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上睑下垂矫正的鉴别诊断需要排除下颌瞬目综合征,若有之,禁忌行上睑提肌缩短术,否则会加重症状。
其实还有一种类似的综合征。
Marcus-Gunn综合征(先天性下颌-瞬目运动综合征)
最早由英国眼科学家Marcus-Gunn于1883年首先报道。即Jaw winking syndrome。原因不明,常有家族遗传史,属不规则常染色体显性遗传。发病机制不明了,有人认为是上睑提肌与翼外肌一种不随意的异常联合运动,乃由于支配上睑提肌的动眼神经与支配咀嚼肌的三叉神经纤维发生了异常的联系。
临床表现:为单侧上睑下垂,当下颌向健侧运动时,患侧上睑提肌发生强直收缩,致使眼裂扩大,甚至超过健侧。可合并其他畸形,如出现Jackson样癫痫,牙釉发育不全,并指(趾)畸形,两足外翻合并踝畸形及隐睾症。
Marin-Amat综合征(颌动瞬目综合症)
由Marcus-Amat于1918年首先报道的一种少见面神经麻痹后遗症。可能是面神经核上的病变,造成眼轮匝肌和翼外肌之间的连带运动,多发生于周围性面神经麻痹后。一般认为由于茎乳管内缺血性障碍引起的面神经麻痹,80%可以完全恢复,20%不能恢复,常遗有面肌挛缩和异常联合运动。
临床表现:面神经麻痹恢复后2~6月左右出现吃饭、说话、噘嘴、鼓腮等口用力时,于患侧出现睑裂缩小。下颌偏向健侧时,眼裂无变化,两眼紧闭时,面下部表情肌无力,有些患者的唇部、外耳道有搔痒感。 |
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