从组织胚胎学解释先天性腰椎椎弓后裂（隐性脊柱裂）

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前段时间有位爱友分享了一个L5椎弓后裂的病例，本人认为患者仅有13岁，且无外伤史，椎弓后缘裂应该属于先天性。
       后又有爱友想了解先天性椎弓后裂的原因，因此本人查阅了一些文献特开此帖与大家分享，并希望可以共同探讨。
       原帖地址：https://bbs.iiyi.com/forum.php?mod=viewthread&tid=1958772&rpid=10165423&ordertype=0&page=1#pid10165423

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脊柱的形成包括6个部分：1）原肠胚与体节中胚层、脊索的形成；
                      2）体节中胚层的缩合形成生骨节；
                      3）生骨节的重组而形成生皮肌节与骨节；
                      4）生骨节膜相分化与再分割形成椎骨原基；
                      5）椎体软骨化；
                      6）椎体骨化。

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1）原肠胚与体节中胚层、脊索的形成：
      着床后两周，受精卵开始细胞分裂与重新排列，形成囊胚----一个悬挂于羊水层和卵黄囊的双层胚胎。靠近羊水层的胚胎背侧的细胞分裂形成外胚层（epiblast），靠近卵黄囊的胚胎腹侧的细胞分裂形成初级内胚层（hypoblast）。

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    在受精卵着床的第二周，胚胎开始原肠胚化，胚胎尾侧中线处出现一原始的条状物（神经沟）并开始颅向拉长。细胞间协调将胚胎由原来的两层变为三层：外胚层、中胚层和内胚层。

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2）体节中胚层的缩合形成生骨节：
      随后，胚胎横向拉长，中胚层的体节腹内侧面分出一团间质细胞，缩合形成生骨节。

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    人类的生骨节通常42到44个，其中不到38个生骨节形成椎体，其余的都形成尾骨而在胚胎发育过程中消失了。

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3）生骨节的重组而形成生皮肌节与骨节：
   生骨节在此过程中逐渐移向中线脊索周围并开始分化为两层，腹侧的骨节和背侧的生皮肌节。
   骨节将发育为椎骨原基，而生皮肌节将发育为脊旁肌肉。

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4）生骨节膜相分化与再分割形成椎骨原基：
      妊娠5周时出现生骨节的膜相分化，这时生骨节开始包围脊索和神经管并进一步发展，每个生骨节的尾端部分变致密，并和下位生骨节的头端连接起来，形成新的阶段称为椎骨原基，即后来的椎体。

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5）椎体软骨化：
      胎生6周时在椎骨原基开始出现软骨化中心；每个椎体会出现3对软骨化中心，分别位于椎体中心，椎弓、棘突及横突、肋突。脊柱的软骨化起始于颈胸椎交界处，并向上下延伸；椎体的软骨化要早于背侧椎弓。
      在椎体软骨化期间，椎间脊索的空泡细胞发育并经过粘液样变性，形成椎间盘的髓核；髓核周围的纤维组织分化成为纤维软骨环，与髓核共同构成椎间盘；而椎体中的脊索则退化消失。

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6）椎体骨化：
      胎生9周左右椎体开始出现骨化中心。关于椎体的骨化中心的数量仍然存在争议，大多数的学者认为有3个骨化中心，一个位于椎体中心，还有两个分别对称地位于两侧的椎弓；被称为一次骨化中心（见图），这些骨化中心沿箭头的方向扩大。

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      出生后12岁左右出现二次骨化中心，15岁左右开始愈合，而全脊柱的骨化则在25岁左右完成。

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所以，先天性椎弓后裂，其实是隐性脊柱裂，考虑为两侧椎弓处的一次骨化中心愈合不良而引起。

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      成年人的隐性脊柱裂，多数病例无症状，仅在X片检查时偶然发现。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等，致使脊髓和神经根受压或牵连，可伴有神经系统症状，多表现为不同程度的腰痛，遗尿等膀胱、直肠神经功能障碍，下肢无力或下肢神经痛，有时有单下肢肌肉萎缩，足根部疼痛、步行后加重，伴有腰骶以下冷感；马鞍区触痛觉减退。
      没有症状的隐性脊柱裂无须手术，平时的生活和工作中应注意避免外伤和负重。但对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，应予以手术治疗。

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支持楼主。