still's病算慢病吗？

可**子

今有一患者来办慢病证明，没给她办，在网上查了下关于这个病讲的不多。有谁有这个相关资料吗，能给我讲点吧，书上也没有关于这个的。谢谢

百**人

好像在儿科上讲过这个病，不过也没有讲的很全面

g*p

still's病，是一种风湿系统疾病，症状跟风湿热差不多，但预后较其好，与类风湿的区别RF(-),ASO(-).

罗****1

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
简介
　　有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。编辑本段病因和发病机制
　　尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。编辑本段病理
　　皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。编辑本段临床表现
　　男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为： 　　（一）发热 呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。 　　（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 　　（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。 　　（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。 　　（五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜**症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。 　　实验室检查： 　　急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109 /L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。 　　血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。 　　血清铁蛋白显著增高(>1000μg/L)，并与疾病活动度相关，糖化铁蛋白比例下降被认为更具特征性，但不与疾病活动度相关。 　　巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是AOSD少见而严重的并发症。发生率可达到12％，临床可出现多脏器功能衰竭，骨髓穿刺检查可发现分化良好的巨噬细胞增多和活跃的吞噬血细胞现象，死亡率较高，病毒感染和(或)药物(如阿司匹林、金制剂、柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤等)可作为MAS的触发因素。编辑本段诊断方法
　　现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。 　　高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。编辑本段治疗方案
　　一非甾体类抗炎药 　　非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热减轻全身症状和关节炎症，但不能人工完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。 　　二糖皮质激素 　　糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列只能情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物病疗效不佳或出现严重并发症：肝功能异常，大量心包积液，心肌炎，肺炎，血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1-2mg/(kg·d)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状。但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2-5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持很段较长时间。 　　三免疫抑制剂 　　为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等 　　四 其他方法 　　对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗

一***0

STILL病的病变部位不仅是局限在皮肤组织，而是全身性的以血管炎为主的病变，称系统性小血管炎。疾病分类为细胞介导的小血管炎性病变，病变为非坏死性小血管炎，普通光镜病理分析.免疫组化分析提示浸润血管碧的细胞为T淋巴细胞，血管免疫荧光检查未发现有免疫物质沉淀。

除上述治疗外还可以选用中药清骨散合青蒿鳖甲散中医还有以温补肾阳为主的因肾为先天之本，水火之脏，肾阳虚衰不能温和脾阳，致寒湿内盛，运化失司故形寒肢冷，纳呆，寒湿流注经络，气雪凝滞，经道不通，温补肾阳，右归丸和二仙汤加减以温肾补命火

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目的： 研究成人Still病的免疫组化、免疫荧光病理，以探讨其疾病分类和可能的发病机制。
          方法： 回顾性总结41例成人Still病组织的免疫组化表达和免疫荧光病理改变。结果 41例成人Still病的组织病理改变均为非坏死性小血管炎，普通光镜病理和免疫组化分析均提示浸润血管壁的细胞为T淋巴细胞，血管壁免疫荧光检查未发现有免疫物质的沉淀。结论 据成人Still病独特的免疫组化病理表现，应考虑其疾病分类为细胞介导的小血管炎病。
          目前Still病被认为是由于免疫反应引起的疾病，但对其疾病的分类归属尚存争议;对其基本病理改变也研究较少。为此，本文对41例成人Still病的活检组织进行免疫组化和免疫荧光病理研究，以探讨其基础病理改变，为临床上对Still病进行疾病分类提供依据。
       一、资料与方法
1. 病例选择 本组41例病例为1993～2002年9月我院收治的住院病人，男15例，女26例;年龄15～43岁，平均29岁。男:女=1:1.6。其诊断标准采用1992年日本成人Still病研究委员会所制定的成人Still的诊断标准  。
2  方法 所有41例病例均行皮肤、肌肉活检，其中23例皮肤、肌肉取检时间在发现局部皮肤出现皮疹后24～48h之内，其余18例病例皮肤肌肉取检时间在皮疹出现后第3～7天。22例病理组织送检普通光镜和加作免疫荧光（IgG、IgA、IgM、HBsAg、C 3 ），19例病理组织送检普通光镜和加作免疫组化分析。所有病例均行白细胞计数、嗜酸性粒细胞直接计数、类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）、补体、结核菌素试验、免疫球蛋白、肌酶谱、巨细胞病毒、EB病毒、疱疹病毒等检查。

二、 结果
1 临床表现及体征 发热（T≥39℃）41例，关节痛或关节炎41例，多型性皮疹41例，咽痛33例，淋巴结肿大29例，肌肉酸痛24例，肝脾肿大16例。
2 实验室及器械检查 白细胞计数升高（>20×10 9 /L）41例，血沉增快41例，谷草转氨酶（AST）升高21例，血清抗体检测（RF、ANA、ANCA、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗巨细胞病毒抗体、抗EB病毒抗体、抗疱疹病毒抗体）均阴性;血清补体、免疫球蛋白、肌酶谱均正常;结核菌素试验、血培养阴性;部分伴淋巴结肿大的病例胸腹部CT、B超、全消化道钡透、钡灌或纤维结肠镜等检查均正常，未发现淋巴瘤的证据。
3 病理学及免疫组化、免疫荧光检查 41例病例皮肤和肌肉组织病理学检查发现:活检组织发生病变的部位均局限在皮肤和肌肉组织中间质的小血管，可见小血管内膜增厚，管壁及血管周围可见淋巴细胞浸润，少量单核细胞浸润，极少数中性粒细胞浸润，均未发现皮肤和肌肉组织发生器质性改变，没有发现坏死、肉芽肿等改变，以上改变提示以淋巴细胞浸润为主的非坏死性小血管炎。对浸润血管壁的淋巴细胞进行单克隆免疫组化分析:CD 3 （+）、CD 45 RO（+）;CD 20 （-）、CD 79 -α（-）、L 26 （-）;提示浸润的细胞为T淋巴细胞。对发生有血管炎的血管进行免疫荧光检查（IgG、IgA、IgM、C 3 、HBsAg）未发现有阳性物质沉淀。
4 治疗及转归 所有病例仅用NSAIDs药治疗无效，对超过1mg/（kg·d）的强的松治疗有效。部分病例（15例）在激素减量中出现复发者加用细胞毒药物病情得以控制。

三、讨论
自1897年George F报道Still病以来，人们对其临床表现及治疗已积累了相当的经验。然而多年以来，对Still病有两个基本问题的研究进展缓慢:其一是Still病的疾病分类归属，1993年美国风湿病学学会对关节炎和风湿性疾病的命名和分类未将Still病列在其中，一些著名美国大学医学院教科书也未将Still病作为风湿病学的章节列题，目前多数学者仅认为Still病是与免疫有关的疾病;其二是Still病的基本病理改变。复习相关文献 ［2］ ，既往对该病的组织病理研究仅局限在皮肤和淋巴结，研究的范围和病例数均较小。为此，笔者试图通过对Still病皮肤和肌肉组织的病理研究来探讨这些疑问的解决。本组所有病例在出现皮疹部位取检所得组织病理均显示血管炎的改变。为了证实发生病变的血管不仅仅局限在皮肤组织，本组研究首次将组织取检部位延伸到肌肉组织，并发现肌间质中的血管也存在同样的血管炎，而皮肤组织与血管周围的肌肉细胞未见有炎症征象。由于Still病存在多系统受损的临床证据 ［3］ ，据此可以认为Still病的病变部位不仅仅是局限在皮肤组织，而是全身性的以血管炎为主的病变。用系统性小血管炎解释Still病的所有临床表现似乎更合理。由于Still病的组织病理学表现为血管炎病，故应将Still病分类于风湿性疾病中的血管炎病。提出Still病是系统性小血管炎病的观点尚属首次，对Still病的诊断治疗有意义。
值得注意的是Still病的血管炎与其他小血管炎在组织病理学上有明显的不同。本研究中组织病理学极具特征性的改变是浸润组织的细胞为淋巴细胞。由于光镜下对B淋巴细胞和T淋巴细胞的区分有困难，故在19例病例活检组织中对浸润血管壁的细胞进行单克隆免疫组化分析证实浸润的细胞为T淋巴细胞。有文献报道 ［4］ ，在皮肤坏死性 血管炎中，对发生皮疹部位组织的取检时间的不同将影响到浸润组织的细胞类型。病变早期（0～48h）浸润细胞以嗜中性粒细胞为主，后期（72h以后）浸润组织的细胞以淋巴细胞为主。本组23例病例从发生皮疹到组织取检的时间均控制在48h之内，病理中浸润组织的细胞为T淋巴细胞，可见T淋巴细胞的浸润所导致的血管炎是Still病的病理学特征。
有文献证实 ［5］ ，ANCA在小血管炎的发病机制中占有重要位置。本组所有病例ANCA（MPO、PR 3 ）检测均为阴性;对发生病变的血管进行免疫荧光检查（IgG、IgA、IgM、C 3 ）未发现有免疫物质的沉淀，表明体液免疫及补体未参与炎症反应。证实Still病是由T淋巴细胞浸润所介导的以细胞免疫为主的血管炎，而非与ANCA相关的以体液免疫和补体参与的血管炎，为研究Still病的发病机制奠定了基础。

  这些资料够大家学习的了吧希望没白费功夫

w****7

我遇到过一次～长期的阵发发热