘤的恶性程度如何？指导下一步治疗方案？
     粘液性纤维肉瘤和纤维肉瘤的区别？

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粘液性纤维肉瘤,低度恶性。

粘液性纤维肉瘤主要发生于年老者，并好发于四肢（大于3/4的病例）大多数粘液性纤维肉瘤发生于皮下，并常有一多结节的生长结构或弥漫浸润周围皮下脂肪组织。肿瘤的真正界限难以界定，特别是在第二次复发术后。组织学上，它们是多结节的，常弥漫浸润的肿瘤，在丰富的粘液基质中可少有细胞或有中等数目的细胞。丛状或束状毛细血管结构伴肿瘤细胞在血管周围聚集是特征性的改变。低度恶性肿瘤中的肿瘤细胞呈一致的梭状或星状，椭圆形的，染色体平均分布。在一些细胞中可见多空泡或小泡状的胞浆，类似于多泡状的脂母细胞。在高度恶性的粘液性纤维肉瘤中，多形性的单核或多核细胞增加。核分裂在1级和2级肿瘤中少见，在高度恶性肿瘤中增加。

低度恶性粘液性纤维肉瘤常被误诊为良性疾病，如粘液瘤（皮肤和肌内），粘液性梭形细胞脂肪瘤，结节性筋膜炎，腱鞘囊肿和关节旁粘液瘤。良性，粘液性外周神经鞘膜肿瘤如神经纤维瘤和丛状神经鞘粘液瘤也应鉴别诊断。在区别低度恶性粘液性纤维肉瘤和其他类型粘液性软组织肉瘤，如粘脂肉，粘液型DFSP，粘液性低度恶性神经鞘瘤以及骨外粘液性软骨肉瘤时问题增加。尽管电镜，组织化学和免疫组化会有帮助，低度恶性的粘液性纤维肉瘤的诊断通常基于临床，生长特征和光镜下特点。

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纤维肉瘤课件，大家一起交流学习！

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纤维肉瘤和脂肪瘤临床表现有何不同怎样区分～

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纤维肉瘤和脂肪瘤
    纤维瘤瘤组织内胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤维细胞。外周呈结节状，与周围组织分解明显，有包膜。切面灰白色，可见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术摘除后不在复发。
    脂肪瘤常见于背,肩,颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，色淡黄，有正常的脂肪组织的油腻感。肿瘤大小不一，直径由数厘米至儿头大或更大，常为单发性，亦可为多发性（脂肪瘤病）。镜下见肿瘤由分化成熟的脂肪构成，呈大小不规则的分叶，并有不均等的纤维组织间隔。与正常脂肪组织的区别主要在于有薄的包膜。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起局部疼痛者。很少恶变，手术易切除。

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回复 5# lyj1219a


    患者去省级医院会诊病理结果：粘液性纤维肉瘤。据患者家属说：省级专家建议再做扩大手术治疗。请老师回答一下有没有必要做扩大手术治疗？做扩大切除到什么程度？